1例免疫球蛋白G4相关性肺疾病患者的护理

对1例免疫球蛋白G4(IgG4)相关性肺疾病患者采用激素治疗,病情明显好转出院。及时的心理疏导及相关知识健康教育、熟练的诊断检查护理配合、细致的药物观察及护理,是本例患者获得正确诊断和有效治疗的基本保障。

利妥昔单抗在免疫球蛋白G4相关性疾病中的应用进展

血清免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G4相关性疾病(IgG4-related diseases,IgG4-RD)是一种累及多器官的免疫相关疾病,主要表现为伴或不伴血清IgG4升高、组织纤维化、组织病理为大量IgG4+浆细胞浸润改变,临床可见炎性假瘤、器官弥漫性或局灶性肿大,易误诊为肿瘤[1]。虽本病对糖皮质激素(以下统称为激素)治疗反应良好,但研究发现复发率高达30%~50%,因此,寻求新的治疗方案极为重要。

IgG4相关性疾病患者临床特征和血清炎症免疫八项结果回顾性分析

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征及血清炎症免疫八项[C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、补体C3(C3)、补体C4(C4)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白E(IgE)]在IgG4-RD中的检测价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月郑州大学第一附属医院收治的52例IgG4-RD患者的临床资料和实验室检查数据,以同期年龄、性别相匹配的56例健康体检者为健康对照组。比较两组炎症免疫八项结果。通过Pearson相关性分析评估各指标间的关系。结果52例IgG4-RD患者中,胰腺-胆囊-肝脏为最常见的累及部位,其次为眼、泪腺、唾液腺。40例(76.9%)患者表现为≥2个器官受累,12例(23.1%)患者表现为单一器官受累。血清CRP、ESR、C3、C4、IgG、IgE异常占比分别为44.9%、67.4%、47.5%、32.5%、62.5%、83.3%。与健康对照组相比,IgG4-RD组血清CRP、ESR、IgG、IgE水平升高(P<0.001),C3、C4水平降低(P<0.001);两组IgA、IgM水平差异无统计学意义(P>0.05)。相关性分析发现IgE与IgG4水平呈正相关(r=0.433,P=0.034),与C4水平呈负相关(r=-0.457,P=0.028)。结论IgG4-RD患者临床表现缺乏特异性,常累及多个器官。血清炎症免疫八项检测对IgG4-RD诊断有一定参考价值,IgE或与IgG4-RD发生发展密切相关。

IgG4相关性肺疾病合并肺部感染2例并文献复习

免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种纤维炎症性疾病,可累及全身各部位,最常累及唾液腺;当其累及肺脏、胸膜及纵隔称之为IgG4相关性肺部疾病(IgG4-related lung disease,IgG4-RLD)。2004年,Duvic等人报道了1例腹膜后纤维化、胰腺纤维化及闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎的病例,这是关于该疾病最早的报道^([1])。

膜性肾病合并免疫球蛋白G4相关性肺疾病伴既往食道癌一例

病例介绍 患者,女,56岁,体重60kg,因"反复双下肢水肿3个月,加重5d"于2016年12月6日入院。患者入院前3个月无明显诱因出现双下肢水肿,呈对称性、凹陷性,晨轻暮重,伴夜尿增多,4~5次/夜,尿量不详,不伴血尿、腰痛,不伴发热、尿频、尿急、尿痛等,无关节疼痛、光过敏、口腔溃疡,于当地医院就诊查血浆白蛋白19g/L,尿常规提示蛋白尿(++++),胸部CT提示双肺多发性斑片结节影,具体性质不详,予以输液治疗(具体不详)2d,双下肢水肿稍有好转。

