免疫球蛋白A血管性肾炎的发病机制及中西医治疗研究进展

免疫球蛋白A血管炎(IgAV)是儿童中最常见的血管炎,IgAV伴肾脏损害者即免疫球蛋白A血管性肾炎(IgAVN),肾炎是IgAV最重要的慢性并发症,是IgAV患儿死亡的主要原因。本病的发病诱因包括感染、药物、虫咬、疫苗等,目前认为本病主要的发病机制为异常糖基化的IgA1(Gd-IgA1)分子产生。根据KDIGO指南的建议,对于轻度IgAVN患者,口服糖皮质激素为一线治疗;中度患者首选 脉冲剂量的糖皮质激素;重度患者初始使用脉冲剂量糖皮质激素或环磷酰胺,后期低剂量糖皮质激素维持。目前出现了新的治疗策略如利妥昔单抗、补体抑制剂、蛋白酶体抑制剂等。对于常规西医治疗无效的病例,中医药治疗取得较好疗效,本文将对IgAVN的发病机制及中西医治疗进展进行阐述。

5例伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎临床及病理分析

目的 探讨伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎(PGNMID)的临床及病理特点。方法 回顾性分析5例PGNMID患者的临床特征及肾脏病理资料。结果 5例PGNMID患者中,男4例,女1例,年龄47~68岁,病程2.5~60.0个月,2例病程超过1年,5例均呈肾病综合征,伴高血压病史,4例镜下血尿,3例肾功能异常。仅1例血清免疫球蛋白游离轻链比率异常。光镜下,5例患者的肾脏均呈膜增生性肾小球肾炎病变;免疫荧光下,PGNMID患者肾小球仅见免疫球蛋白G3和κ轻链沉积;电镜显示PGNMID患者肾脏系膜、内皮下和(或)上皮下颗粒状沉积物。结论 PGNMID患者常出现肾病综合征和肾功能下降,需尽早行肾脏病理检查,以提高PGNMID的诊断率,减少漏诊和误诊。

单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球肾炎研究进展

单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球肾炎(C3 glomerulopathy with monoclonal gammopathy,C3G-MIg)是一种罕见的单克隆免疫球蛋白病,是50岁以上患者肾损伤的重要病因。C3GMIg关键的发病机制是单克隆免疫球蛋白作为自身抗体或通过直接裂解C3的方式,过度激活补体旁路途径,导致补体沉积进而损伤肾脏。针对产生单克隆免疫球蛋白的B细胞或浆细胞及过度激活的补体旁路途径,C3G-MIg的治疗可采取支持治疗、化疗、克隆抗体联合治疗的方法。本文回顾了有关C3G-MIg的研究,综述其发病机制、临床表现及治疗进展,为临床诊治C3G-MIg提供新思路。

血清和尿液联合检测免疫球蛋白结合蛋白1在狼疮性肾炎中的预测价值

目的探讨血清和尿液联合检测免疫球蛋白结合蛋白1(IGBP1)在狼疮性肾炎(LN)中的预测价值。方法选取2021年1月—2022年12月LN患者60例为LN组,选取同期诊治的系统性红斑狼疮(SLE)患者60例作为SLE组,比较2组血清IGBP1、尿IGBP1水平,并分析血清IGBP1、尿IGBP1单独及二者联合检测对LN的预测价值。结果LN组血清IGBP1、尿IGBP1水平高于SLE组,差异有统计学意义(P<0.05)。二元Logistic回归分析结果显示,血清IGBP1、尿IGBP1是LN的影响因素(P<0.05)。受试者工作特征(ROC)曲线分析显示,血清IGBP1、尿IGBP1、联合检测LN的曲线下面积(AUC)分别为0.856、0.834、0.902,约登指数分别为0.533、0.533、0.666,血清IGBP1的敏感度、特异度分别为85.0%、68.3%,尿IGBP1的敏感度、特异度分别为53.3%、100.0%,联合检测的敏感度、特异度分别78.3%、88.3%。结论血清IGBP1、尿IGBP1在LN患者中呈高表达,二者联合对LN具有较高的预测价值。

