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轻链型骨髓瘤并发免疫球蛋白轻链淀粉样变性一例
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作者 赵安琪 焦雨竹 +2 位作者 刘永霞 刘红 施仲香 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第7期499-501,共3页
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是除白血病之外最常见的血液系统恶性肿瘤,极少累及皮肤。轻链骨髓瘤是MM的一种少见变体,约占MM病例的15%~20%。本文报道一例周身泛发皮疹的轻链型骨髓瘤,患者经组织病理和免疫组化确诊,化疗2周皮损... 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是除白血病之外最常见的血液系统恶性肿瘤,极少累及皮肤。轻链骨髓瘤是MM的一种少见变体,约占MM病例的15%~20%。本文报道一例周身泛发皮疹的轻链型骨髓瘤,患者经组织病理和免疫组化确诊,化疗2周皮损消退。 展开更多
关键词 免疫球蛋白轻链淀粉样变 多发性骨髓瘤 轻链骨髓瘤
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以心源性肺水肿为首发表现的免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变(AL-CA)1例
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作者 李梓溪 毕林涛 +3 位作者 古佳茹 刘斌 孙欢 赵绮旎 《中国实验诊断学》 2023年第12期1476-1479,共4页
1临床资料患者,男性,66岁,汉族,因胸闷、呼吸困难4 d入院。患者4 d前因发热后突发胸闷、呼吸困难,夜间无法平卧,体温最高达39.4℃,伴心悸、乏力,以急性左心衰竭收入院。既往有高血压病史18年,血压最高达180/80 mmHg,规律口服诺欣妥50 mg... 1临床资料患者,男性,66岁,汉族,因胸闷、呼吸困难4 d入院。患者4 d前因发热后突发胸闷、呼吸困难,夜间无法平卧,体温最高达39.4℃,伴心悸、乏力,以急性左心衰竭收入院。既往有高血压病史18年,血压最高达180/80 mmHg,规律口服诺欣妥50 mg/次,每日1次降压。无吸烟史,无酗酒史。入院查体:体温36.5℃,心率104次/min,呼吸14次/min,血压168/87 mmHg。眼周可见散在紫红色瘀点。 展开更多
关键词 急性左心衰竭 免疫球蛋白轻链 心源性肺水肿 酗酒史 呼吸困难 瘀点 眼周 心脏淀粉样变
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左室压力-应变环在鉴别免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变中的应用
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作者 冯日清 蒙媛丽 +3 位作者 陈曦 梁娟 谭朝迪 韦育林 《岭南急诊医学杂志》 2023年第5期424-428,共5页
目的:探讨左室压力-应变环在左室射血分数保留的免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变(AL-CA)患者早期诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法:选出确诊为AL-CA并左室射血分数保留的患者32例,按年龄、性别匹配高血压左室肥厚(HLVH)患者28例。比较两... 目的:探讨左室压力-应变环在左室射血分数保留的免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变(AL-CA)患者早期诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法:选出确诊为AL-CA并左室射血分数保留的患者32例,按年龄、性别匹配高血压左室肥厚(HLVH)患者28例。比较两组常规超声心动图(UCG)参数:室间隔与左室后壁厚度(IVST、LVPWT)、左室舒张末期内径(LVEDD)、收缩及舒张功能参数(LVEF、平均E/e')及左室压力-应变环相关参数,包括整体长轴应变(GLS)、整体做功指数(GWI)、整体有用功(GCW)、整体无用功(GWW)、整体做功效率(GWE),整体纵向应变达峰时间(PSD)。结果:(1)AL-CA组的IVST、LVPWT及平均E/e'均明显高于HLVH组;而AL-CA组的LVEDD与LVEF均明显低于HLVH组,P均<0.05。(2)AL-CA组的GLS、GWI、GCW、GWW均明显低于HLVH组;而AL-CA组的PSD明显高于HLVH组,P均<0.05。(3)ROC曲线分析显示在LVEF保留时,GWI绝对值低于1411.5 mmHg%与GCW绝对值低于1658 mmHg%可较好地鉴别AL-CA和HLVH(AUC均>0.9,P均<0.05)。结论:与HLVH相比,AL-CA患者UCG的常规及压力-应变环参数上均有显著差异;尤其是压力-应变环参数GWI与GCW在左室肥厚并LVEF保留患者中预测AL-CA的准确性更高。 展开更多
