免疫球蛋白G4相关性疾病研究进展

免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-related disease IgG4-RD)是一种影响多器官的慢性系统性自身免疫性疾病。几乎可以累及全身任何组织器官,其中消化系统受累较为常见。IgG4-RD病因及发病机制仍未完全阐明,其诊断需联合辅助检查,综合评估,但组织病理活检仍是诊断IgG4-RD的金标准。目前认为糖皮质激素仍是IgG4-RD的一线治疗。本文通过对IgG4-RD的研究进展进行综述,旨在为临床提供参考。

CT及MRI对老年免疫球蛋白G4相关眼病的诊断价值

目的探讨免疫球蛋白(Ig)G4相关性眼病的CT及磁共振成像(MRI)影像学特征。方法回顾性分析20例经手术病理及免疫组化诊断为IgG4相关眼病的老年患者的临床及CT、MRI影像学资料。结果 14例为泪腺型,表现为单侧或双侧泪腺弥漫性增大,均伴有单条或多条眼肌弥漫性增粗,其中8例累及眶上、眶下神经增粗; 6例表现为炎性假瘤型,表现为软组织肿块,累及眶下裂、翼腭窝,CT表现为软组织肿块,MRI表现为等长或稍长T1信号、等长或稍长T2信号,增强呈明显强化,可出现血管流空影。结论 IgG4相关眼病的CT、MRI影像学表现具有一定特征性,对其定位、定性诊断及疗效评估具有重要价值。

免疫球蛋白G4与恶性肿瘤

外周血免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)异常升高以及病变组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润是IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4⁃RD)最显著的临床病理特征。IgG4⁃RD临床表现多样,病变几乎可以累及任何组织/器官,已引起学者们的广泛关注。随着研究的深入,发现IgG4表达异常不仅可引起IgG4⁃RD,作为一种免疫反应负向调控因子,IgG4与恶性肿瘤的发生与预后、肿瘤免疫均有一定相关性。本文回顾了IgG4与恶性肿瘤的关系及其在肿瘤免疫中的作用进展。

口干患者218例唇腺免疫球蛋白G4表达情况

目的免疫球蛋白(Ig)G4^+细胞在口干患者唇腺中的表达情况。方法以是否患有原发性干燥综合征(p SS),将口干的218例患者分为p SS组和单纯口干组,并应用En Vision法对其唇腺行Ig G4免疫组织化学染色,观察2组患者Ig G4^+细胞的浸润水平。结果单纯口干组唇腺Ig G4表达强度明显低于p SS组(P<0.01);患者唇腺Ig G4免疫组织化学结果与其活检病理的分级呈正相关关系(r=0.284,P<0.01);结论当口干主诉患者的唇检结果示:唇腺组织中淋巴细胞的浸润量高于2灶/4 mm^2时,该患者的唇腺Ig G4免疫组织化学阳性率较高,这对临床中初步筛查p SS合并Ig G4相关性疾病有一定的指导意义。

IgG4相关性疾病患者临床特征和血清炎症免疫八项结果回顾性分析

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征及血清炎症免疫八项[C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、补体C3(C3)、补体C4(C4)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白E(IgE)]在IgG4-RD中的检测价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月郑州大学第一附属医院收治的52例IgG4-RD患者的临床资料和实验室检查数据,以同期年龄、性别相匹配的56例健康体检者为健康对照组。比较两组炎症免疫八项结果。通过Pearson相关性分析评估各指标间的关系。结果52例IgG4-RD患者中,胰腺-胆囊-肝脏为最常见的累及部位,其次为眼、泪腺、唾液腺。40例(76.9%)患者表现为≥2个器官受累,12例(23.1%)患者表现为单一器官受累。血清CRP、ESR、C3、C4、IgG、IgE异常占比分别为44.9%、67.4%、47.5%、32.5%、62.5%、83.3%。与健康对照组相比,IgG4-RD组血清CRP、ESR、IgG、IgE水平升高(P<0.001),C3、C4水平降低(P<0.001);两组IgA、IgM水平差异无统计学意义(P>0.05)。相关性分析发现IgE与IgG4水平呈正相关(r=0.433,P=0.034),与C4水平呈负相关(r=-0.457,P=0.028)。结论IgG4-RD患者临床表现缺乏特异性,常累及多个器官。血清炎症免疫八项检测对IgG4-RD诊断有一定参考价值,IgE或与IgG4-RD发生发展密切相关。