以颌下腺首发且合并前列腺癌的系统性免疫球蛋白G4相关性疾病病变1例并文献复习

对1例合并前列腺癌的系统性免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)病变颌下腺组织、前列腺组织进行临床病理特征分析,并复习相关文献。患者男性,67岁,双侧颌下肿大8个月,尿频、尿痛、排尿困难15 d。超声显示双侧颌下腺及全身浅表淋巴结肿大,前列腺回声不均匀。血清学检查发现IgG4、IgG、总前列腺特异抗原、游离前列腺特异抗原水平及血清肿瘤相关物质检测水平升高。镜下颌下腺组织表现为腺泡萎缩,间质纤维组织增生,伴大量淋巴细胞及浆细胞浸润。前列腺癌组织由弥漫浸润的腺体组成,部分腺体形成桑葚样结构,核仁明显,癌组织间质及周围区正常前列腺组织内大量淋巴浆细胞浸润,局灶可见闭塞性静脉炎,伴广泛纤维组织增生。免疫组织化学显示颌下腺及前列腺组织内弥漫IgG、IgG4阳性着色,前列腺癌组织P504S弥漫细胞质阳性。以颌下腺首发且合并前列腺癌的系统性IgG4-RD病变罕见,大量浸润的淋巴浆细胞及间质纤维化对病理诊断有提示作用。当血清IgG4水平升高时,不仅要注意IgG4-RD的诊断及鉴别诊断,也要注意恶性肿瘤的筛查,肿瘤标志物检测及受累器官病理学检查是非常有必要的。

免疫球蛋白G4相关性肺疾病研究进展

近年来随着对免疫球蛋白G4（immunoglobulin G4,IgG4）相关性硬化性疾病的关注,越来越多的研究结果表明,IgG4相关性硬化性疾病是一组系统性疾病,除胰腺外,还可累及多个器官及组织,关于肺的IgG4相关性疾病也逐渐出现相关报道.IgG4相关性疾病以血清IgG4浓度升高、IgG4阳性浆细胞浸润及不规则纤维化为特征.

IgG4相关性自身免疫性胰腺炎影像学表现

目的分析IgG4相关性自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的CT和MRI表现,以提高对该病影像学特征的认识,减少影像学误诊。方法回顾性分析47例IgG4相关性AIP患者的临床资料,其中33例行CT平扫及增强扫描,24例行MRI平扫及增强扫描、MRCP检查,10例联合行CT及MRI检查,观察病变胰腺的形态、密度/信号改变及强化特征、胰腺周围及胰管改变、胰腺外表现。结果47例患者中,CT及MRI检查共观察到胰腺弥漫性肿大呈“腊肠状”27例,局灶性肿大20例;CT平扫病变表现为均匀一致的略低密度,增强扫描动脉期病变区呈不均匀斑片状强化,门脉期和延迟期病变区呈现较均匀的延迟渐进性强化;MRI检查病变表现为T 1 WI-FS呈不均匀稍低信号,T_(2)WI呈稍高信号,增强扫描早期病灶不均匀轻度强化,延迟扫描呈较均匀延迟渐进性强化;CT及MRI检查28例胰腺周围见包膜样边缘,即“胶囊征”,增强扫描呈轻中度延迟强化;MRCP检查示10例患者可见主胰管节段性狭窄,上游胰管局限性轻度扩张;CT及MRI检查共观察到30例患者表现为胆管系统改变,可见胆总管胰腺段管壁增厚、狭窄伴延迟强化,MRCP检查呈“鸟嘴样”改变,上游肝内外胆管不同程度扩张。结论IgG4相关性AIP的CT和MRI表现具有一定的特征性,结合影像学表现及实验室相关检查有助于提高该病的诊断水平。

以IgE和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的IgG4相关性疾病1例报告

目的探讨以IgE和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的IgG4相关性疾病的临床特点和治疗方案。方法回顾性分析1例以IgE和嗜酸粒细胞升高伴多发淋巴结肿大为主要表现的IgG4相关性疾病患者的临床资料、诊疗经过并复习相关文献。结果患者男性,24岁,双侧腹股沟淋巴结肿大2年余入院。结合临床表现、血IgG4检验、病理结果,诊断为IgG4相关性疾病。治疗方案给予强的松20 mg,1次/日,枸橼酸托法替布片5 mg,2次/日,根据复查血检验指标和超声结果调整剂量,最终随访患者症状明显改善。结论lgG4相关性疾病常表现为显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶,合并IgE和嗜酸粒细胞升高的较少见,但近期研究发现IgE和嗜酸性粒细胞在IgG4相关性疾病中发挥了重要作用。治疗方案以糖皮质激素为一线药物,靶向药物如托法替布可能有潜在的治疗作用,拓展了IgG4相关性疾病治疗的新思路。