关键词 免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变 超声心动图 左室压力-应变环 左室肥厚
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自体干细胞移植治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变性Meta分析 被引量:1
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作者 曲悦 王顺 +3 位作者 热西旦.扎克尔 韩媛媛 桑晓红 李素华 《新疆医科大学学报》 CAS 2018年第6期683-688,共6页
目的比较化疗药物联合自体干细胞移植与自体干细胞移植治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变性患者的疗效。方法计算机检索数据库,筛选化疗药物联合自体干细胞移植与自体干细胞移植治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的中文或英文的随机对照试验... 目的比较化疗药物联合自体干细胞移植与自体干细胞移植治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变性患者的疗效。方法计算机检索数据库,筛选化疗药物联合自体干细胞移植与自体干细胞移植治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的中文或英文的随机对照试验及单臂前瞻性研究,提取数据,采用Review Manager 5.3软件进行统计分析。结果纳入2篇随机对照试验及5篇单臂前瞻性研究,共纳入369例患者。2项随机对照试验研究中与自体干细胞移植组相比,化疗药物联合自体干细胞移植组治疗淀粉样变性患者的血液学完全缓解率、肾脏反应、移植相关死亡率及总生存期均无统计学差异(HR=1.41,95%CI:0.72~2.77,P=0.32;HR=1.30,95%CI:0.77~2.19,P=0.33;HR=0.76,95%CI:0.54~1.07,P=0.12;HR=1.11,95%CI:0.69~1.77,P=0.68)。单臂前瞻性研究中化疗药物联合自体干细胞移植可以提高血液学完全缓解率(OR=2.33,95%CI:1.06~5.11,P=0.03);肾脏反应无统计学差异(OR=1.36,95%CI:0.91~2.05,P=0.13)。结论化疗药物联合自体干细胞移植可以提高血液学完全缓解率,但与自体干细胞移植治疗相比对肾脏反应、移植相关死亡率及总生存期无显著改善。 展开更多
关键词 化疗药物 自体干细胞移植 免疫球蛋白轻链淀粉样变
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三维斑点追踪技术评估轻链型心肌淀粉样变患者左室心肌应变及预测其预后的临床价值
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作者 曹珊珊 于倩 +1 位作者 王佳旺 韩佳 《临床超声医学杂志》 CSCD 2023年第6期460-464,共5页
目的探讨三维斑点追踪(3D-STI)技术在评估轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者左室心肌应变及预测其预后中的临床价值。方法回顾性分析我院确诊的120例AL-CA患者的临床资料,根据主要终点事件结果分为预后良好组82例和预后不良组38例,比较两... 目的探讨三维斑点追踪(3D-STI)技术在评估轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者左室心肌应变及预测其预后中的临床价值。方法回顾性分析我院确诊的120例AL-CA患者的临床资料,根据主要终点事件结果分为预后良好组82例和预后不良组38例,比较两组临床资料、常规超声心动图参数[左室舒张末期最大室壁厚度(MLVWT)、左室收缩末期容积(LVESV)、左室舒张末期容积(LVEDV)、左室射血分数(LVEF)]和3D-STI参数[左室扭转角度峰值(Ptw)、左室整体纵向应变(GLS)、左室整体圆周应变(GCS)、左室整体径向应变(GRS)、左室整体面积应变(GAS)]的差异。采用COX比例风险模型分析影响AL-CA患者预后的危险因素。绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析3D-STI参数对AL-CA患者预后的预测价值。结果预后良好组B型脑钠肽前体、肌钙蛋白I和肌酐水平均低于预后不良组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。预后良好组LVEF、LVEDV、Ptw、GLS、GRS、GAS均高于预后不良组,差异均有统计学意义(均P<0.05);两组MLVWT、LVESV、GCS比较差异均无统计学意义。COX比例风险模型单因素分析结果显示,Ptw、GLS、GRS和GAS均为AL-CA患者全因死亡的预测因子(均P<0.05);多因素分析结果显示,GLS和GAS均为ALCA患者预后的危险因素。ROC曲线分析显示,GLS、GAS预测AL-CA患者预后的曲线下面积分别为0.844、0.833,联合预测的曲线下面积为0.929,其灵敏度和特异度分别为86.84%、87.80%。结论3D-STI技术能准确评估AL-CA患者左室心肌应变及其预后,具有较好的临床应用价值。 展开更多