以IgE和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的IgG4相关性疾病1例报告

目的探讨以IgE和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的IgG4相关性疾病的临床特点和治疗方案。方法回顾性分析1例以IgE和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的IgG4相关性疾病患者的临床资料、诊疗经过并复习相关文献。结果患者男性,24岁,双侧腹股沟淋巴结肿大2年余入院。结合临床表现、血IgG4检验、病理结果,诊断为IgG4相关性疾病。治疗方案给予强的松20 mg,1次/日,枸橼酸托法替布片5 mg,2次/日,根据复查血检验指标和超声结果调整剂量,最终随访患者症状明显改善。结论lgG4相关性疾病常表现为显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶,合并IgE和嗜酸粒细胞升高的较少见,但近期研究发现IgE和嗜酸性粒细胞在IgG4相关性疾病中发挥了重要作用。治疗方案以糖皮质激素为一线药物,靶向药物如托法替布可能有潜在的治疗作用,拓展了IgG4相关性疾病治疗的新思路。

穿山龙总皂苷对膜性肾病大鼠肾组织M型PLA2R和IgG4表达的影响及其机制

目的 分析穿山龙总皂苷对膜性肾病大鼠肾组织M型磷脂酶A2受体(Phospholipase A2 receptor, PLA2R)和免疫球蛋白G亚型4(Immunoglobulin G4,IgG4)表达影响及可能机制。方法 将40只SPF级雄性SD大鼠按随机数字表法分为对照组、模型组、贝那普利组(10 mg/kg)、低和高剂量穿山龙总皂苷组(80 mg/kg、160 mg/kg),每组各8只。除对照组,其余4组采用Border法制备膜性肾病模型,造模成功后,贝那普利组灌胃给予贝那普利10 mg/(kg·d),低和高剂量穿山龙总皂苷组分别灌胃给予穿山龙总皂苷80 mg/(kg·d)、160 mg/(kg·d),对照组、模型组灌胃给予10 ml/(kg·d)生理盐水。连续给药4周后,检测24 h尿蛋白、白蛋白、血肌酐、血尿素氮、尿酸水平,HE染色观察肾脏病理改变,蛋白免疫印迹法检测肾脏中M型PLA2R、IgG4、磷酸化磷脂酰肌醇3-激酶(Phosphorylated phosphoinositide 3-kinase, p-PI3K)、磷酸化蛋白激酶B(Phosphorylated protein kinase B,p-AKT)、核因子E2相关因子2(Nuclear factor E2-related factor 2,Nrf2)、血红素加氧酶(Heme oxygenase-1,HO-1)表达水平。结果 与模型组比较,贝那普利组、高剂量穿山龙总皂苷组白蛋白水平明显升高,血肌酐、血尿素氮、尿酸水平明显降低,差异均有统计学意义(P>0.05)。与模型组比较,贝那普利组、低剂量和高剂量穿山龙总皂苷组肾脏病理改变明显改善,24 h尿蛋白水平及肾脏中M型PLA2R、IgG4、p-PI3K、p-AKT表达水平明显降低,肾脏中Nrf2、HO-1表达水平明显增加,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 穿山龙总皂苷对膜性肾病大鼠的肾脏具有保护作用,其机制可能与降低PLA2R、IgG4表达,抑制PI3K/AKT通路,激活Nrf2/HO-1通路相关。

