单纯膜性肾病与膜性肾病合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症的差异性探讨

目的探究单纯膜性肾病(MN)患者与MN合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)患者的临床病理特征及短期预后的差异。方法选取经肾穿刺活检确诊为MN且合并MGUS的患者41例(MN合并MGUS组)及单纯MN患者81例(单纯MN组)。收集2组患者一般资料及实验室指标[包括白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、估算肾小球滤过率(eGFR)等];采用间接免疫荧光法测定血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体;采用免疫固定电泳测定MN合并MGUS患者M蛋白分型情况;比较2组患者病理资料差异;随访患者的治疗效果及不良反应发生情况。结果与单纯MN组比较,MN合并MGUS组Hb、PLT、eGFR、抗PLA2R抗体水平降低,BUN、Scr、CRP、ESR水平升高(P<0.05)。MN合并MGUS组单克隆免疫球蛋白多为IgG型[41.5%(17/41)]。2组患者病理资料差异均无统计学意义(P>0.05)。MN合并MGUS组、单纯MN组分别有35例、74例获得随访,MN合并MGUS组治疗后缓解率低于单纯MN组[62.9%(22/35)vs.78.4%(58/74),χ^(2)=3.884,P<0.05];Kaplan-Meier曲线显示,MN合并MGUS组累积完全缓解率低于单纯MN组(Log-rankχ^(2)=8.943,P<0.01)。2组不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论与单纯MN患者相比,MN合并MGUS患者基线肾功能更差,治疗后肾脏缓解率更低。

单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者临床病理特征及预后分析

目的探讨单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者临床病理特征并分析预后。方法纳入2017年1月至2019年6月在新疆维吾尔自治区人民医院就诊的98例单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者作为研究对象,按临床表现和肾脏病理改变类型将所有患者分为单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy,MGRS)组和多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)组,比较两组患者临床病理特征以及随访3年无肌酐翻倍事件生存率和总生存率,Cox回归分析分别获得影响MGRS和MM患者预后的独立预测因素。结果MGRS组与MM组患者相比,24 h尿蛋白定量[(4.5±1.1)g比(3.7±1.1)g,t/χ^(2)=2.456,P=0.024]、估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,e GFR)[(49.2±8.9)mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)比(37.6±7.4)mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1),t/χ^(2)=8.992,P<0.001]、血红蛋白[(74.2±4.8)g/L比(63.5±6.3)g/L,t/χ^(2)=5.689,P<0.001]、肾病综合征占比(89.1%比42.3%,t/χ^(2)=8.896,P<0.001)以及轻链型肾淀粉样变占比(82.6%比38.5%,t/χ^(2)=9.323,P<0.001)明显偏高,而男性占比(80.8%比54.3%,t/χ^(2)=4.532,P=0.030)、血肌酐[(232.4±34.5)μmol/L比(183.2±28.9)μmol/L,t/χ^(2)=5.566,P<0.001]、白蛋白[(26.8±3.7)g/L比(20.2±4.0)g/L,t/χ^(2)=3.756,P<0.001]以及轻链管型肾病占比(57.7%比10.9%,t/χ^(2)=9.323,P<0.001)MM组患者明显高于MGRS组。MGRS组患者随访1年、2年、3年累积无肌酐翻倍生存率分别为93.6%、86.7%、74.3%,明显高于MM组的77.2%、52.4%、42.4%(χ^(2)=4.893,P=0.27),总生存率分别为100%、89.4%、77.5%,明显高于MM组的78.6%、59.1%、57.7%(χ^(2)=5.113,P=0.22)。多因素Cox回归分析显示,eGFR为影响MGRS患者无肌酐翻倍事件生存率的独立预测因素,eGFR和白蛋白为影响MGRS患者总生存率的独立预测因素(P<0.05),eGFR以及国际预后(international prognosis,ISS)分期为影响MM患者无肌酐翻倍事件生存率的独立预测因素,eGFR、ISS分期以及欧洲肌力功能评定量表评分为影响MM患者总生存率的独立预测因素(P<0.05)。结论MGRS和MM的临床表现和生存预后具有较大差异,MGRS预后较好,无肌酐翻倍事件生存率和总生存率较高,eGFR和白蛋白水平为MGRS的独立预后因素,eGFR、ISS分期以及欧洲肌力功能评定量表评分为MM的独立预后因素。

泰它西普治疗pSS高免疫球蛋白血症2例并文献复习

目的:报道2例原发性干燥综合征(pSS)高免疫球蛋白血症,短期小剂量皮下注射泰它西普进行治疗。方法:回顾性描述2例原发性干燥综合征(pSS)高免疫球蛋白血症患者的临床资料、实验室及影像学检查并复习相关文献进行分析。结果:2例pSS患者短期注射泰它西普后IgG水平下降,且无不良反应发生。结论:短期小剂量注射泰它西普对pSS患者进行早期干预使免疫球蛋白水平降低对pSS患者的预后具有一定的临床意义。但仍需进一步临床试验以提供完备的治疗意见。