关键词 超声心动描记术 三维 斑点追踪 心肌淀粉样变 轻链 心肌应变 心室 预后
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伴多浆膜腔积液等多系统损害的轻链型心肌淀粉样变性1例
6
作者 吴镇宗 林清 +2 位作者 郭文辉 施方圆 黄飞翔 《实用老年医学》 CAS 2023年第4期424-426,共3页
心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)是一种淀粉样蛋白沉积于心脏组织从而引起心脏功能改变的限制型心肌病。CA主要有免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)和运甲状腺素蛋白型淀粉样变性(transthyr... 心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)是一种淀粉样蛋白沉积于心脏组织从而引起心脏功能改变的限制型心肌病。CA主要有免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)和运甲状腺素蛋白型淀粉样变性(transthyretin amyloidosis,ATTR)两型,其中又以AL为代表^([1])。AL-CA临床表现较为隐匿,可表现出复杂多样的症状、体征,常伴有其他心外表现^([2]),常因不能及时诊断而延误治疗,导致预后差,病死率高。 展开更多
关键词 多系统损害 多浆膜腔积液 限制心肌 轻链 心肌淀粉样变 淀粉样变 免疫球蛋白 心脏功能
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免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变性的心脏磁共振纵向弛豫时间定量1例及文献回顾
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作者 张旻 崔亚东 +1 位作者 罗晓捷 陈敏 《磁共振成像》 CAS CSCD 2017年第8期572-577,共6页
目的探讨心脏淀粉样变性磁共振纵向弛豫时间定量成像(T1 mapping)与其临床特点,提高对该病的认识。材料与方法分析北京医院1例心脏淀粉样变性患者的临床资料及心脏磁共振T1 mapping成像特点,并复习相关文献。结果患者慢性心功能不全一年... 目的探讨心脏淀粉样变性磁共振纵向弛豫时间定量成像(T1 mapping)与其临床特点,提高对该病的认识。材料与方法分析北京医院1例心脏淀粉样变性患者的临床资料及心脏磁共振T1 mapping成像特点,并复习相关文献。结果患者慢性心功能不全一年,反复出现心衰,生活自理能力明显下降,阵发性夜间呼吸困难,心功能纽约心脏病协会分级(New York Heart Association,NYHA) Ⅲ级;超声心动检查诊断为非对称性肥厚型非梗阻性心肌病;患者心衰加重入院,超声心动可见左心房血栓,胸片显示心衰肺水肿,两侧胸腔积液;心脏磁共振成像显示患者心肌不对称增厚,室间隔中间段增厚显著,心肌运动弥漫减弱,延迟扫描心腔对比剂廓清迅速,心腔呈暗血池,左心室心肌呈弥漫心内膜下异常强化;T1 mapping显示心肌T1时间延长,细胞外容积显著增高;心脏外组织(舌体)活检显示,黏膜下血管壁显著增厚,可见大量均质粉染无定形物质沉积,刚果红染色呈阳性,偏光镜下呈双折射苹果绿,病变符合淀粉样变性。本例病变与文献报道的免疫蛋白轻链型淀粉样变性心脏受累表现一致。结论心肌淀粉样变性主要表现为心肌肥厚、左心室舒张及收缩功能不全;心脏磁共振相关成像新技术的心肌淀粉样变性表现具有特征性,在临床诊断及评价上起重要作用。 展开更多
关键词 心肌疾病 淀粉样变 心脏磁共振 免疫球蛋白轻链 纵向弛豫时间定量成像
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免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的细胞遗传学特征及预后
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作者 贾双双 徐莉 +3 位作者 唐海龙 褚玉平 刘骁 高广勋 《山西医科大学学报》 CAS 2021年第11期1497-1502,共6页
