误诊为胆总管胰腺段癌的免疫球蛋白G4相关自身免疫性胰腺炎1例报告并文献复习

背景与目的:免疫球蛋白G4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP)是一种较为罕见的胰腺炎,可表现为无痛性梗阻性黄疸或胰腺肿块等,与胰腺癌表现相似,术前影像学诊断较为困难,初诊时易误诊。笔者通过回顾1例IgG4-AIP患者的临床资料和诊断经过,并结合相关文献报道,对本病临床特点进行总结,以期为临床工作提供经验。方法:回顾性分析江苏省南通市第三人民医院2023年2月收治的1例误诊为胆总管胰腺段癌的IgG4-AIP患者的临床资料,结合国内外文献对该病的临床病理特点、诊疗过程及治疗方法进行分析总结。结果:患者,男性,78岁;因上腹部胀痛不适伴皮肤巩膜黄染1周入院。入院查体:皮肤、巩膜中度黄染,腹部无阳性体征。磁共振胰胆管造影示:胰头区增大、内见稍长T1稍长T2信号肿块,弥散加权像呈明显高信号,增强中度均匀强化,胰管及肝内外胆管扩张,胰头占位伴胰管及肝内外胆管扩张。通过讨论分析患者临床表现、实验室检查结果以及影像学资料等,考虑胰头部占位性病变合并梗阻性黄疸,恶性肿瘤不除外,认为有手术探查指征,遂行胰十二指肠切除术。术后病理检查确诊为IgG4相关硬化性疾病/IgG4相关硬化性胰腺炎。结论:IgG4-AIP临床较为少见,临床表现多样,部分肿块型与胆总管胰腺段癌非常相似,影像学有时难以区分,为避免误诊误治,对于梗阻性黄疸原因未明患者,术前应积极检测血清IgG4水平,必要时行超声内镜引导下细针穿刺活检以明确诊断,术后定期随访观察。

免疫球蛋白G4相关性胰腺炎合并糖尿病1例

免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病,可累及多个脏器。IgG4相关性胰腺炎是一种与自身免疫有关的慢性胰腺炎,临床表现多样,中老年男性出现无痛性梗阻性黄疸等是典型症状。本病患者常因临床表现与胰腺癌或胰腺癌手术切除治疗后的良性病变等相似而易被误诊,甚至有的患者亦会以此接受不必要的手术,病理学及影像学检查是重要诊断依据。本文介绍以“梗阻性黄疸、胰头占位性病变”入院的IgG4相关性胰腺炎合并糖尿病患者1例,加强临床医师对IgG4相关性胰腺炎的认识,为临床诊治类似患者提供参考。

IgG4相关性自身免疫性胰腺炎影像学表现

目的分析IgG4相关性自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的CT和MRI表现,以提高对该病影像学特征的认识,减少影像学误诊。方法回顾性分析47例IgG4相关性AIP患者的临床资料,其中33例行CT平扫及增强扫描,24例行MRI平扫及增强扫描、MRCP检查,10例联合行CT及MRI检查,观察病变胰腺的形态、密度/信号改变及强化特征、胰腺周围及胰管改变、胰腺外表现。结果47例患者中,CT及MRI检查共观察到胰腺弥漫性肿大呈“腊肠状”27例,局灶性肿大20例;CT平扫病变表现为均匀一致的略低密度,增强扫描动脉期病变区呈不均匀斑片状强化,门脉期和延迟期病变区呈现较均匀的延迟渐进性强化;MRI检查病变表现为T 1 WI-FS呈不均匀稍低信号,T_(2)WI呈稍高信号,增强扫描早期病灶不均匀轻度强化,延迟扫描呈较均匀延迟渐进性强化;CT及MRI检查28例胰腺周围见包膜样边缘,即“胶囊征”,增强扫描呈轻中度延迟强化;MRCP检查示10例患者可见主胰管节段性狭窄,上游胰管局限性轻度扩张;CT及MRI检查共观察到30例患者表现为胆管系统改变,可见胆总管胰腺段管壁增厚、狭窄伴延迟强化,MRCP检查呈“鸟嘴样”改变,上游肝内外胆管不同程度扩张。结论IgG4相关性AIP的CT和MRI表现具有一定的特征性,结合影像学表现及实验室相关检查有助于提高该病的诊断水平。