意义未明单克隆免疫球蛋白血症相关的心肌肥厚1例

心肌肥厚是心血管疾病中常见的心脏病变,最终可导致心力衰竭。意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是一种以单克隆浆细胞增殖为特征的良性单克隆蛋白疾病。浆细胞异常克隆引起免疫球蛋白蓄积于体内,累及心脏可引起心肌肥厚。本研究分析了1例MGUS相关的心肌肥厚老年患者诊断及治疗过程,探讨早期诊治MGUS对改善心肌肥厚患者预后的意义。

40岁以上人群中意义未明单克隆免疫球蛋白血症的发病情况分析

目的:了解40岁以上人群中意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)在不同年龄、性别、民族的分布情况及危险因素。方法:收集2017年7月到2017年9月在新疆医科大学第一附属医院健康体检中心健康体检596人(年龄≥40岁,男性310例,女性286例,汉族488例,维吾尔族108例)。根据年龄将健康体检人群分为40-59、60-79和≥80岁3组,记录所有人的年龄、性别、族别。首先采用毛细管血清蛋白电泳对所有样本筛查,如果电泳图谱发现疑似单克隆条带,再进行血清免疫固定电泳明确蛋白类型。结果:596例被筛查人群中MGUS发病24例(4.027%),40-59、60-79和≥80岁组人群MGUS发病率分别为1.762%、2.929%和10%,各组间差异均有统计学意义(P <0.05);男性发病率(5.806%)明显高于女性(2.097%)(χ2=5.177,P <0.05)。二元Logistic回归分析显示,年龄≥80岁及男性因素是MGUS发病的独立危险因素(P<0.01,OR=4.188,95%CI:1.814-9.673及P <0.05,OR=2.605,95%CI:1.009-6.725)。发病人群蛋白类型Ig G(66.7%)多于Ig A(29.2%),并且差异有统计学意义(χ~2=21.375,P <0.05),而Kappa与Lambda轻链型人群的MGUS发病率无明显差异(P> 0.05)。结论:年龄的增长及性别为男性可能增加MGUS的发病率,Ig G是MGUS发病中最常见的免疫球蛋白类型,因此要做好早期筛查。

骨髓增生异常综合征合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症1例诊治分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性血液系统疾病,以无效造血、病态造血和外周血一系或多系血细胞减少为主要临床表现,同时可伴有原始细胞增多。意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是一种无症状的浆细胞疾病,可通过浆细胞克隆性增殖转化为多发性骨髓瘤(MM)或通过单克隆蛋白导致器官损害从而转化为有症状的疾病。目前MDS合并MGUS的报道少见,其与放、化疗无显著相关性[1-2]。

免疫固定电泳在异源性免疫球蛋白血症中的应用

目的 调查良性单克隆和寡克隆免疫球蛋白血症在成年人中检出的比例以及在M蛋白血症中所占的比例。方法 经Hydrasys琼脂糖凝胶电泳 ,在球蛋白区呈现深染M蛋白异常条带或染色致密的数条寡克隆条带 ,再作免疫固定电泳、免疫球蛋白 (Ig)定量等以鉴定限制性异源性Ig血症的类别。 结果 85 98例成人血清蛋白电泳中发现“M蛋白”180例占 2 .1%,经免疫固定电泳 ,图谱各异。结合Ig定量检测并依据诊断标准确认为良性单克隆丙球蛋白血症 (BMG) 32例占 0 .37%,寡克隆Ig血症 10例占 0 .12 %;在M蛋白血症中的BMG占 17.8%,寡克隆Ig血症占 5 .6 %;BMG随年龄增大而检出率增高。 结论 免疫固定电泳有助于BMG、寡克隆lg血症和MM的鉴别。

54例轻链型单克隆免疫球蛋白血症的蛋白水平分析

目的研究分析54例轻链型单克隆免疫球蛋白血症的体液蛋白特征。方法利用免疫固定技术从2 765例单克隆免疫球蛋白血症中筛查出275例轻链型患者,对其中54例患者进行血清蛋白电泳、尿液本-周蛋白、尿液蛋白定性、尿液蛋白定量以及尿液中轻链含量等检测。结果 54例轻链型单克隆免疫球蛋白血症中,属κ轻链型的有24例,占44%,尿液中κ轻链含量为(1.86±1.77)g/L,κ/λ值为(277.22±253.56);属λ轻链型的有30例,占56%,尿液中λ轻链含量为(0.70±0.58)g/L,κ/λ值为(0.03±0.02);54例患者血清蛋白电泳中仅有12例在α2～γ区间有淡染的M带出现;患者的尿液均呈本-周蛋白阳性,其中30例尿蛋白定性呈阴性或弱阳性,其余24例尿蛋白定性呈+～2+,尿蛋白定量为0.2～8.6g/L之间。结论轻链型单克隆免疫球蛋白血症患者血清蛋白电泳结果的M蛋白检出率低,尿液中蛋白多为低浓度,因此利用高灵敏度的免疫固定技术检测患者的血清及尿液中的游离轻链,能够提高该病患者M蛋白的检出率。