还聪丹对血管性痴呆患者脂蛋白、载脂蛋白及血清免疫球蛋白的影响

目的 :探讨还聪丹对血管性痴呆 (VD)发病相关因素脂蛋白、载脂蛋白及血清免疫球蛋白等的影响。方法 :VD患者 5 2例 ,随机分为还聪丹治疗组 (2 7例 ,简称治疗组 )与脑复康对照组 (2 5例 ,简称对照组 )。治疗组治疗前后测定血清载脂蛋白 (apoA1、apoB10 0 、apoE) ;免疫球蛋白 (IgG、IgA、IgM )及免疫复合物 (CIC) ;并且两组均进行血清胆固醇 (TC)、甘油三酯 (TG)、高密度脂蛋白胆固醇 (HDL C)及低密度脂蛋白胆固醇 (LDL C)的检测。结果 :治疗组降低TG与TC的疗效优于对照组 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ;升高HDL C的作用亦优于对照组 (P <0 0 5 ) ,但两组间降低LDL C的作用差异无显著性 (P >0 0 5 )。还聪丹能明显升高血清apoA1和降低apoB10 0 水平 ,与治疗前比较差异有显著性 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ,但对apoE水平影响不明显 (P >0 0 5 ) ,同时能明显改善IgA、IgG和CIC水平 ,治疗后均有显著降低 (P <0 0 5 ,P <0 0 1)。结论 :还聪丹通过调节患者的脂代谢紊乱 ,起到改善血液粘稠度 ,提高脑血流量 ,改善血液携氧能力 ,从而达到改善或预防VD的发病 ;通过升高血清apoA1和降低apoB10 0 水平 ,预防或改善动脉粥样硬化 ,减少血管内皮细胞的损伤 ,是其防治血管性痴呆的一个主要作用机制之一 ;通过改善患者的免?

狼疮性肾炎合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症的临床特点及短期预后分析

目的:分析狼疮性肾炎(LN)合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)的临床特点及短期预后。方法:回顾性分析2021年3月—2023年1月医院收治的61例LN合并MGUS患者的临床资料为观察组,另回顾性分析医院同时间段收治的42例LN患者的临床资料为对照组。对比两组一般资料与实验室指标,分析LN合并MGUS患者M蛋白分型,对比两组病理特征,随访1年,对比两组不良反应与临床疗效。结果:两组合并症、性别、身体质量指数(BMI)、年龄比较,差异无统计学意义(P>0.05)。观察组血红蛋白、肾小球滤过率(eGFR)、抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体低于对照组(P<0.05),观察组血尿素氮(BUN)、C反应蛋白、血肌酐(Scr)、红细胞沉降率高于对照组(P<0.05)。61例LN合并MGUS患者中免疫固定电泳阴性6例(9.84%)、κ轻链型2例(3.28%)、λ轻链型4例(6.56%)、IgAκ7例(11.48%)、IgGκ15例(24.59%)、IgMκ1例(1.64%)、IgAλ8例(13.11%)、IgGλ13例(21.31%)、IgMλ5例(8.20%)。观察组总缓解率低于对照组(P<0.05)。Kaplan-Meier曲线结果显示,观察组缓解曲线劣于对照组(P<0.05)。两组尿酸升高、血栓形成、肌酐升高、肝衰竭发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:LN合并MGUS患者M蛋白多为IgG型,与单纯LN患者相比,LN合并MGUS患者短期预后与基线肾功能更差。