免疫球蛋白G4相关性疾病伴新月体形成及毛细血管袢节段坏死的免疫球蛋白A肾病1例

免疫球蛋白G4相关性疾病(immuroglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种被新近认识的炎症性、纤维化性疾病,可累及机体各个脏器[1—2]。IgG4-RD累及肾脏时称为IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)。甘肃省人民医院近期诊治了1例IgG4-RKD伴肾小球新月体形成及部分小球毛细血管袢节段坏死的免疫球蛋白A(immunoglobulin A,IgA)肾病患者。

高度疑似IgG4相关性眼病1例

IgG4相关性疾病是一类以病理上以IgG4阳性的浆细胞浸润和组织纤维化为特征的自身免疫病,伴有血清IgG4升高。这类疾病可以侵及人体多个系统和组织,最常见于胰腺、胆道、唾液腺、中枢神经、肺等组织器官,眼部最常见于泪腺,也可侵及眼外肌、眶脂肪以及眶面部神经等。

免疫球蛋白G4相关性眼眶病的临床研究进展

近年来,免疫球蛋白G4(Ig G4)相关性疾病作为一种新的自身免疫性疾病,受到国内外医学界的的广泛关注。Ig G4相关性疾病以Ig G4+浆细胞浸润和血清Ig G4浓度升高为特征,同时伴有因全身多器官的纤维化而发生肿大、结节性或增生性病变的自身免疫性疾病。当累及眼眶时称为Ig G4相关性眼眶病。目前提出了Ig G4相关性眼眶病的相对完善的诊断标准,然而治疗方面还没有公认有效的手段,目前首选激素治疗。本文就Ig G4相关性眼眶病的临床特征、诊断和治疗的研究进展进行综述。

免疫球蛋白G4相关性眼眶病的研究进展

近年来，免疫球蛋白G4（IgG4）相关性疾病作为一种新的临床疾病正逐渐受到医学界的广泛关注。尽管该病临床表现多种多样，但是血清IgG4质量浓度增高和组织中IgG4阳性浆细胞的大量浸润是其共有的特征。该病可累及全身多个器官，最常见的是胰腺，其次为腮腺、胆管、肝脏、肺脏和淋巴结等，累及眼眶者较为少见。目前研究初步显示，良性淋巴上皮病变、特发性眼眶炎性假瘤、Castleman病、黄色肉芽肿、Rosai—Dofman病等几种眼眶病具有IgG4相关性疾病的特征。就IgG4相关性眼眶病的研究进展进行综述。

免疫球蛋白G4相关肝胆胰疾病研究进展与展望

免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关肝胆胰疾病是以血清IgG4水平升高、胆管或腺管周围大量IgG4阳性浆细胞浸润为特征,同时可累及几乎全身所有器官的自身免疫性疾病。对疑似IgG4相关肝胆胰疾病的患者需结合组织学、血清IgG4水平、受累器官影像、临床表现等作出诊断。尽管其作为一类新近认识的自身免疫性疾病受到学者的广泛关注,但发病机制仍未完全明确,目前研究主要集中于遗传、天然和适应性免疫、自身抗原及IgG4等方面。本文对IgG4相关肝胆胰疾病领域近5年来取得的临床和基础研究进展以及尚存的难点和挑战进行综述。

血清IgG4及IgG4/IgG在IgG4相关性疾病及其他自身免疫性疾病诊断及鉴别诊断中的应用价值

目的:血清免疫球蛋白G4(IgG4)、IgG4/免疫球蛋白G(IgG)在IgG4相关性疾病以及其他自身免疫性疾病诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法:选取2021年10月—2022年10月徐州市中医院收治的30例IgG4相关性疾病患者作为研究1组,同时间段选取30例其他自身免疫性疾病患者作为研究2组,同时间段选择30例健康体检者作为研究3组。三组均给予血清IgG4及IgG4/IgG检测,比较三组血清IgG4水平阳性率及IgG4、IgG、IgG4/IgG水平。结果:研究1组IgG4水平阳性率高于研究2组与研究3组,差异有统计学意义(P<0.05);研究2组IgG4水平阳性率高于研究3组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究1组血清IgG4、IgG、IgG4/IgG水平均高于研究2组与研究3组,差异有统计学意义(P<0.05);研究2组血清IgG4、IgG、IgG4/IgG水平均高于研究3组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:临床在开展IgG4相关性疾病以及其他自身免疫性疾病鉴别诊断过程中,血清IgG4及IgG4/IgG水平的应用价值较高,可为IgG4相关性疾病以及其他自身免疫性疾病的早期确诊奠定基础,实现早诊断、早治疗。