并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤临床分析

目的提高对滤泡型淋巴瘤的认识。方法报道1例并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤的临床表现、诊治过程并进行讨论。结果滤泡型淋巴瘤达疾病稳定(PR);DAT:阴性;IgM降至11.37g/L。结论提高临床医生对滤泡型淋巴瘤的生物学特性及病因新的认识,利妥昔单抗可有效治疗并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤。

单克隆免疫球蛋白血症的检测及临床意义

单克隆免疫球蛋白血症是浆细胞或产生免疫球蛋白的淋巴样浆细胞和B淋巴细胞过度增殖引起的一组疾病，其特征是血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或轻链或重链片段（即M蛋白，lnonoclonalprotein）。本文就M蛋白的检测原理、方法和临床意义作一介绍。

低免疫球蛋白血症2例临床分析及文献复习

免疫球蛋白(Immunoglobulin,Ig)是具有抗体活性且结构相似的血清球蛋白分子的总称。其总的血清含量或某种成分长期持续低于正常范围,称为"低免疫球蛋白血症"。总发病率较低[1],因此并未引起临床工作者的足够认识。本文通过2例少见病案,并结合文献复习,总结低免疫球蛋白血症的病因及治疗策略。

良性单克隆免疫球蛋白血症1例

良性单克隆免疫球蛋白血症１例二院血研所王京华孟德润陈晓琳杨英姿扎兰屯市医院孙秀敏邢德民佟明患者，男，５５岁。因间断腹泻３年于１９９６年７月２４日入院。患者３年前开始出现粘液稀便、无脓血、量不多，每日１至５次不等，时轻时重。无发热、咳嗽、咳痰及骨痛等症...

骨髓增生异常综合征伴意义未明单克隆免疫球蛋白血症1例

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,以血细胞减少、一系或多系一个或多个髓系细胞异常增生、造血功能低下、重现性遗传异常和发展为急性髓系白血病(AML)的风险增加为特征[1-2]。意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是常见的恶化前浆细胞病,50岁以上的患者大约有4%可检测出这种疾病[3]。本文报道1例MDS伴MGUS。

833例低免疫球蛋白血症类型及疾病分析

免疫球蛋白是 B 淋巴细胞接受抗原刺激后增殖分化成浆细胞而产生的特异性产物，通过特异性结合抗原、活化补体及结合 Fc 受体发挥体液免疫功能。低免疫球蛋白血症是一组不常见疾病，表现为1、2或3种免疫球蛋白的减少。目前，低免疫球蛋白血症的疾病因素及机制尚不清楚。作者对低免疫球蛋白血症患者进行回顾性调查，观察低免疫球蛋白血症的疾病群体及其免疫球蛋白减少特点。

伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤——附3例报告及文献复习

目的:探讨伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤患者的临床特征。方法:对3例伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果:3例患者分别诊断为小淋巴细胞淋巴瘤(B细胞性)(B-SLL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)和脾边缘区淋巴瘤(SMZL),检查血清免疫球蛋白分别为单克隆IgG-kappa型、IgM-kappa型和Kappa型;临床表现均有贫血和肝脾肿大。结论:伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤诊断需根据淋巴结和骨髓的病理学、血清免疫球蛋白、外周血或骨髓细胞免疫分型、融合基因综合判断;应注意与多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症的鉴别。

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是一类由B淋巴细胞和浆细胞异常增殖所产生的单克隆免疫球蛋白(MIg)造成肾脏损害的疾病,肾脏病理类型多样,临床表现不一。异常增殖的MIg导致永久性肾损害。MGRS的诊断基于血清和尿蛋白电泳、免疫固定电泳、血清轻链测定和完备的肾脏病理学检查,早期诊断有利于指导MGRS的治疗及改善预后。本文主要就MGRS治疗的相关进展进行综述。

1例老年骨髓增生异常综合征合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症并文献复习

骨髓增生异常综合征(MDS)、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)同属多发于老年人群的恶性血液系统疾病,MDS合并MGUS临床演变过程复杂,发生概率较低。本研究分析了亳州市人民医院1例MDS合并MGUS的老年患者自2017年9月至今的诊治过程,并结合国内外最新文献复习,旨在提高对双克隆血液系统疾病的认识。

慢性粒单核细胞白血病合并单克隆免疫球蛋白血症1例

2008年世界卫生组织(WHO)将慢性粒单核细胞白血病(CMML)归入骨髓增生异常综合征(MDS)/骨髓增殖性肿瘤(MPN)中,MDS/MPN是一组髓系疾病,兼具骨髓发育异常和骨髓增殖的特点。CMML患者的临床表现和预后具有高度异质性,目前的治疗手段包括去基化治疗及异基因造血干细胞移植术。单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)由克隆性B细胞-浆细胞过度分泌单克隆免疫球蛋白所致,常见于浆细胞病及B细胞淋巴瘤。CMML伴发MGUS的病例国内外罕见,现就其报道并进行文献复习。