慢性淋巴细胞白血病合并自身免疫性血细胞减少症的诊断与治疗进展

慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者常出现免疫平衡失调，因此并发自身免疫性血细胞减少症的风险很高。自身免疫性血细胞减少症主要包括自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、免疫性血小板减少症（ITP）及自身免疫性粒细胞减少症等[1]。

西罗莫司治疗原发性免疫性血细胞减少症的研究进展

免疫性血细胞减少症是对所有体液或细胞免疫异常导致的血细胞减少性疾病的总称,其共同免疫机制决定了免疫抑制治疗的重要性。西罗莫司作为针对哺乳动物雷帕霉素靶蛋白的免疫抑制剂,通过调整Treg细胞诱导免疫耐受,在难治性免疫性血细胞减少症中具有应用前景。本文主要就西罗莫司在原发性免疫性血细胞减少症治疗中的作用机制、应用进展及可能的不良反应进行综述。

儿童白血病造血干细胞移植后免疫性血细胞减少症3例分析

目的探讨白血病造血干细胞移植后免疫性血细胞减少症发生的影响因素,治疗和预后。方法对3例造血干细胞移植后长期存活并发生免疫性血细胞减少症的白血病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果在19例移植后长期存活的患儿中,3例发生免疫性血细胞减少症,发生率为16%,男2例,女1例,分别发生在移植后+180 d、+186 d和+384 d;发生年龄分别为8岁、9岁8个月和9岁11个月;1例HLA 6/6相合,2例为5/6相合;均采用无关脐血移植,在预处理中使用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)。仅有1例发生移植物抗宿主病(GVHD),2例在植入早期发生巨细胞病毒感染。3例均接受以糖皮质激素为基础的免疫抑制治疗,2例治疗反应良好,停药后无复发,1例需免疫抑制剂维持。结论在本研究中,性别、HLA配型差异、供受者血型不合、GVHD不是造血干细胞移植后免疫性血细胞减少症的危险因素。脐血移植、使用ATG和早期病毒感染可能与造血干细胞移植后免疫性血细胞减少症的发生有关,本病主要治疗手段为以糖皮质激素为基础的免疫抑制治疗。

自身免疫性血细胞减少症

自身免疫性血细胞减少症的特点是患者自身免疫系统产生抗体并直接与下列细胞的表位抗原相互作用：

西罗莫司治疗六例难治性免疫性血细胞减少症并文献复习

目的探讨西罗莫司治疗难治性免疫性血细胞减少症的疗效。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2017年10月至2018年10月收治的6例难治性免疫性血细胞减少症患者的临床资料,男4例,女2例,中位年龄38(23~55)岁,病程4个月~9年;其中免疫相关性全血细胞减少症3例,Evans综合征2例,免疫性血小板减少症1例。6例患者均经常规治疗效果欠佳,后给予西罗莫司0.2~1.0 mg/d口服治疗,其中5例患者同时联合糖皮质激素或环孢素治疗,血象上升后减少激素、环孢素用量,分析其临床疗效。结果6例难治性免疫性血细胞减少症患者经西罗莫司口服治疗后,达到完全缓解3例,部分缓解2例,无效1例。结论西罗莫司治疗难治性免疫性血细胞减少症安全有效,但仍需要多中心、大样本的临床研究来进一步验证,其对血液病的治疗有着广阔的前景。

西罗莫司在儿童免疫性血细胞减少症的应用现状

西罗莫司(sirolimus,SRL)是一种新型的免疫抑制剂,临床上多用于预防实体器官移植后的排斥反应及自身免疫性疾病的治疗。随着对SRL研究的深入,其临床应用也越来越广泛。本文以国内外文献为基础,对SRL应用于儿童免疫性血细胞减少症(autoimmune cytopenias,ACs)的应用现状进行综述,以期为儿童ACs的治疗提供参考。

免疫性全血细胞减少症合并膜增生性肾小球肾炎

11岁男性患儿,既往有免疫性全血细胞减少症、继发性血友病、脑梗死病史。肾脏损害表现为大量蛋白尿伴少量镜下血尿,肾活检病理提示肾小球膜增生性病变,偶见血栓性微血管病(TMA)样病变,电镜下系膜区和内皮下大量微管状超微结构,直径8~12 nm,最终诊断为肾小球膜增生性病变(考虑与免疫复合物及TMA病变相关)。

免疫相关性血细胞减少症

目的 :免疫相关性血细胞减少症有原发性与继发性两种 ,为提高其诊断率及鉴别诊断 ,以便及时治疗。方法 :采用西班牙格瑞索 (GRIFOLS)自动分析仪进行Coomb试验 ,将其分为AHG、IgG、IgG +C3 、C3 、骨髓单个核Coomb试验及Coomb试验阴性几种类型。结果 :5 6 1例贫血患者 15 7例Coomb阳性。其中原发性 10 7例 ,包括自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) ;原发性血小板减少性紫癜 (ITP) ;Evans综合征。 3例骨髓单个核细胞Coomb阳性 ,Coomb试验阴性者 8例。继发免疫相关血细胞减少症 5 0例 ,包括多种微生物感染、癌症、器官移植术后、结缔组织病等。结论 :无论原发或是继发免疫相关血细胞减少症均是机体免疫功能紊乱 ,产生针对自身红细胞的抗体和 (或 )补体 ,其吸附于红细胞表面 ,导致红细胞破坏而溶血。同时对Coomb试验阴性者及骨髓单个核细胞Coomb阳性者进行探讨 。