增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积患者的临床病理特点及预后

目的分析增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(PGNMID)患者的临床病理特点、治疗和预后。方法回顾性分析经肾活检诊断为PGNMID患者的临床资料、肾脏病理、治疗及预后情况。根据肾脏缓解情况,分为缓解组和未缓解组。对比两组之间人口统计学、实验室数据。结果共纳入28例患者,分为缓解组(n=16)和未缓解组(n=12),男女比例4:3,临床表现为蛋白尿(100%)、血尿(82.1%)、肾功能不全(28.6%)、低补体C3和(或)C4血症(32.1%)。1例(3.6%)患者检测到血清单克隆免疫球蛋白,5例(17.9%)患者血清游离轻链比值异常。肾脏组织病理学免疫荧光以IgG3沉积为主的共24例,以IgG3κ型最多见(17例),IgG1共4例。光镜下,有24例(85.7%)表现为MPGN,3例(10.7%)表现为EPGN,1例(3.6%)表现为MGN;电镜下可见电子致密物大多沉积在系膜区、内皮下,少数伴上皮下沉积。随访时间3~56个月,截至末次随访,共有5例患者进入ESRD,其中2例患者因心血管事件死亡,1例行腹膜透析,1例行血液透析,1例行肾脏替代治疗前准备。随访1、2、3年肾脏总缓解率分别为32.1%、57.1%、64.2%。缓解组的年龄(44±17.35)岁,男8例(50%),女8例(50%);未缓解组的年龄(59.83±18.09)岁,男8例(66.7%),女4例(33.3%);未缓解组的年龄、nT-proBNP、肌钙蛋白I、尿素氮均高于缓解组,差异有统计学意义(P<0.05);肾脏完全缓解的5例患者中,2例治疗方案为BD(硼替佐米联合地塞米松),1例为Dara单抗,其余2例为激素联合免疫抑制剂。结论PGNMID患者临床常表现为蛋白尿、血尿、肾功能不全;光镜下主要表现为MPGN,IgG3κ是最常见的亚型。基于硼替佐米的治疗可获得较好的血液学及肾脏缓解率,Dara单抗可能是治疗PGNMID安全且有效的药物,最佳治疗方案有待进一步探索。

膜增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积1例

膜增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(Proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits, PGNMID)是一类单克隆免疫球蛋白在肾小球沉积的疾病,属于具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(Monoclonal gammopathy of renal significance, MGRS)的一种类型。通常表现为肾病综合征,包括血尿、蛋白尿、水肿,部分还可合并高血压和低补体血症(主要是补体C3)^([1])。本病国内少见报道,无标准化治疗,预后不佳。笔者报道1例以血尿、蛋白尿为主要临床表现的PGNMID,旨在提高对本病的认识,减少误诊和漏诊。

毛细血管内增生性肾小球肾炎伴乙型肝炎病毒抗原沉积患者血清免疫球蛋白变化

目的分析毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis,EPGN)合并乙型肝炎病毒(HBV)抗原沉积患者血清免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)变化。方法选取延安市人民医院收治的46例EPGN伴HBV抗原沉积患者为研究组,同期选取延安市人民医院收治的40例单纯肾小球肾炎患者为对照组。比较2组患者血清细胞因子、肝功能、肾功能及Ig含量的差异,采用Pearson相关性分析EPGN伴HBV抗原沉积患者Ig含量与细胞因子、肝功能、肾功能指标的关系。结果研究组血清白细胞介素-12(IL-12)、白细胞介素-10(IL-10)及白细胞介素-6(IL-6)含量较对照组均显著升高(P<0.01)。与对照组比较,研究组总胆红素(TBil)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)及丙氨酸氨基转移酶(ALT)浓度均显著升高(P<0.01)。研究组肾小球滤过率(GFR)较对照组显著降低,血肌酐(Scr)和尿素氮(BUN)浓度较对照组均显著升高(P<0.01)。相比对照组,研究组血清免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)及免疫球蛋白G(IgG)含量均显著升高(P<0.01)。经Pearson相关性分析发现,EPGN伴HBV抗原沉积患者IgM、IgA、IgG与GFR均存在负相关关系,与IL-12、IL-10、IL-6、TBil、AST、ALT、Scr、BUN均存在正相关关系(P<0.05)。结论 EPGN伴HBV抗原沉积患者血清Ig含量较高,且与细胞因子、肝肾功能均存在一定关系。