血清IgG4临床分布特征及在IgG4相关性疾病诊断中的价值

目的:探讨血清免疫球蛋白G4(IgG4)临床分布特征及在IgG4相关疾病(IgG4-RD)中的诊断价值。方法:回顾性分析2018年1月—2021年12月菏泽市立医院1256例患者的临床资料,均采用增强型免疫散射法对其血清标本中的IgG4进行检测,根据测定结果和临床其他相关诊断标准,将1256例患者分为研究A组(均为IgG4-RD患者,19例)和研究B组(均为非IgG4-RD患者,1237例),利用受试者工作特征(ROC)曲线分析IgG4在IgG4-RD患者中的诊断价值;对非IgG4-RD患者按照疾病类型进行分组,比较不同疾病类型的IgG4检测水平和阳性检出率。结果:研究A组血清IgG4水平高于研究B组(P<0.05);研究A组IgG4阳性检出占比100%,高于研究B组的12.37%(P<0.05)。经ROC曲线分析显示,取最优约登指数0.899时,IgG4诊断IgG4-RD的敏感度为92.05%,特异度为89.14%,曲线下面积(AUC)为0.919[95%CI(0.879,0.965)],最佳临界值为1.95 g/L。研究B组不同疾病类型之间IgG4水平差异均有统计学意义(P<0.05),其中以肿瘤相关疾病和自身免疫疾病患者IgG4水平最高;而不同疾病类型之间IgG4阳性检出率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:IgG4-RD患者多伴有血清IgG4表达异常升高的现象,可累及多组织器官;以1.95 g/L为临界值则可以提高疾病诊断的敏感度和特异度;但为了区分IgG4-RD和肿瘤相关疾病和自身免疫疾病还需结合其他临床诊断加以鉴别。

变应性鼻炎患者血清IgE、IgG4水平的变化及意义

目的探讨变应性鼻炎(allergic rhinitis,AR)血清免疫球蛋白E(immunoglobulin E,IgE)、免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)水平的变化及临床意义。方法使用全自动酶标仪(酶联免疫吸附试验法)检测30例AR患者(AR组)、30例非变应性鼻炎(non-allergic rhinitis,NAR)患者(NAR组)及30例健康体检者(正常对照组)血清IgE、IgG4的水平。结果与正常对照组、NAR组比较,AR组血清IgE、IgG4水平均明显升高(均P<0.05)。结论 IgE、IgG4在AR患者血清中含量均明显升高,IgE、IgG4在AR的发病机制中起重要的作用。

风哮方治疗过敏性哮喘的效果及对血清TIgE、IgG4、ECP的影响

目的:探讨中医风哮方治疗过敏性哮喘患者的临床效果及对血清总免疫球蛋白E(TIgE)、免疫球蛋白G4(IgG4)、嗜酸细胞阳离子蛋白(ECP)的影响。方法:选取110例过敏性哮喘患者,采用随机数字表法分为试验组和对照组各55例,两组均予以西医基础治疗,试验组患者同时服用风哮方治疗;对比两组治疗前后的血清TIgE、IgG4、ECP水平,肺功能指标、哮喘控制测试评分(ACT)及临床效果。结果:治疗前,试验组和对照组的血清TIgE、IgG4、ECP水平差异不具有统计学意义(P>0.05);治疗后,试验组的血清TIgE、IgG4、ECP水平显著的低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);治疗前,试验组和对照组的FEV1、PEF、FEV1/FVC差异不具有统计学意义(P>0.05);治疗后,试验组的FEV1、PEF、FEV1/FVC显著的高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);治疗前,试验组和对照组的ACT评分差异不具有统计学意义(P>0.05);治疗后,试验组的ACT评分显著的高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);治疗后,试验组的哮喘控制效果显著的优于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:中医风哮方结合西医疗法治疗过敏性哮喘患者的效果较单纯西医治疗具有更好的临床效果,更有效的改善肺功能、降低血清TIgE、IgG4、ECP水平。

IgG4相关性肺疾病合并肺部感染2例并文献复习

免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种纤维炎症性疾病,可累及全身各部位,最常累及唾液腺;当其累及肺脏、胸膜及纵隔称之为IgG4相关性肺部疾病(IgG4-related lung disease,IgG4-RLD)。2004年,Duvic等人报道了1例腹膜后纤维化、胰腺纤维化及闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎的病例,这是关于该疾病最早的报道^([1])。