利妥昔单抗在免疫球蛋白G4相关性疾病中的应用进展

血清免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G4相关性疾病(IgG4-related diseases,IgG4-RD)是一种累及多器官的免疫相关疾病,主要表现为伴或不伴血清IgG4升高、组织纤维化、组织病理为大量IgG4+浆细胞浸润改变,临床可见炎性假瘤、器官弥漫性或局灶性肿大,易误诊为肿瘤[1]。虽本病对糖皮质激素(以下统称为激素)治疗反应良好,但研究发现复发率高达30%~50%,因此,寻求新的治疗方案极为重要。

免疫球蛋白G4相关性疾病累及心血管系统的研究进展

免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种以大量IgG4阳性浆细胞、淋巴细胞浸润及慢性组织纤维化为特征的慢性全身性炎症性疾病[1],好发于中老年男性。日本一项研究显示该病患病率为0.28~1.08/10万[2],我国尚缺乏该病流行病学数据,它可以累及全身多个系统,临床表现与受累部位有关,较为隐匿,症状特异性不强,最常表现为唾液腺和泪腺炎、胰腺炎、肾小管间质性肾炎和腹膜后纤维化,累及心血管系统较为少见,心血管系统受累主要表现为主动脉炎、主动脉周围炎、冠状动脉炎、冠状动脉周围假瘤和心包炎等。

免疫球蛋白G4相关性疾病研究进展

免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-related disease IgG4-RD)是一种影响多器官的慢性系统性自身免疫性疾病。几乎可以累及全身任何组织器官,其中消化系统受累较为常见。IgG4-RD病因及发病机制仍未完全阐明,其诊断需联合辅助检查,综合评估,但组织病理活检仍是诊断IgG4-RD的金标准。目前认为糖皮质激素仍是IgG4-RD的一线治疗。本文通过对IgG4-RD的研究进展进行综述,旨在为临床提供参考。

余承惠教授治疗免疫球蛋白G4相关肾病经验拾遗

免疫球蛋白G4(Ig G4)相关疾病临床表现异质性大,易误诊。在肾脏方面,Ig G4相关疾病常表现为膜性肾病、肾间质纤维化或腹膜后纤维化引起泌尿道梗阻。余承惠教授是江苏省著名中西医结合治疗专家,在肾病治疗方面具有独到见解。余教授认为,Ig G4相关肾病的发病机制为脾肾气虚,合并肝郁气滞,进而导致痰浊、瘀血积聚。治疗方面应根据患者不同临床表现辨证论治,Ig G4相关膜性肾病病机多为脾肾气虚、水湿内停,治疗上以扶正祛瘀清肾为则;肾间质纤维化则为脾肾正虚基础上合并湿热、痰浊、瘀血等邪实,以湿邪为著,属微型癥积,治疗上应在益肾健脾基础上着重化湿;而腹膜后纤维化则存在肝郁气滞、痰瘀互结,属有形之癥积,治疗方面,在化痰祛瘀散结的同时应注重条达肝气。

血清IgG4、CEA、CA19-9和NLR联合检测在IgG4相关性自身免疫性胰腺炎与胰腺癌鉴别诊断中的临床价值

目的探讨血清IgG4、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原19-9(CA19-9)和中性粒细胞/淋巴细胞比值(neutrophil-to-lymphocyte ratio,NLR)单项及联合检测在IgG4相关性自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP)与胰腺癌鉴别诊断中的临床应用价值。方法收集2020年1月至2023年5月在南京鼓楼医院就诊的55例IgG4-AIP初诊患者及53例胰腺癌初诊患者,检测并比较二者IgG4、CEA、CA19-9、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、嗜酸性粒细胞(EO)和NLR水平,采用ROC曲线评价血清IgG4、CEA、CA19-9和NLR单项及联合检测鉴别诊断IgG4-AIP与胰腺癌的效能。结果IgG4-AIP组IgG4、WBC、Hb及EO水平显著高于胰腺癌组,胰腺癌组CEA、CA19-9、NLR水平显著高于IgG4-AIP组,差异均有统计学意义(P<0.05)。以IgG4-AIP组和胰腺癌组的IgG4、CEA、CA19-9和NLR单项以及四者联合检测的结果绘制ROC曲线,对应的ROC曲线下面积(AUC ROC)分别为0.873、0.617、0.787、0.665和0.951。IgG4、CEA、CA19-9、NLR单项以及四者联合检测用于区分IgG4-AIP和胰腺癌的正确性分别为81.48%、63.89%、78.70%、65.74%和90.74%。结论IgG4、CEA、CA19-9、NLR在IgG4-AIP与胰腺癌的鉴别中具有一定的独立诊断效能,若四者联合检测,有利于提高对IgG4-AIP与胰腺癌的鉴别诊断能力。