免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL amyloidosis),简称AL淀粉样变,是一种由免疫球蛋白轻链(LC)错误折叠引起的罕见克隆性浆细胞疾病,其发病机制是LC以淀粉样蛋白原纤维的形式沉积在多个器官的细胞... 免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL amyloidosis),简称AL淀粉样变,是一种由免疫球蛋白轻链(LC)错误折叠引起的罕见克隆性浆细胞疾病,其发病机制是LC以淀粉样蛋白原纤维的形式沉积在多个器官的细胞外基质中,并在其中形成有害的蛋白质聚集体,导致细胞死亡和器官功能障碍[1]。近年来,AL淀粉样变的细胞遗传学特征受到越来越多的关注,但鉴于该病的罕见性及骨髓中较低的克隆性浆细胞百分比[2-4],针对产生淀粉样蛋白的浆细胞的细胞遗传学特征尚无系统报道,故在此对其进行综述,以期为AL淀粉样变细胞遗传学的进一步研究及AL淀粉样变患者的精准治疗提供线索。 展开更多
关键词 免疫球蛋白轻链淀粉样变 细胞遗传学特征 t(11 14) 临床特征 预后
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T细胞大颗粒淋巴细胞白血病伴单克隆IgM相关轻链型淀粉样变性1例报道
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作者 张伟 蒋丽君 +9 位作者 李蓉 尹自长 王园园 陈俊敏 张延芳 马燕萍 包慎 智峰 李叶琼 顾义海 《现代肿瘤医学》 CAS 北大核心 2023年第23期4419-4422,共4页
T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种少见的T淋巴细胞增殖性疾病,年发病率约(0.2~0.72)/100万[1]。而轻链型淀粉样变性(AL)是来源于单克隆浆细胞或B细胞的淋巴增殖性疾病,年发病率约(5.1~12.8)/100万[2],一般AL中,最常见的单克隆... T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种少见的T淋巴细胞增殖性疾病,年发病率约(0.2~0.72)/100万[1]。而轻链型淀粉样变性(AL)是来源于单克隆浆细胞或B细胞的淋巴增殖性疾病,年发病率约(5.1~12.8)/100万[2],一般AL中,最常见的单克隆免疫球蛋白(Ig)为IgA、IgG,而单克隆IgM相关AL(IgM-AL)少见,仅占AL 5%~7%[3]。T-LGLL和IgM-AL均为罕见病,并存者则更为罕见,目前国内尚未见报告,我科近期诊治1例,现报道如下。 展开更多
关键词 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 单克隆免疫球蛋白M 轻链淀粉样变
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以肝血管破裂为首发表现的轻链型淀粉样变性1例
10
作者 郭海飞 周余蕾 吴丽丽 《浙江实用医学》 2023年第2期164-166,共3页
回顾性分析浙江省瑞安市人民医院2018年7月7日收治的1例以肝血管破裂为首发表现的轻链型淀粉样变性的诊治经过。予以CBD方案(硼替佐米联合环磷酰胺、地塞米松)治疗后完全缓解。该病起病隐匿,临床表现多样,易误诊,其中以肝血管破裂首发... 回顾性分析浙江省瑞安市人民医院2018年7月7日收治的1例以肝血管破裂为首发表现的轻链型淀粉样变性的诊治经过。予以CBD方案(硼替佐米联合环磷酰胺、地塞米松)治疗后完全缓解。该病起病隐匿,临床表现多样,易误诊,其中以肝血管破裂首发较罕见,临床医师应提高对该病的认识,以免误诊。 展开更多
关键词 轻链淀粉样变 肝血管破裂 单克隆免疫球蛋白
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单克隆免疫球蛋白病机体免疫微环境研究进展
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作者 徐维玮(综述) 黄湘华(审校) 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 2024年第1期47-53,共7页
单克隆免疫球蛋白疾病以克隆性浆细胞的增殖和单克隆免疫球蛋白的产生为特点,包括系统性轻链型淀粉样变性、多发性骨髓瘤、具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病及这类疾病前期的意义未明的单克隆免疫球蛋白病等。这类疾病多累及肾脏。免... 单克隆免疫球蛋白疾病以克隆性浆细胞的增殖和单克隆免疫球蛋白的产生为特点,包括系统性轻链型淀粉样变性、多发性骨髓瘤、具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病及这类疾病前期的意义未明的单克隆免疫球蛋白病等。这类疾病多累及肾脏。免疫微环境在单克隆免疫球蛋白病发病调控环节中发挥着重要作用。免疫细胞如T细胞、B细胞、单核巨噬细胞、自然杀伤细胞、树突状细胞及骨髓来源的抑制细胞等,与克隆性浆细胞之间存在着密切的相互作用,调节克隆性浆细胞的清除、免疫微环境与变异浆细胞的动态平衡及最终克隆性浆细胞的免疫逃逸,进而调控疾病进程。本文对单克隆免疫球蛋白病的机体免疫微环境调控机制及已有的治疗靶点进行总结,以助力探索这类疾病未来诊治的新方向。 展开更多
关键词 单克隆免疫球蛋白 系统性轻链淀粉样变 多发性骨髓瘤 免疫微环境 治疗
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CMR特征追踪成像在鉴别心脏淀粉样变性亚型中的价值研究