香菊胶囊对变应性鼻炎患者IgE、IL-4、IL-8及EOS的影响

目的：探讨香菊胶囊对变应性鼻炎（AR）患者血清免疫球蛋白E（IgE）、白细胞介素-4（IL-4）、白细胞介素-8（IL-8）水平及鼻腔分泌物嗜酸性粒细胞（EOS）计数的影响。方法：选取2014年10月～2015年10月来我院就诊的70例AR患者为研究对象，随机分为观察组与对照组；对照组口服盐酸左西替利嗪片5mg／次，1次／d，布地奈德鼻喷剂1～2喷／次，2次／d喷鼻，观察组在对照组基础上口服香菊胶囊3粒／次，3次／d，两组均连续用药4周；观察治疗前后血清IgE、IL-4、IL8水平及EOS计数。结果：治疗后两组血清IgE、IL-4、IL-8水平及鼻腔分泌物EOS计数明显下降，观察组优于对照组，差异均有统计学意义（P均〈0．05）。结论：香菊胶囊联合盐酸左西替利嗪及布地奈德鼻喷剂治疗AR，能够显著改善血清中IgE、IL-4、IL-8水平，从而改善机体细胞免疫状态，降低鼻腔分泌物EOS计数，达到有效的治疗效果，香菊胶囊服用方便，毒副作用低，可作为治疗AR的临床用药。

降气定喘汤调节哮喘患儿血清IL-12、IL-4与IgE水平的研究

目的 :研究降气定喘汤对哮喘患儿白细胞介素 12 (IL 12 ) ,白细胞介素 4(IL 4)与免疫球蛋白E(IgE)水平的影响 ,探讨中医药治疗哮喘的机理。方法 :随机选择 2 0例哮喘患儿为治疗组 ,用降气定喘汤治疗 ;2 0例正常人为对照组。分别检测治疗组治疗前、后及对照组血清IL 12、IL 4与IgE水平。结果 :治疗组治疗后IL 12水平明显高于治疗前 (P <0 .0 5 ) ,IL 4、IgE水平低于治疗前 (P <0 .0 5及P <0 .0 1)。结论 :降气定喘汤能升高哮喘患儿IL 12水平 ,降低IL 4、IgE水平 ,从而调节机体免疫功能 ,获宣肺化痰、泻肺平喘之功。

过敏性哮喘儿童血清IgE IgG4表达与FEV1%的相关性

目的探讨过敏性哮喘儿童血清免疫球蛋白E、免疫球蛋白G4表达与第1秒用力呼气容积占预计值百分比的相关性。方法检测130例过敏性哮喘患儿(观察组)和65名健康儿童(对照组)血清免疫球蛋白E、免疫球蛋白G4表达及第1秒用力呼气容积占预计值百分比。比较两组血清免疫球蛋白E、免疫球蛋白G4表达差异,并采用Pearson直线相关分析探讨免疫球蛋白E、免疫球蛋白G4表达与第1秒用力呼气容积占预计值百分比的相关性。结果吸入性过敏及食物性过敏哮喘患儿血清免疫球蛋白E+免疫球蛋白G4阳性率均显著高于单一免疫球蛋白E、免疫球蛋白G4阳性率(P<0.01);观察组患儿血清免疫球蛋白E表达及不同年龄段患儿血清免疫球蛋白G4表达均显著高于对照组(P<0.01),但吸入性过敏与食物性过敏患儿比较差异无统计学意义(P>0.05)。相关分析显示,过敏性哮喘患儿血清免疫球蛋白E表达与第1秒用力呼气容积占预计值百分比呈显著负相关(P<0.01),不同年龄段过敏性哮喘患儿血清免疫球蛋白G4表达与第1秒用力呼气容积占预计值百分比均呈显著负相关(P<0.05或0.01)。结论过敏性哮喘儿童血清免疫球蛋白E、免疫球蛋白G4表达显著增高,且与第1秒用力呼气容积占预计值百分比呈显著负相关。

