利妥昔单抗在免疫球蛋白G4相关性疾病中的应用进展

血清免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G4相关性疾病(IgG4-related diseases,IgG4-RD)是一种累及多器官的免疫相关疾病,主要表现为伴或不伴血清IgG4升高、组织纤维化、组织病理为大量IgG4+浆细胞浸润改变,临床可见炎性假瘤、器官弥漫性或局灶性肿大,易误诊为肿瘤[1]。虽本病对糖皮质激素(以下统称为激素)治疗反应良好,但研究发现复发率高达30%~50%,因此,寻求新的治疗方案极为重要。

免疫球蛋白G4相关性疾病累及心血管系统的研究进展

免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种以大量IgG4阳性浆细胞、淋巴细胞浸润及慢性组织纤维化为特征的慢性全身性炎症性疾病[1],好发于中老年男性。日本一项研究显示该病患病率为0.28~1.08/10万[2],我国尚缺乏该病流行病学数据,它可以累及全身多个系统,临床表现与受累部位有关,较为隐匿,症状特异性不强,最常表现为唾液腺和泪腺炎、胰腺炎、肾小管间质性肾炎和腹膜后纤维化,累及心血管系统较为少见,心血管系统受累主要表现为主动脉炎、主动脉周围炎、冠状动脉炎、冠状动脉周围假瘤和心包炎等。

余承惠教授治疗免疫球蛋白G4相关肾病经验拾遗

免疫球蛋白G4(Ig G4)相关疾病临床表现异质性大,易误诊。在肾脏方面,Ig G4相关疾病常表现为膜性肾病、肾间质纤维化或腹膜后纤维化引起泌尿道梗阻。余承惠教授是江苏省著名中西医结合治疗专家,在肾病治疗方面具有独到见解。余教授认为,Ig G4相关肾病的发病机制为脾肾气虚,合并肝郁气滞,进而导致痰浊、瘀血积聚。治疗方面应根据患者不同临床表现辨证论治,Ig G4相关膜性肾病病机多为脾肾气虚、水湿内停,治疗上以扶正祛瘀清肾为则;肾间质纤维化则为脾肾正虚基础上合并湿热、痰浊、瘀血等邪实,以湿邪为著,属微型癥积,治疗上应在益肾健脾基础上着重化湿;而腹膜后纤维化则存在肝郁气滞、痰瘀互结,属有形之癥积,治疗方面,在化痰祛瘀散结的同时应注重条达肝气。

免疫球蛋白G4相关性疾病研究进展

免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-related disease IgG4-RD)是一种影响多器官的慢性系统性自身免疫性疾病。几乎可以累及全身任何组织器官,其中消化系统受累较为常见。IgG4-RD病因及发病机制仍未完全阐明,其诊断需联合辅助检查,综合评估,但组织病理活检仍是诊断IgG4-RD的金标准。目前认为糖皮质激素仍是IgG4-RD的一线治疗。本文通过对IgG4-RD的研究进展进行综述,旨在为临床提供参考。

免疫球蛋白G4相关性胰腺炎合并糖尿病1例

免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病,可累及多个脏器。IgG4相关性胰腺炎是一种与自身免疫有关的慢性胰腺炎,临床表现多样,中老年男性出现无痛性梗阻性黄疸等是典型症状。本病患者常因临床表现与胰腺癌或胰腺癌手术切除治疗后的良性病变等相似而易被误诊,甚至有的患者亦会以此接受不必要的手术,病理学及影像学检查是重要诊断依据。本文介绍以“梗阻性黄疸、胰头占位性病变”入院的IgG4相关性胰腺炎合并糖尿病患者1例,加强临床医师对IgG4相关性胰腺炎的认识,为临床诊治类似患者提供参考。

免疫球蛋白G4相关性疾病伴新月体形成及毛细血管袢节段坏死的免疫球蛋白A肾病1例

免疫球蛋白G4相关性疾病(immuroglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种被新近认识的炎症性、纤维化性疾病,可累及机体各个脏器[1—2]。IgG4-RD累及肾脏时称为IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)。甘肃省人民医院近期诊治了1例IgG4-RKD伴肾小球新月体形成及部分小球毛细血管袢节段坏死的免疫球蛋白A(immunoglobulin A,IgA)肾病患者。