以胆总管累及起病合并肾脏损害的血免疫球蛋白G4相关性疾病一例

1临床资料患者男,72岁,于2016年12月22日因“体格检查发现胆总管扩张1周”于复旦大学附属中山医院普外科就诊。腹部多普勒超声提示，胆总管下段实质性占位，考虑恶性肿瘤可能性大、胆总管扩张、肝内胆管扩张、

MRI诊断双侧输尿管末段肿瘤样IgG4相关疾病1例

病例男,55岁,主诉腰痛,门诊以“双肾积水1周”收入院。无尿痛、肉眼血尿、尿频尿急等症状。既往有高血压及甲状腺功能减退病史。MRI平扫:双侧输尿管末段周围可见团状软组织肿物影,T1WI呈等信号(图1a)、T2WI呈等或稍高信号(图1b),扩散加权成像序列病灶呈亮高信号(图1c),ADC呈明显低信号(图1d),轮廓欠光整、信号较均匀.

儿童免疫球蛋白G4相关性眼眶炎性假瘤1例

免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G4相关性眼眶炎性假瘤是一种较为少见的眼眶病。本文报道1例11岁男性学生,5年前不明原因出现左眼红肿,曾就诊多家医院未予明确诊断,病情逐渐加重。经我院眼眶MRI检查怀疑左眼眶内炎性病变或淋巴增生性病变可能性大。为明确诊断,经患儿法定监护人同意后行左眼眶内肿物切除术,术后病理组织学检查提示眼眶炎性假瘤。免疫组织化学检查显示IgG4呈强阳性表达,同时患者血清IgG4水平高达256 mg/dL(正常值4~87 mg/dL)。患者符合IgG4相关性眼眶炎性假瘤的诊断。术后给予糖皮质激素治疗,密切随访至2014年4月未见复发。对国内外文献进行复习,以提高同行对此类疾病的认识。

免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎（附七例病例分析）

目的 免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholanitis,ISC）是一类特殊的硬化性胆管炎,目前国内外对其的认识仍远远不足.因此希望通过回顾性分析总结以提高对该疾病的认识水平.方法 回顾性分析近4年来所收治ISC病例的临床特点.结果 4年间共收治ISC病例7例,多为老年（平均年龄65.4岁）男性（85.7％）,均以轻度黄疸起病（平均总胆红素为58.0 μmol/L）,多数病例血清IgG4明显升高（85.7％,平均IgG4值为11 g/L）,肿瘤标志物多在正常范围（85.7％）,自身抗体均正常;6例位于肝门部胆管,1例首先位于胰腺段胆管后累及肝总管和右肝内胆管;其中有3例难以明确诊断予以手术探查,术后病理学检查明确;最终7例病例均接受激素治疗并长期随访,病情好转明显.结论 对于所有胆管狭窄的病例均应怀疑ISC的可能,同时需警惕恶性肿瘤的可能性,常规检测IgG4和自身抗体以及仅轻度黄疸有助于鉴别诊断,而对于难以明确者可考虑病理学检查明确,多数ISC对于激素治疗敏感.

免疫球蛋白G4相关性冠状动脉血管炎一例

1临床资料患者男性,62岁,主因心慌、胸闷10余天,于2019年8月7日入我院就诊。冠状动脉CT血管成像(CCTA)检查见图1~8。图1~8显示:冠状动脉左主干、前降支、右冠状动脉钙化及非钙化斑块,管腔中~重度狭窄,左主干、前降支、回旋支、右冠状动脉节段性管壁增厚,管腔周围软组织密度影环绕,冠状动脉血管束上周围肿物生成,呈多发“肉肠卷”或“槲寄生”样改变。