血清IgG4对IgG4相关性疾病诊断价值的Meta分析

目的系统评价血清IgG4对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断价值。方法计算机检索PubMed、EMBASE、万方数据库、维普数据库和中国知网数据库,收集自2011年1月1日至2020年1月1日所有以探讨血清IgG4对IgG4相关性疾病诊断价值为目的的英文文献,制定严格的纳入及排除标准进行文献筛选及数据提取,采用质量评价工具(QUADAS-2)进行文献质量评估,采用Meta-Disc 1.4软件及STATA15.0软件中“midas”命令进行异质性分析及综合定量合成,计算合并的敏感度、特异度、诊断优势比、阳性似然比及阴性似然比,绘制相关森林图并拟合受试者工作特征曲线(SROC)。将纳入文献按地区、疾病类型以及样本量大小进行亚组分析。结果共有17篇文献,17095名研究对象纳入本次Meta分析,IgG4的临界值为1.3~1.44 g/L,各研究合并的灵敏度0.88(95%CI:0.81-0.93),特异度为0.89(95%CI:0.83-0.93),阳性似然比为8.3(95%CI:5.1-13.7),阴性似然比为0.13(95%CI:0.08-0.22),诊断优势比为62(95%CI:25-153)。11篇文献报道了血清IgG4>2×ULN(2.7-2.8 g/L)时的诊断价值,各研究合并的灵敏度0.59(95%CI:0.47-0.7),特异度为0.96(95%CI:0.94-0.97),阳性似然比为14.3(95%CI:9.1-22.7),阴性似然比为0.42(95%CI:0.32-0.57),诊断优势比为34(95%CI:17-69)。亚组分析显示地域、是否仅纳入自身免疫性胰腺炎(AIP)患者以及IgG4-RD患者样本量大小均可能为异质性来源。Deeks漏斗图显示不存在发表偏倚,敏感性分析结果稳定可靠。结论血清IgG4在IgG4-RD的诊断中具有较高的参考价值,提高临界值至2×ULN并没有明显的诊断优势,这一结果仍需更多前瞻性高质量诊断试验进行验证。

白癜风患者血清免疫球蛋白及补体水平变化的研究

目的:探讨不同分期不同分型白癜风患者血清免疫球蛋白及补体水平变化情况。方法:以2015年8月-2017年10月本院收治的226例白癜风患者为研究对象,按照疾病分期分为稳定期组(n=118)与进展期组(n=108),按照疾病分型分为节段型组(n=50)、局限型组(n=45)、散在型组(n=42)、泛发型组(n=49)及肢端型组(n=40),以同期的75例健康体检者为对照组。对白癜风患者进行药物治疗,采用免疫透射比浊法检测治疗前后白癜风患者及对照组的血清免疫球蛋白G(Ig G)、免疫球蛋白A(Ig A)、免疫球蛋白M(Ig M)、补体C3及C4水平。结果:稳定期患者的血清C3与C4水平均显著低于对照组(P<0.05),进展期患者的血清Ig G、Ig A、Ig M、C3及C4水平均显著低于稳定期组与对照组(P<0.05);节段型患者的血清Ig G、Ig A、Ig M、C3及C4水平均显著低于其他类型患者及对照组(P<0.05)。治疗后,稳定期患者的血清C3与C4水平均显著高于治疗前(P<0.05),进展期患者的血清Ig G、Ig A、Ig M、C3及C4水平均显著高于治疗前(P<0.05),节段型患者的血清Ig G、Ig A、Ig M、C3及C4水平均显著高于治疗前(P<0.05),各组患者血清Ig G、Ig A、Ig M、C3及C4水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:白癜风患者的血清免疫球蛋白及补体水平存在异常,不同分期不同类型白癜风患者的血清免疫球蛋白及补体水平也存在差异,通过治疗可调节其水平。