IgG4相关性疾病患者临床特征和血清炎症免疫八项结果回顾性分析

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征及血清炎症免疫八项[C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、补体C3(C3)、补体C4(C4)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白E(IgE)]在IgG4-RD中的检测价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月郑州大学第一附属医院收治的52例IgG4-RD患者的临床资料和实验室检查数据,以同期年龄、性别相匹配的56例健康体检者为健康对照组。比较两组炎症免疫八项结果。通过Pearson相关性分析评估各指标间的关系。结果52例IgG4-RD患者中,胰腺-胆囊-肝脏为最常见的累及部位,其次为眼、泪腺、唾液腺。40例(76.9%)患者表现为≥2个器官受累,12例(23.1%)患者表现为单一器官受累。血清CRP、ESR、C3、C4、IgG、IgE异常占比分别为44.9%、67.4%、47.5%、32.5%、62.5%、83.3%。与健康对照组相比,IgG4-RD组血清CRP、ESR、IgG、IgE水平升高(P<0.001),C3、C4水平降低(P<0.001);两组IgA、IgM水平差异无统计学意义(P>0.05)。相关性分析发现IgE与IgG4水平呈正相关(r=0.433,P=0.034),与C4水平呈负相关(r=-0.457,P=0.028)。结论IgG4-RD患者临床表现缺乏特异性,常累及多个器官。血清炎症免疫八项检测对IgG4-RD诊断有一定参考价值,IgE或与IgG4-RD发生发展密切相关。

以颌下腺首发且合并前列腺癌的系统性免疫球蛋白G4相关性疾病病变1例并文献复习

对1例合并前列腺癌的系统性免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)病变颌下腺组织、前列腺组织进行临床病理特征分析,并复习相关文献。患者男性,67岁,双侧颌下肿大8个月,尿频、尿痛、排尿困难15 d。超声显示双侧颌下腺及全身浅表淋巴结肿大,前列腺回声不均匀。血清学检查发现IgG4、IgG、总前列腺特异抗原、游离前列腺特异抗原水平及血清肿瘤相关物质检测水平升高。镜下颌下腺组织表现为腺泡萎缩,间质纤维组织增生,伴大量淋巴细胞及浆细胞浸润。前列腺癌组织由弥漫浸润的腺体组成,部分腺体形成桑葚样结构,核仁明显,癌组织间质及周围区正常前列腺组织内大量淋巴浆细胞浸润,局灶可见闭塞性静脉炎,伴广泛纤维组织增生。免疫组织化学显示颌下腺及前列腺组织内弥漫IgG、IgG4阳性着色,前列腺癌组织P504S弥漫细胞质阳性。以颌下腺首发且合并前列腺癌的系统性IgG4-RD病变罕见,大量浸润的淋巴浆细胞及间质纤维化对病理诊断有提示作用。当血清IgG4水平升高时,不仅要注意IgG4-RD的诊断及鉴别诊断,也要注意恶性肿瘤的筛查,肿瘤标志物检测及受累器官病理学检查是非常有必要的。

补体C3、C4及免疫球蛋白与传染性单核细胞增多症患儿EBV-DNA载量关系及联合诊断效能

目的探讨补体C3、C4及免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)A、IgG、IgM与传染性单核细胞增多症(infec-tious mononucleosis,IM)患儿EB病毒(epstein-barrvirus,EBV)-DNA载量的关系及联合诊断效能。方法选取2020年6月至2023年12月收治的76例IM患儿作为研究组,另按照1:1原则选择76例健康儿童作为对照组。比较2组不同性别、年龄、病程、系统损伤个数、EBV-DNA载量患儿血清补体C3、C4及IgA、IgG、IgM水平,采用Spearman分析IM患儿病程、系统损伤个数、EBV-DNA载量与血清补体C3、C4及IgA、IgG、IgM的相关性,绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析各指标单一及联合诊断IM的效能。结果与对照组比较,研究组血清补体C3.C4及IgA、IgG、IgM水平较高(P<0.01);研究组血清补体C3、C4及IgA、IgG、IgM水平比较:急性期>恢复期,1个系统损伤<多于1个系统损伤,EBV-DNA高载量>中等载量低载量,差异有统计学意义(P<0.01);IM患儿病程与血清补体C3、C4及IgA、IgG、IgM呈负相关,系统损伤个数、EBV-DNA载量与血清补体C3、C4及IgA、IgG、IgM呈正相关(P<0.01);血清IgA、IgG、IgM联合补体C3和(或)C4及五者联合诊断IM的曲线下面积(areaundercurve,AUC)优于各指标单一诊断的AUC,其中IgA+IgG+IgM+补体C4+补体C3联合为最佳组合,敏感度为0.908、特异度为0.842。结论IM患儿血清补体C3、C4及IgA、IgG、IgM水平异常升高,且与患儿病程、系统损伤个数、EBV-DNA载量密切相关;血清补体C3、C4及IgA、IgG、IgM联合诊断IM具有较高的价值。