单克隆免疫球蛋白病相关C3肾炎的临床病理分析

目的：了解单克隆免疫球蛋白病相关的C3肾炎的临床病理特征。方法：回顾性分析2004年3月至2015年5月南京军区南京总医院肾脏科经肾活检病理诊断为C3肾炎的患者,筛选出血清免疫固定电泳见单克隆条带者,统计其临床及病理资料。结果：（1）一般资料：C3肾炎患者共有38例,其中行血清免疫固定电泳检查者16例。血清单克隆免疫球蛋白阳性者7例,男性5例、女性2例,肾活检时年龄44～65岁,病程3～67月。肾脏损害临床表现为肾病综合征4例,多形型血尿者6例,血清肌酐升高3例,贫血4例。（2）补体及补体相关检查：C3下降4例,C4、血清H因子均正常,C3肾炎因子及抗H因子抗体均阴性（6/6）。（3）血液学检查：单克隆免疫球蛋白种类λ型IgG 3例,κ型IgG 2例,λ型IgA 1例,κ轻链1例。血游离轻链比值异常2例。浆细胞升高2例（2/6）。（4）肾脏病理：7例免疫荧光均以C3沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区,轻链染色阴性,光镜均呈膜增生样病变,2例伴新月体,肾小管间质病变较轻;电镜下电子致密物无特殊结构,主要沉积于内皮下及系膜区,2例内皮细胞病变明显。（5）治疗及随访：2例浆细胞异常的患者接受沙利度胺联合地塞米松治疗,其中1例肾脏病长期缓解,1例快速进展至终末期肾病;余5例患者接受雷公藤多苷和（或）糖皮质激素治疗,1例失随访,3例尿检改善,4例肾功能稳定。结论：单克隆免疫球蛋白相关的C3肾炎好发于中老年患者,组织学以肾小球膜增生样病变为主,免疫抑制治疗有一定的疗效,但治疗的关键应针对单克隆免疫球蛋白病。

狼疮性肾炎患者淋巴细胞亚群比率和免疫球蛋白水平的变化

目的 探讨狼疮性肾炎（ＬＮ）患者的淋巴细胞亚群和免疫球蛋白（Ｉｇ）的变化及其意义。方法采用淋巴细胞的膜抗原双标记染色法及ＥＬＩＳＡ，对６０例ＬＮ患者的细胞与体液免疫功能进行前瞻性研究。结果①与对照组相比较，活动期ＬＮ患者的ＣＤ３＋ＣＤ４＋细胞的比率（Ａ组：伴肾病综合征者）为（ｌ６．３ ±７．９）％，Ｂ组（不伴肾病综合征者）为（２０．８±１０．１）％］和ＣＤ１６＋＋ＣＤ５６＋细胞的比率［Ａ组为（８．６±５．７）％，Ｂ组为（１５．２±６．２）％明显减少；ＣＤ３+ ＣＤ8+”细胞的比率［Ａ组为（４８．３±１０．７）％，Ｂ组为（３５．９±９．８）％］明显增高；ＣＤ３+ ＣＤ４+ ／ＣＤ３+ ＣＤ８＋细胞的比值＜１（Ａ组为０．４３±０．２１，Ｂ组为０．８７±０．２５），且Ａ组与８组相比较差异明显（Ｐ＜０．０５）。②与活动期ＬＮ患者相比较，治疗后处于稳定期的 ＬＮ患者 ＣＤ３＋ＣＤ４＋细胞的比率卜组为（２８．８±８．ｌ）％，Ｂ组为（３２．８± ７．ｌ）％］和 ＣＤ１６＋＋ＣＤ５６＋细胞的比率［Ａ组为（１８．９ ± １２．５）％，Ｂ组为（２４．０±８． ９）％，以及 ＣＤ３＋ＣＤ４＋／ＣＤ３＋ＣＤ８＋细胞的比值（Ａ组为 ０．９７±２．３。