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作者 庄白燕 李爽 +2 位作者 王辉 张宏凯 徐磊 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期23-29,62,共8页
目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回... 目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回顾性连续纳入有心内膜活检的CA患者,并根据免疫组化、血清免疫固定电泳和Tcm-DPD/HMDP/PYP闪烁成像,将患者分为20例免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性(immunoglobulin light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)组和22例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(transthyretin cardiac amyloidosi,ATTR-CA)组。通过评估ATTR-CA组和AL-CA组患者延迟强化的类型和范围,反映组织特征学差异。通过CMR-FT技术得到左心室整体(2D和3D)以及各心肌层面[心外膜下(epicardial,epi)和心内膜下(endocardial,endo)]径向、周向和纵向应力,分析各参数的组间差异。用受试者工作特征曲线分析应力参数在鉴别两种CA类型中的准确性。结果与ATTR-CA组相比,AL-CA组的患者左心室射血分数略低,左心室舒张末期容积相对较小,但差异无统计学意义。校正体表面积后,ATTR-CA组的左室心肌质量略高于AL-CA组[左室心肌质量指数:(106.38±29.79)mL/m^(2)vs.(100.04±36.73)mL/m^(2)]。ATTR-CA型患者的延迟强化较多弥漫分布(60%),AL-CA型患者的左室心肌延迟强化多分布于endo。ATTR-CA组的3D左室心肌整体径向应力(12.96%±5.21%vs.16.58%±4.39%)、2D左室心肌整体纵向应力(-6.70%±1.94%vs.-7.87%±1.70%)、epi左室整体周向应力(global circumferential strain-epicardial,GCSepi)(-8.41%±2.78%vs.-10.51%±3.10%)及epi左室整体纵向应力(global longitudinal strain-epicardial,GLSepi)(-6.49%±2.03%vs.-8.15%±1.86%)的绝对值均低于AL-CA组(P值均<0.05)。GCSepi和GLSepi鉴别两种类型CA的准确性最高,AUC值均为0.705。logistic回归分析发现GLSepi是鉴别不同亚型的独立因素(OR=1.60,P=0.021)。结论CMR-FT成像在CA患者中可以提供有关心肌功能和应力的有价值信息,并且能够区分ATTR-CA和AL-CA这两种常见亚型。ATTR-CA的左室心肌应力低于AL-CA。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变 免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 心肌应力 心脏磁共振特征追踪 磁共振成像
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肾轻链沉积病和轻链型淀粉样变的电镜及免疫电镜研究 被引量:7
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作者 王素霞 邹万忠 +3 位作者 王梅 谢燕玲 柴立军 汤秀英 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2003年第6期576-580,共5页
目的 :探讨电镜及免疫电镜方法在肾轻链沉积病 (lightchaindepositiondisease,LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloid ,AL)诊断中的作用。方法 :对我院 1 994年 1月至 2 0 0 2年 2月间的肾活检病例进行电镜观察 ,对疑为LCDD及早期AL的病例进行... 目的 :探讨电镜及免疫电镜方法在肾轻链沉积病 (lightchaindepositiondisease,LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloid ,AL)诊断中的作用。方法 :对我院 1 994年 1月至 2 0 0 2年 2月间的肾活检病例进行电镜观察 ,对疑为LCDD及早期AL的病例进行轻链 (κ、λ)的免疫电镜标记。结果 :6例符合LCDD的诊断 ,36例符合AL的诊断。LCDD电镜下可见肾小管基底膜外侧、肾小球基底膜内侧、鲍曼囊外侧及小血管壁的点状、颗粒状电子致密物质沉积 ,其中 2例早期病例表现颗粒状物质节段性分布 ;免疫电镜标记 ,颗粒状物质被单种轻链标记 ,其中κ轻链 4例 ,λ轻链 2例。AL电镜下可见肾小球系膜区、毛细血管壁及小动脉壁的纤维物质分布 ,其中 1 5例早期病例表现系膜区或 /及毛细血管壁的纤维结构呈节段性分布 ;1 5例早期AL的免疫电镜标记结果 ,纤维结构被单种轻链标记 ,其中κ轻链 4例 ,λ轻链 1 1例。结论 :肾脏LCDD及早期AL的诊断需依赖于电镜检查 。 展开更多
