免疫球蛋白G4相关肝胆疾病的发病机制

免疫球蛋白G4相关肝胆疾病（IgG4-HBD）是IgG4相关疾病这一多系统纤维炎性疾病的肝胆表现。既往在遗传学和免疫学方面的发病机制研究对认识该疾病并进而合理诊治IgG4-HBD提供了重要帮助，但仍存在大量未知与挑战。现围绕疾病中纤维变性及炎症的众多影响因素对IgG4-HBD的发病机制研究进展进行综述。

免疫球蛋白G4相关肝胆疾病研究现状与挑战

免疫球蛋白（Ig）G4相关肝胆疾病是以淋巴、浆细胞性炎症为主、血清和肝／胆／胰腺组织中IgG4水平升高为特点的一组自身免疫性疾病，主要包括IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关自身免疫性胰腺炎和IgG4相关自身免疫性肝炎。正确诊断有助于避免不必要的手术，早诊断早治疗可显著改善患者预后，提高患者生活质量。现对IgG4相关肝胆疾病研究中取得的进展和遇到的难点问题进行评述。