IgG4相关自身免疫性胰腺炎的临床特征及复发的影响因素

背景IgG4相关性自身免疫性胰腺炎(IgG4 related autoim-mune pancreatitis,IgG4-AIP)是一种由自身免疫介导的胰腺炎,该病的临床表现缺乏特异性,鉴别诊断常有难度,糖皮质激素对该疾病的治疗的指征及疗程仍存争议.本研究希望通过分析疾病的临床特征提高疾病的认识和诊疗,通过分析疾病复发的相关影响因素找出降低疾病复发率的治疗方案.目的研究IgG4-AIP的临床特征及其治疗疗效、复发的影响因素.方法回顾性分析46例确诊IgG4-AIP患者的临床资料特点及分析疾病复发的相关影响因素.结果本研究中,纳入的46例患者IgG4-AIP患者男女比例为10.5:1.IgG4-AIP最常见的临床表现为梗阻性黄疸.52.1%的IgG4-AIP患者合并了胰外器官受累,最常见的胰外器官为胆管.91.3%的IgG4-AIP患者血清IgG4数值高于正常值.IgG4-AIP的影像学检查主要表现为胰腺弥漫肿胀或局部肿大,伴胆胰管狭窄.81.2%的IgG4-AIP患者通过超声内镜引导下胰腺穿刺活检获得病理学组织,典型的IgG4-AIP病理学检查示胰腺纤维组织增生,淋巴细胞、浆细胞浸润,胰腺腺泡萎缩,其中50%的IgG4-AIP患者病理免疫组化法示大量IgG4阳性浆细胞.糖皮质激素治疗IgG4-AIP均有效,但36.8%的患者治疗缓解后复发,其中71.4%患者是停用糖皮质激素后复发.Logistic多因素回归分析示复发的危险因素是胰源性门脉高压和胰外器官受累,小剂量糖皮质激素长期维持治疗可以预防复发.结论IgG4-AIP的临床表现缺乏特异性,容易被误诊为胰腺癌.IgG4-AIP的主要表现为血清IgG4水平升高、胰腺弥漫肿胀或局部肿大伴胆胰管狭窄、多器官受累、IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化、对糖皮质激素治疗有效.IgG4-AIP复发的危险因素是胰源性门脉高压和胰外器官受累,小剂量糖皮质激素维持治疗可以预防复发.

充分认识IgG4相关自身免疫性胰腺炎诊治的特殊性

IgG4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP)是由免疫介导的伴有纤维化的慢性炎症性疾病,患者可缺乏临床症状,或表现为腹痛、黄疸等非特异性消化道症状。IgG4分子是用于血清学和组织病理学诊断的一项重要标志物,但限于对该病发病机制了解的欠缺,IgG4也面临诊断特异性欠佳的窘境。自2011年正式命名以来,IgG4-AIP在诊断、治疗方面已取得广泛的共识,并形成系统且规范的诊治流程,但其复发率高,显著地影响患者的生活质量。加之IgG4-AIP与部分胰腺恶性肿瘤鉴别诊断困难,即使影像学领域不断发展精进,仍有少部分患者最终偏离最佳的治疗路径。IgG4-AIP的临床隐匿性导致我国的流行病学资料尚不完善,对于该病的诊治往往需要参考国际标准和指南。因此,及时总结国内的临床病例对今后的诊治有指导作用。

中国自身免疫性胰腺炎诊治指南(上海,2023)

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种由免疫介导的、特殊类型的慢性胰腺炎,可合并全身多器官的损害,临床表现复杂多样,诊治仍具有一定困难。本指南结合国内外AIP最新指南和研究进展,针对AIP的诊断、治疗、随访和预后4个方面,共提出20条推荐意见,旨在规范和提高我国AIP的诊治水平,改善患者预后。