关键词 轻链沉积病 轻链淀粉样变 电镜 免疫电镜 肾疾病
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大鳍鳠免疫球蛋白轻链3型基因cDNA的克隆及表达 被引量:6
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作者 蒋自立 李春涛 +3 位作者 张其中 陈霞 李超 杨莹莹 《水产学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第7期1011-1018,共8页
应用同源克隆和RACE-PCR方法获得大鳍鳠免疫球蛋白轻链3型(IgL3)基因的全长cDNA序列,并分析了该基因在组织中的表达。大鳍鳠IgL3的cDNA全长为947 bp,包含5非编码区58 bp,3非编码区184 bp,开放阅读框705 bp,编码234个氨基酸。推测的蛋白... 应用同源克隆和RACE-PCR方法获得大鳍鳠免疫球蛋白轻链3型(IgL3)基因的全长cDNA序列,并分析了该基因在组织中的表达。大鳍鳠IgL3的cDNA全长为947 bp,包含5非编码区58 bp,3非编码区184 bp,开放阅读框705 bp,编码234个氨基酸。推测的蛋白质序列分为可变区(VL)和恒定区(CL)。VL被进一步划分为4个骨架区(FR)和3个互补决定区(CDR)。大鳍鳠与其它6种硬骨鱼类免疫球蛋白轻链L3氨基酸序列比对分析表明,大鳍鳠氨基酸序列与斑点叉尾IgL3型(F型)的相似性最高,为68.8%,与南极鱼IgL3型的相似性最低,为47.2%。进化树分析表明,大鳍鳠IgL与斑点叉尾IgL3型(F型)聚为一支并与其它硬骨鱼类IgL3型聚为一簇,明显与L1和L2进化支不同。实时荧光定量PCR显示,大鳍鳠IgL3基因主要在头肾、脾脏和血细胞中转录表达;注射嗜水气单胞菌后,头肾、脾脏和血细胞IgL3基因转录表达量有显著上升。研究表明,头肾、脾脏和血液是大鳍鳠IgL3型基因主要的表达器官,在免疫反应中起重要作用。 展开更多
关键词 大鳍鳠 免疫球蛋白轻链3基因 克隆 实时荧光定量PCR 表达
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野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性病例1例
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作者 翟书慧 王丹 +1 位作者 赵绮旎 刘龙 《中国实验诊断学》 2023年第10期1226-1229,共4页
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin cardiac amyloidosis,ATTR-CA)是除外免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL-CA)最常见的心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)[1]。ATTR-CA患者生活质量... 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin cardiac amyloidosis,ATTR-CA)是除外免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL-CA)最常见的心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)[1]。ATTR-CA患者生活质量差、生存率低[2]。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白 心脏淀粉样变 免疫球蛋白轻链 患者生活质量
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IgG型多发性骨髓瘤化疗后免疫球蛋白重/轻链表达及其与预后的关系 被引量:8
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作者 杨卫东 王升 +1 位作者 赵艳秋 陈院朝 《癌症进展》 2018年第3期363-365,369,共4页