免疫球蛋白G4相关性眼眶病的临床研究进展

近年来,免疫球蛋白G4(Ig G4)相关性疾病作为一种新的自身免疫性疾病,受到国内外医学界的的广泛关注。Ig G4相关性疾病以Ig G4+浆细胞浸润和血清Ig G4浓度升高为特征,同时伴有因全身多器官的纤维化而发生肿大、结节性或增生性病变的自身免疫性疾病。当累及眼眶时称为Ig G4相关性眼眶病。目前提出了Ig G4相关性眼眶病的相对完善的诊断标准,然而治疗方面还没有公认有效的手段,目前首选激素治疗。本文就Ig G4相关性眼眶病的临床特征、诊断和治疗的研究进展进行综述。

含V-set免疫球蛋白域蛋白4与肾脏相关疾病的研究进展

含V-set免疫球蛋白域蛋白4(VSIG4)是免疫球蛋白超家族成员之一,属于B7家族相关蛋白,为Ⅰ型跨膜蛋白,特异表达于静息的组织巨噬细胞,主要抑制M1型巨噬细胞的极化和T细胞的增殖与活化。VSIG4参与了多种肾脏疾病的发生发展,VSIG4的表达对肾脏疾病的诊断、治疗和预后起到关键作用,为进一步了解VSIG4与肾脏相关疾病的关系,本文综述了近几年VSIG4在肾脏相关疾病的研究,以期为临床提供一定的参考。

免疫球蛋白G4相关性眼眶病的研究进展

近年来，免疫球蛋白G4（IgG4）相关性疾病作为一种新的临床疾病正逐渐受到医学界的广泛关注。尽管该病临床表现多种多样，但是血清IgG4质量浓度增高和组织中IgG4阳性浆细胞的大量浸润是其共有的特征。该病可累及全身多个器官，最常见的是胰腺，其次为腮腺、胆管、肝脏、肺脏和淋巴结等，累及眼眶者较为少见。目前研究初步显示，良性淋巴上皮病变、特发性眼眶炎性假瘤、Castleman病、黄色肉芽肿、Rosai—Dofman病等几种眼眶病具有IgG4相关性疾病的特征。就IgG4相关性眼眶病的研究进展进行综述。

儿童免疫球蛋白G4相关性眼眶炎性假瘤1例

免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G4相关性眼眶炎性假瘤是一种较为少见的眼眶病。本文报道1例11岁男性学生,5年前不明原因出现左眼红肿,曾就诊多家医院未予明确诊断,病情逐渐加重。经我院眼眶MRI检查怀疑左眼眶内炎性病变或淋巴增生性病变可能性大。为明确诊断,经患儿法定监护人同意后行左眼眶内肿物切除术,术后病理组织学检查提示眼眶炎性假瘤。免疫组织化学检查显示IgG4呈强阳性表达,同时患者血清IgG4水平高达256 mg/dL(正常值4~87 mg/dL)。患者符合IgG4相关性眼眶炎性假瘤的诊断。术后给予糖皮质激素治疗,密切随访至2014年4月未见复发。对国内外文献进行复习,以提高同行对此类疾病的认识。

特发性膜性肾病患者尿液免疫球蛋白G4、白介素-17水平及临床意义

目的探讨特发性膜性肾病(IMN)患者尿液免疫球蛋白G4(IgG4)、白介素-17(IL-17)水平及其临床意义。方法选取2021年5月至2023年5月我院收治的68例IMN患者为观察组,选取同期70例健康者为对照组。检测两组的IgG4、IL-17水平,分析其与IMN的关系。结果观察组尿液IgG4、IL-17水平均高于对照组(P<0.05)。IgG4联合IL-17诊断IMN的AUC为0.986,高于IgG4的0.905以及IL-17的0.920(P<0.05)。IgG4、IL-17在Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期依次降低(P<0.05)。结论IMN患者IgG4、IL-17水平升高,二者与IMN病情关系密切,检测IgG4、IL-17水平有助于IMN的早期诊断。