IgG4检测在自身免疫性胰腺炎和IgG4相关性胆管炎诊治中的应用进展

近年来,免疫球蛋白G-4亚型(IgG4)在自身免疫性胰腺炎(AIP)和IgG4相关性胆管炎(IAC)早期鉴别诊断、疗效监测、预测复发方面的研究逐步增多。研究认为,血清IgG4检测在AIP和IAC诊治中有较重要的价值,可作为AIP早期鉴别诊断、激素疗效评估、复发检测和预后判断的指标,也是IAC的辅助诊断、鉴别诊断的重要标志物。本文对有关文献作一综述。

以颌下腺首发且合并前列腺癌的系统性免疫球蛋白G4相关性疾病病变1例并文献复习

对1例合并前列腺癌的系统性免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)病变颌下腺组织、前列腺组织进行临床病理特征分析,并复习相关文献。患者男性,67岁,双侧颌下肿大8个月,尿频、尿痛、排尿困难15 d。超声显示双侧颌下腺及全身浅表淋巴结肿大,前列腺回声不均匀。血清学检查发现IgG4、IgG、总前列腺特异抗原、游离前列腺特异抗原水平及血清肿瘤相关物质检测水平升高。镜下颌下腺组织表现为腺泡萎缩,间质纤维组织增生,伴大量淋巴细胞及浆细胞浸润。前列腺癌组织由弥漫浸润的腺体组成,部分腺体形成桑葚样结构,核仁明显,癌组织间质及周围区正常前列腺组织内大量淋巴浆细胞浸润,局灶可见闭塞性静脉炎,伴广泛纤维组织增生。免疫组织化学显示颌下腺及前列腺组织内弥漫IgG、IgG4阳性着色,前列腺癌组织P504S弥漫细胞质阳性。以颌下腺首发且合并前列腺癌的系统性IgG4-RD病变罕见,大量浸润的淋巴浆细胞及间质纤维化对病理诊断有提示作用。当血清IgG4水平升高时,不仅要注意IgG4-RD的诊断及鉴别诊断,也要注意恶性肿瘤的筛查,肿瘤标志物检测及受累器官病理学检查是非常有必要的。

IgG4相关硬化性胆管炎并自身免疫性胰腺炎8例临床分析

目的总结Ig G4相关硬化性胆管炎（Ig G4-SC）并自身免疫性胰腺炎（AIP）的临床特征、实验室检查及影像学检查结果,以提高本病的诊断水平。方法对8例Ig G4-SC并AIP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均以梗阻性黄疸为主要表现,上腹痛或腹部不适5例,腹泻2例,淋巴结肿大2例,体质量下降3例。合并糖尿病4例,合并自身免疫性肝病1例。直接胆红素增高8例,血清淀粉酶增高4例,γ球蛋白增高6例,CA19-9增高8例,抗核抗体阳性3例,血沉增高2例,类风湿因子增高3例,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例,抗线粒体阳性2例。CT表现为胰腺弥漫性肿大6例,局限性肿大2例;胆胰管水成像表现为胆总管下段局限性狭窄（1型）6例,肝门区胆管及胆总管下段狭窄（3型）2例。8例患者使用激素治疗均有效。随诊6~24个月均未再复发。结论 Ig G4-SC并AIP患者多以阻塞性黄疸及腹部不适为主要表现,伴有肝功酶学改变及自身免疫性抗体异常;CT表现为胰腺肿大;胆胰管水成像主要表现为胆总管下段局限性狭窄（1型）。