目的探讨Ig G型多发性骨髓瘤(MM)化疗后免疫球蛋白重/轻链(HLC)表达对预后的影响。方法回顾性分析70例Ig G型MM化疗后完全缓解(CR)患者的临床资料,分析患者化疗后单克隆免疫球蛋白HLC检测结果、复发情况与生存情况,明确HLC对预后的影响... 目的探讨Ig G型多发性骨髓瘤(MM)化疗后免疫球蛋白重/轻链(HLC)表达对预后的影响。方法回顾性分析70例Ig G型MM化疗后完全缓解(CR)患者的临床资料,分析患者化疗后单克隆免疫球蛋白HLC检测结果、复发情况与生存情况,明确HLC对预后的影响。结果 70例化疗后CR患者的血清蛋白电泳与免疫固定电泳M蛋白检测结果均为阴性。HLC检测发现r HLC异常21例,r FLC异常18例。r HLC正常与r HLC异常患者以及r FLC正常与r FLC异常患者在年龄、性别、Durie/Salmon分期、ISS分期方面比较,差异均无统计学意义(P﹥0.05)。随访期间共7例复发,5例死亡。Cox回归分析显示r HLC与r FLC对患者无病生存时间无影响(P﹥0.05);r HLC为总生存时间的影响因素(P﹤0.05),而r FLC对总生存时间则无影响(P﹥0.05)。结论 Ig G型MM化疗后r HLC异常患者的生存时间会受到影响,HLC检测有助于预后判断。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 IGG 化疗 免疫球蛋白重/轻链 预后
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血清APOL-1、TN、APOM及免疫球蛋白轻链检测在诊断寒湿型腰椎间盘突出症中的应用价值
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作者 曾朝辉 赵金亮 +1 位作者 何林 梁剑 《当代医药论丛》 2021年第3期114-114,共1页
目的:分析血清载脂蛋白L1(APOL-1)、四连接素(TN)、载脂蛋白M(APOM)及免疫球蛋白轻链检测在诊断寒湿型腰椎间盘突出症中的应用价值。方法:将2018年10月至2019年10月期间湖南中医药高等专科学校附属第一医院收治的23例寒湿型腰椎间盘突... 目的:分析血清载脂蛋白L1(APOL-1)、四连接素(TN)、载脂蛋白M(APOM)及免疫球蛋白轻链检测在诊断寒湿型腰椎间盘突出症中的应用价值。方法:将2018年10月至2019年10月期间湖南中医药高等专科学校附属第一医院收治的23例寒湿型腰椎间盘突出症患者及同期在该院进行健康体检的20例健康人作为研究对象。将其中20例健康人设为对照组,将其中23例寒湿型腰椎间盘突出症患者设为观察组。对两组受检者均进行血清载脂蛋白L1(APOL-1)、四连接素(TN)、载脂蛋白M(APOM)、免疫球蛋白轻链检测。然后,对比两组受检者血清APOL-1、TN、APOM、免疫球蛋白轻链的水平。结果:与对照组受检者相比,观察组患者血清APOL-1的水平更高,其血清TN、APOM、免疫球蛋白轻链的水平均更低,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:血清APOL-1、TN、APOM及免疫球蛋白轻链检测在诊断寒湿型腰椎间盘突出症患者病情中的应用价值较高。 展开更多
关键词 腰椎间盘突出症 寒湿 载脂蛋白L1 四连接素 载脂蛋白M 免疫球蛋白轻链
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常用的免疫病理方法在轻链型肾淀粉样变性分型中的作用 被引量:2
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作者 张帆 喻小娟 +4 位作者 王素霞 屈磊 马依依 刘刚 杨莉 《标记免疫分析与临床》 CAS 2020年第5期818-822,共5页
目的探讨常用的免疫病理方法在轻链型肾淀粉样变性分型中的作用。方法选择北京大学第一医院肾内科经肾活检病理包括刚果红染色及电镜检查确诊的34例肾淀粉样变性患者为研究对象,根据冰冻组织保存的质量分为保存良好组(26例)和保存不佳... 目的探讨常用的免疫病理方法在轻链型肾淀粉样变性分型中的作用。方法选择北京大学第一医院肾内科经肾活检病理包括刚果红染色及电镜检查确诊的34例肾淀粉样变性患者为研究对象,根据冰冻组织保存的质量分为保存良好组(26例)和保存不佳组(8例),所有肾活检标本分别进行冰冻切片免疫荧光(F-IF)、石蜡切片免疫荧光(P-IF)及石蜡切片免疫组织化学(IHC)的轻链标记染色,比较3种方法在轻链型淀粉样变性分型中的灵敏度和特异性。结果26例冰冻组织保存良好组中,均可经冰冻切片免疫荧光染色确诊为轻链型淀粉样变性,非特异组织背景染色低,κ和λ轻链荧光强度差距大,灵敏度和特异性高,结果可靠。对此26例患者的石蜡切片进一步行免疫组化和免疫荧光检查发现,65.4%患者可以通过免疫组化正确分型,但κ和λ轻链组化染色强度差距减小、非特异的组织背景染色深;只有53.8%患者可以通过石蜡荧光正确分型,κ和λ轻链荧光染色强度差距小。进一步对8例冰冻组织保存欠佳的患者进行石蜡荧光、免疫组化染色分型,100%患者通过免疫组化确定为轻链型淀粉样变性,75%患者通过石蜡荧光确诊为轻链型淀粉样变性。结论轻链型淀粉样变性肾病的分型诊断中,首选灵敏度和特异性最好的冰冻免疫荧光染色方法;无冰冻组织或者冰冻组织保存不佳患者,可选择免疫组化或石蜡切片免疫荧光方法作为补救的分型方法。 展开更多
关键词 淀粉样变性病 免疫球蛋白轻链 免疫荧光 组织化学染色 肾活检
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米力农联合免疫球蛋白对肠道病毒71型感染重症手足口病患儿免疫功能指标和心肌酶指标的影响 被引量:5
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作者 陈易得 张华 陈海丹 《中国中西医结合急救杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期665-668,共4页