过敏性紫癜肾炎患儿免疫球蛋白E低亲合力受体的检测

目的探讨过敏性紫癜肾炎患儿免疫球蛋白E(IgE)低亲合受体与发病机制的关系。方法用流式细胞仪检测过敏性紫癜肾炎患儿20例和健康同龄儿20例IgE低亲合力受体。结果过敏性紫癜肾炎患儿CD23阳性细胞(25.09%±5.92%)明显高于正常对照组(14.96%±4.54%),有显著性差异(P<0.01)。结论IgE低亲合力受体的变化可能在过敏性紫癜肾炎的发病机制中起重要作用。

过敏性紫癜性肾炎患儿血清白细胞介素-33和T细胞免疫球蛋白域黏蛋白域蛋白-1的表达及临床意义

目的探讨过敏性紫癜性肾炎(HSPN)患儿血清白细胞介素-33(IL-33)和T细胞免疫球蛋白域黏蛋白域蛋白-1(Tim-1)的表达及临床意义。方法 40例过敏性紫癜患儿按是否存在肾脏损害分为观察组和对照组,每组各20例,采用酶联免疫吸附试验分别检测2组患儿急性期和恢复期血清IL-33和Tim-1水平,并与20例同期无过敏性疾病史、自身免疫性疾病及家族史的健康体检儿童(健康组)的血清IL-33和Tim-1水平进行比较。观察组和对照组患儿随访6个月,排除失访和不符合条件的患儿后,对剩余的13例观察组患儿血清IL-33、Tim-1水平与预后的关系进行分析。结果与健康组比较,对照组患儿急性期血清IL-33、Tim-1水平以及观察组患儿急性期和恢复期血清IL-33、Tim-1水平均显著增高(P<0.01);观察组患儿急性期和恢复期血清IL-33和Tim-1水平均显著高于对照组同期(P<0.01);观察组与对照组患儿恢复期血清IL-33、Tim-1水平均显著低于急性期(P<0.01)。随访6个月后,观察组患儿总有效率与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。观察组完成随访的13例患儿中,好转和无效患儿的血清IL-33、Tim-1水平均显著高于痊愈患儿(P<0.01),无效患儿的血清IL-33、Tim-1水平均显著高于好转患儿(P<0.01)。结论血清IL-33、Tim-1水平与HSPN疾病活动有关,可为寻找HSPN的发病机制提供新的依据,有助于监测HSPN的进展和转归。

抗核抗体、免疫球蛋白及补体联合检测对狼疮性肾炎的诊断意义

目的探讨抗核抗体(ANA)、免疫球蛋白和补体检测对狼疮性肾炎(LN)和不伴肾炎的系统性红斑狼疮(SLE)的诊断意义。方法对406例SLE患者和120例健康体检者采用间接免疫荧光法测定ANA,应用散射比浊法测定补体(C3、C4)及免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM、IgE)。结果 406例SLE患者中,ANA阳性率94.49%,与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01)。SLE患者LN组与非LN组ANA核型均以核均质型和核颗粒型为主,LN组这2种核型占84.35%,非LN组占72.12%,两者差异有统计学意义(P<0.05);LN组胞浆颗粒型占11.31%,与非LN组的21.93%差异有统计学意义(P<0.05)。LN组与非LN组IgG、IgA、IgM、IgE水平均增高,而C3、C4水平均降低,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05);C3水平在LN组降低更明显,与非LN组比较差异有统计学意义(P=0.001)。结论 ANA、免疫球蛋白和补体的联合检测对提高SLE的临床诊断、预后判断、疗效观察等方面意义重大。

血管性痴呆患者血清免疫球蛋白与临床的关系

我国血管性痴呆患者约占全部痴呆患者的60％以上。导致痴呆的确切机制目前仍不十分清楚,一些研究报告认为痴呆的发生与梗塞部位、梗塞灶大小和数目有关。近年来国外有少数研究发现,部分痴呆患者体内存在着自身抗体,提出免疫机制在痴呆发生过程中起一定作用的新观点,因此本研究对血管性痴呆患者的免疫状态及其与临床的关系进行了观察。 1 观察对象和方法 1993年6月～1994年12月。