128例血清IgG4升高患儿临床及实验室检查指标分析

目的:分析血清免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)水平升高患儿的临床特点以及实验室检查指标,探究IgG4水平升高对疾病诊断的价值。方法:回顾性分析2018年4-12月共128例血清IgG4水平升高的患儿,根据临床诊断分为风湿免疫病组(40例)、呼吸系统疾病组(42例)、神经系统疾病组(14例)、感染性疾病组(13例)、消化系统疾病组(11例,含自身免疫性胰腺炎1例)、内分泌系统疾病及肿瘤组(8例),同期体检的健康儿童(40例)作为对照组,收集临床资料和实验室检查结果进行分析比较。结果:不同年龄组1~6岁患儿IgG4水平明显低于7~16岁患儿;首发症状主要是发热、咳嗽;主要累及部位以肺部、支气管、皮肤、四肢关节为主;呼吸系统疾病组患儿IgG4水平明显低于其他各疾病组;血清IgG4升高患儿IgG、IgM、IgA、NK细胞水平明显高于对照组,CD4^+CD8^+细胞明显低于对照组;在各项实验室检查指标中IgE、血沉、白细胞(WBC)阳性率较高,分别是76.9%、62.5%、53.9%;IgG4/IgG、IgG、IgM、CD3^+CD8^+、NK、CD4^+/CD8^+、IgE、血沉等指标与IgG4的指标呈正相关。结论:血清IgG4水平对儿童IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)诊断有重要意义,通过血清IgG4以及免疫功能指标、Ig E、血沉、WBC等联合检测,有助于临床对儿童IgG4-RD的早期诊断。

IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展

免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是一种新近认识的以血清IgG4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征的慢性炎症性疾病,常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其临床、生化及影像学特征与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)或胆管癌(cholangiocarcinoma,CC)相似.类固醇激素是IgG4-SC的主要治疗手段,而肝移植是PSC唯一的有效治疗方法,CC则需外科手术治疗.因此,IgG4-SC与PSC或CC间的准确鉴别是目前面临的一个十分重要的课题.本文详尽地阐述了免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)的特征和功能,IgG4-SC的诊断和治疗,IgG4-SC与AIP、PSC及CC之间关系等研究进展,为IgG4-SC的精确诊断和治疗提供了新的思路.

IgG4相关性间质性肾炎临床特点及诊治的研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是全身性自身免疫性疾病,当IgG4-RD累及肾脏时即称为IgG4相关性肾病(IgG4-RD)。IgG4-TIN是IgG4-RD最常见的肾脏表现形式。IgG4-TIN的临床表现多种多样,肾脏损伤主要表现为少量至中等量蛋白尿和镜下血尿;病理表现为程度不一的肾间质纤维化,以大量淋巴细胞及浆细胞浸润,席纹状纤维化为主。在IgG4-TIN的治疗方面,糖皮质激素是公认有效的首选治疗方法,而消耗B细胞的利妥昔单抗也被认为是一种有效和安全的治疗方法,在近年来使用增加;对于难治性或经常复发的病例,也可以考虑联合免疫抑制剂进行治疗。

眼眶IgG4相关性疾病的临床研究

目的通过对眼眶IgG4相关性疾病的临床表现、影像学特征的分析及总结,寻找IgG4与眼眶非特异性炎症之间的关系,以探讨除病理组织学检查外的早期诊断的特征性临床依据。方法收集行手术治疗的23例眼眶非特异性炎症患者的眼眶病理标本,观察并分析23例中经病理证实的9例眼眶IgG4相关性疾病患者的临床资料:患者实验室检查、发病年龄、性别、眼部表现、影像学检查(CT和MRI)、激素治疗反应及随访患者转归情况,分析其临床及影像学特征,寻找除病理组织学检查外的早期诊断的临床依据,有助于与其他眼眶疾病鉴别诊断。结果 23例眼眶非特异性炎症患者所有经手术标本经过病理证实其中9例符合IgG4相关性眼眶疾病的诊断。实验室检查血液中IgG4水平明显升高,对本病有较高的提示意义,但并非特异性标志。一部分患者血清中嗜酸性粒细胞升高,推测此病与患者过敏体质有关。眼眶IgG4相关性疾病影像学检查眶下神经增粗可能是其特征性影像学征象之一。患者进行系统性激素治疗效果良好,泪腺肿胀明显消退,血清IgG4有所减低,但广泛性纤维化效果不明显,早期且积极结合影像学检查结果有助于提供早期诊断的依据。结论眼眶IgG4相关性疾病主要以双侧无痛性眼眶肿胀为首发症状,眶下神经粗大是IgG4相关性疾病特征性的影像学改变,有助于提供除病理诊断之外早期诊断的依据,充分结合其影像学检查、临床表现、实验室检查,以最大限度的减少误诊和漏诊。