目的观察米力农联合免疫球蛋白对肠道病毒71型(EV71)感染重症手足口病患儿免疫功能指标和心肌酶指标的影响.方法选择2016年1月至2019年10月三亚中心医院确诊的108例EV71感染重症手足口病患儿.将患儿按治疗方法分为米力农组和人血白蛋白... 目的观察米力农联合免疫球蛋白对肠道病毒71型(EV71)感染重症手足口病患儿免疫功能指标和心肌酶指标的影响.方法选择2016年1月至2019年10月三亚中心医院确诊的108例EV71感染重症手足口病患儿.将患儿按治疗方法分为米力农组和人血白蛋白组,每组54例.米力农组接受米力农静脉泵入治疗,负荷剂量50~75μg/kg,于5~10 min内缓慢静脉注射(静注),后以维持剂量0.25~0.75μg·kg-1·min-1进行治疗;人血白蛋白组给予米力农联合人免疫球蛋白治疗,人免疫球蛋白剂量2.0~5.0 g,每日分2次给予;两组均治疗14 d.观察两组临床疗效、临床症状改善时间、免疫功能指标及心肌酶指标的变化.结果人血白蛋白组患儿治疗总有效率显著高于米力农组〔92.59%(50/54)比72.22%(39/54),P<0.05〕;人血白蛋白组患儿治疗后口腔溃疡愈合时间、食欲改善时间、皮疹消退时间、退热时间均较米力农组明显缩短〔口腔溃疡愈合时间(d):3.63±1.30比5.17±1.85,食欲改善时间(d):2.04±0.37比3.81±0.79,皮疹消退时间(d):3.45±1.64比5.62±1.27,退热时间(d):1.75±0.48比3.67±0.70,均P<0.05〕;两组治疗后免疫功能指标免疫球蛋白(IgA、IgM、IgG)水平均较治疗前明显升高,且人血白蛋白组明显高于米力农组〔IgA(g/L):2.89±0.17比1.32±0.14,IgG(g/L):15.01±1.44比10.91±1.27,IgM(g/L):11.17±0.35比7.89±0.31,均P<0.05〕;两组患儿治疗后心肌酶指标肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)水平均较治疗前显著降低,且人血白蛋白组明显低于米力农组〔CK(U/L):129.85±43.39比178.42±36.50,CK-MB(U/L):17.02±4.05比20.85±3.69,均P<0.05〕.结论米力农联合免疫球蛋白治疗小儿EV71感染重症手足口病效果确切,能显著改善患儿临床症状,促进患儿免疫功能恢复,调节心肌酶水平,减轻心肌损害. 展开更多
关键词 米力农 免疫球蛋白 肠道病毒71感染 重症手足口病 免疫功能 心肌
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尿免疫球蛋白G与急性ST段抬高型心肌梗死患者院内全因死亡的关系研究 被引量:1
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作者 崔贺贺 姚道阔 +4 位作者 周力 丁晓松 白玉天 李虹伟 陈晖 《中国医药导报》 CAS 2021年第8期20-24,共5页
目的探讨尿免疫球蛋白G(UIgG)与急性ST段抬高型心肌梗死(STEMI)患者院内死亡的关系。方法回顾性纳入首都医科大学附属北京友谊医院2013—2019年入院的1854例STEMI患者,收集患者UIgG及其他基线资料。据UIgG三分位数分为三组,其中低UIgG组... 目的探讨尿免疫球蛋白G(UIgG)与急性ST段抬高型心肌梗死(STEMI)患者院内死亡的关系。方法回顾性纳入首都医科大学附属北京友谊医院2013—2019年入院的1854例STEMI患者,收集患者UIgG及其他基线资料。据UIgG三分位数分为三组,其中低UIgG组668例,中UIgG组570例,高UIgG组616例。主要临床终点为院内全因死亡,次要终点为心血管死亡及心血管不良事件。比较三组各临床指标差异,分析院内死亡的相关因素,并绘制ROC曲线。结果三组年龄、男性比例、高血压史、白细胞、血肌酐、总胆红素、高敏C反应蛋白、糖化血红蛋白比较,差异有统计学意义(P<0.05)。高UIgG组上述指标高于低UIgG组,差异有统计学意义(P<0.05)。三组院内死亡、心源性死亡、MACE比例以及N末端脑钠肽前体、肌酸激酶同工酶、心肌肌钙蛋白、左室射血分数比较,差异有统计学意义(P<0.05)。高UIgG组NT-proBNP、CK-MB、cTnI的峰值高于低UIgG组,LVEF低于低UIgG组,差异有高度统计学意义(P<0.01)。高UIgG组院内死亡、心源性死亡及MACE发生率高于低UIgG组,差异有高度统计学意义(P<0.01)。UIgG为STEMI患者发生院内死亡的独立危险因素(OR=1.042,95%CI:1.002~1.083,P=0.042)。UIgG的截断点为2.09 mg/dL时,AUC为0.75(95%CI:0.67~0.82,P<0.01),灵敏度为67.4%,特异度为76.5%。结论UIgG是与STEMI患者院内死亡相关的独立危险因素。 展开更多
关键词 急性ST段抬高心肌梗死 院内死亡 尿免疫球蛋白G 预后
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