丙种球蛋白联合糖皮质激素对过敏性紫癜肾炎患儿尿蛋白及免疫功能的影响

目的分析丙种球蛋白联合糖皮质激素对过敏性紫癜肾炎(HSPN)患儿尿蛋白及免疫功能的影响。方法选取2017年1月至2018年7月我院HSPN患儿40例,随机数字表法分为观察组(20例)与对照组(20例)。2组均给予抗过敏、口服钙剂及营养支持治疗。另外,对照组接受糖皮质激素治疗,观察组接受丙种球蛋白+糖皮质激素治疗。观察对比2组治疗效果、治疗前后尿蛋白定量(24 h)、免疫功能[血浆T细胞亚群(CD4+、CD8+)]。结果观察组总有效率90%高于对照组(75%)(P<0.05);治疗1个月后,观察组CD8+水平低于对照组,且CD4+水平高于对照组(P<0.05);治疗1个月后,观察组尿蛋白定量(24 h)水平低于对照组(P<0.05)。结论丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗HSPN的疗效显著,可降低尿蛋白定量(24 h),有效改善免疫功能。

狼疮性肾炎患儿免疫球蛋白E低亲和力受体的意义

目的 探讨狼疮性肾炎免疫球蛋白E(IgE)低亲和力受体与发病机制的关系。 方法 用流式细胞仪检测儿童狼疮性肾炎 18例和健康同龄儿 2 0例IgE低亲和力受体。 结果 狼疮性肾炎患儿CD2 3阳性细胞 ( 2 0 .1%± 4.96% )明显高于正常对照组 ( 14.0 7%± 4.44 % ) ,差异有显著性 (P <0 .0 1)。

单克隆免疫球蛋白病相关的增生性肾小球肾炎

单克隆免疫球蛋白病(MGP)可通过激活补体的经典途径或旁路途径这两种机制导致增生性肾小球肾炎,本文就MGP相关的增生性肾小球肾炎的发病机制、诊断及治疗作一综述。

狼疮性肾炎患者血清免疫球蛋白水平的变化

目的探讨狼疮性肾炎患者血清免疫球蛋白的变化及意义。方法用ARRAY-360检测血清IgG、IgA、IgM,对41例狼疮性肾炎患者体液免疫功能进行测定分析研究。结果血清IgA的水平[A组为(4.5±1.7)g/L,B组为(3.9±1.8)g/L],较对照组明显升高(两组相比,P<0.05);血清IgM水平[A组为(3.5±2.4)g/L,B组为(3.6±1.8)g/L],较对照组明显升高(两组相比,P<0.05);A组血清IgG水平(6.3±4.4)g/L明显降低,而B组的水平(29.5±18.4)g/L明显增高,A、B两组对比,P<0.01。结论狼疮性肾炎患者体液免疫功能存在明显紊乱,且血清的IgG的变化对其狼疮性肾炎的临床分类具有一定指导价值。

狼疮性肾炎患者血清免疫球蛋白和补体等的观察

狼疮性肾炎（ＬＮ）的发病机理与免疫异常有关。本文对ＬＮ患者４０例选用免疫球蛋白、补体、抗双链ＤＮＡ抗体、Ｔ细胞亚群及可溶性白介素２受体（ＳＩＬ－２Ｒ）等五项指标进行观察，以健康人３０名作对照组。结果ＬＮ患者的ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ均显著高于对照组（Ｐ＜０．０１），Ｃ３、Ｃ４显著低于正常（Ｐ＜０．０１）。ＣＤ＋３、ＣＤ＋４细胞低于正常，而ＣＤ＋８细胞高于正常，ＮＫ细胞低于正常（Ｐ＜０．０１）。抗双链ＤＮＡ抗体和ｓＩＬ－２Ｒ均显著增高（Ｐ＜０．０１），证实ＬＮ患者确实存在免疫功能紊乱。