免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎（附七例病例分析）

目的 免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholanitis,ISC）是一类特殊的硬化性胆管炎,目前国内外对其的认识仍远远不足.因此希望通过回顾性分析总结以提高对该疾病的认识水平.方法 回顾性分析近4年来所收治ISC病例的临床特点.结果 4年间共收治ISC病例7例,多为老年（平均年龄65.4岁）男性（85.7％）,均以轻度黄疸起病（平均总胆红素为58.0 μmol/L）,多数病例血清IgG4明显升高（85.7％,平均IgG4值为11 g/L）,肿瘤标志物多在正常范围（85.7％）,自身抗体均正常;6例位于肝门部胆管,1例首先位于胰腺段胆管后累及肝总管和右肝内胆管;其中有3例难以明确诊断予以手术探查,术后病理学检查明确;最终7例病例均接受激素治疗并长期随访,病情好转明显.结论 对于所有胆管狭窄的病例均应怀疑ISC的可能,同时需警惕恶性肿瘤的可能性,常规检测IgG4和自身抗体以及仅轻度黄疸有助于鉴别诊断,而对于难以明确者可考虑病理学检查明确,多数ISC对于激素治疗敏感.

单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病的病理表现

单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病是指由于血液中单克隆免疫球蛋白轻链（LC）的大量恶性增生，并沉积于肾组织而引起的肾脏疾病。由于单克隆免疫球蛋白轻链的结构异常，在。肾脏中沉积的部位及形态有所不同，因此所表现的临床、病理特征也各不相同；

免疫球蛋白G4相关性冠状动脉血管炎一例

1临床资料患者男性,62岁,主因心慌、胸闷10余天,于2019年8月7日入我院就诊。冠状动脉CT血管成像(CCTA)检查见图1~8。图1~8显示:冠状动脉左主干、前降支、右冠状动脉钙化及非钙化斑块,管腔中~重度狭窄,左主干、前降支、回旋支、右冠状动脉节段性管壁增厚,管腔周围软组织密度影环绕,冠状动脉血管束上周围肿物生成,呈多发“肉肠卷”或“槲寄生”样改变。

1例免疫球蛋白G4相关性肺疾病患者的护理

对1例免疫球蛋白G4(IgG4)相关性肺疾病患者采用激素治疗,病情明显好转出院。及时的心理疏导及相关知识健康教育、熟练的诊断检查护理配合、细致的药物观察及护理,是本例患者获得正确诊断和有效治疗的基本保障。

以胆总管累及起病合并肾脏损害的血免疫球蛋白G4相关性疾病一例

1临床资料患者男,72岁,于2016年12月22日因“体格检查发现胆总管扩张1周”于复旦大学附属中山医院普外科就诊。腹部多普勒超声提示，胆总管下段实质性占位，考虑恶性肿瘤可能性大、胆总管扩张、肝内胆管扩张、

卵巢癌患者人乳头瘤病毒16/18型感染与免疫球蛋白样转路子-4表达的相关性研究

目的:探讨卵巢癌患者中人乳头瘤病毒16/18(HPV_(16/18))感染与免疫球蛋白样转路子-4(ILT-4)表达的相关性。方法:选取2014年1月—2016年12月间收治的获得明确诊断的卵巢上皮良性肿瘤(卵巢上皮良性肿瘤组)、交界性肿瘤(交界性肿瘤组)和卵巢癌(卵巢癌组)患者各45例作为研究对象,另取同期正常卵巢组织者45例作为对照组,采用原位杂交方式检测HPV_(16/18)病毒与ILT-4表达水平,并分析和探讨HPV_(16/18)感染与ILT-4表达的相关性。结果:在卵巢癌患者中,HPV_(16/18)感染度高于对照组、卵巢上皮良性肿瘤组(P<0.05);与交界性肿瘤组比较其差异无统计学意义(P>0.05);卵巢癌患者ILT-4表达水平高于正常对照组、卵巢上皮良性肿瘤组以及交界性肿瘤组(P<0.05)。结论:在卵巢癌中,HPV_(16/18)感染与ILT-4表达水平存在一定的正相关性,ILT-4可能对HPV_(16/18)参与卵巢癌的发生、发展过程产生协同作用,值得关注。