国内IgG4相关性自身免疫性胰腺炎病例荟萃分析

目的通过国内病例荟萃分析总结Ig G4相关性自身免疫性胰腺炎(auto-immune pancreatitis,AIP)临床特点与诊治经验。方法以"Ig G4相关性自身免疫性胰腺炎"为主题关键词,选择中国知网数据库和万方数据库,检索2006年1月至2016年4月间公开发表的文献,并进行汇总分析。纳入标准符合我国2012年AIP诊断标准草案的Ig G4相关性AIP病例共92例,分别记录其性别、年龄、首发症状、血清Ig G4水平、影像学表现、病理学特征及治疗方法,总结该疾病的特征,为临床工作提供理论依据。结果临床主要表现为黄疸49例(53.2%),腹痛44例(47.8%),体重减轻29例(31.5%)。血清学检查发现83例(90.2%)血清Ig G4水平明显增高,20例(21.73%)抗核抗体阳性,31例(33.69%)类风湿因子阳性,5例(5.63%)中性粒细胞胞浆抗体弱阳性。肿瘤标志物CA 19-9升高35例(38.40%),血清淀粉酶值升高11例(11.96%)。影像学表现,78例胰腺弥漫性肿大,14例局限性肿大。局限性肿大病例中,9例为胰头肿大,5例为胰腺体尾部肿大。8例出现胰腺假包膜结构,1例胰腺钙化。36例病理表现:胰腺纤维化,胰腺及其周围有大量淋巴细胞及浆细胞浸润,呈慢性炎症改变。3例免疫组化显示大量Ig G阳性浆细胞浸润。92例中,17例因诊断不明或误诊实施手术治疗,82例使用糖皮质激素治疗,78例病情缓解,有效率达95.12%。结论近年来随着Ig G4相关性AIP的诊断标准的不断更新,该病的诊断率已有明显提高,但仍有误诊现象。临床医务人员仍需不断总结,不断分析,减少Ig G4相关性AIP的误诊误治率。

超声诊断IgG4相关自身免疫性胰腺炎1例

患者,男,63岁。主因上腹部不适20 d,皮肤、巩膜黄染6d入院。于入院前20 d出现上腹正中及左上腹不适,呈持续性,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,呕吐后上腹不适无明显缓解。无腹痛腹泻,无寒战、发热。于入院前6d出现皮肤及巩膜黄染伴皮肤瘙痒,上腹不适加重,尿液呈浓茶水色,陶土样大便,伴皮肤瘙痒。

IgG4相关自身免疫性胰腺炎的超声表现及特征分析

目的总结IgG4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP)的超声表现及特征。方法回顾性分析2014年12月至2019年4月首都医科大学附属北京友谊医院收治的40例IgG4-AIP患者的临床及影像学资料,观察胰腺大小、形态、回声,有无肿物及肿物的大小、形态、回声及血流情况,同时观察主胰管、肝内外胆管有无狭窄或扩张,胆管壁有无增厚,腮腺、颌下腺有无肿大或肿物,其中3例行超声造影检查,观察胰腺病灶的增强-消退过程。结果本组患者男女比例为5.7︰1,50~79岁者占90%。临床表现以黄疸、腹痛为主。胰腺超声表现分为3型:节段型8例(20.0%),胰腺大小、形态正常,局部回声不均匀,以回声减低为主;弥漫型17例(42.5%),胰腺弥漫性肿大,回声不均匀减低;肿块型15例(37.5%),胰腺局限性肿大,回声与周围胰腺类似或减低,“肿块”位于胰头10例,胰尾5例。3例肿块型病变行超声造影检查,2例动脉期呈高或等增强,延迟期呈等增强,1例动脉期及延迟期均呈低增强。本组合并IgG4相关胆管炎29例(72.5%),其中超声确诊胆管炎10例,表现为肝内和(或)肝外胆管管壁不均匀增厚;合并IgG4相关涎腺炎6例(15.0%),表现为腮腺和(或)颌下腺回声弥漫不均匀,伴或不伴有纤维条索样高回声。结论IgG4-AIP超声表现以弥漫型及肿块型为主,超声检查在发现胰腺病变的同时,联合胆管、涎腺等多器官扫查可为临床提供更有价值的信息。

IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的研究进展

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatits,AIP)是一种少见的慢性胰腺炎,属于免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性疾病谱.组织学表现为胰管周围大量淋巴细胞及浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和IgG4阳性浆细胞显著增多.临床表现为梗阻性黄疸、复发性胰腺炎,伴胆管、涎腺等其他器官受累.实验室可见血清IgG4明显增高.影像学表现为胰腺"腊肠样"外观伴主胰管弥漫性不规则狭窄.AIP对糖皮质激素治疗敏感,但容易复发,对疾病复发的患者再次应用激素治疗或联合免疫调节剂治疗是有效的.

1型自身免疫性胰腺炎复发的相关危险因素研究

背景自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种良性高复发性特殊类型的胰腺炎,其复发相关的危险因素尚无定论。目的探索1型自身免疫性胰腺炎复发的相关危险因素,旨在为临床诊疗提供依据。方法回顾性分析2012-2020年解放军总医院收治的有完整随访资料的103例AIP患者临床资料,分析与复发相关的影响因素。结果103例1型AIP患者中,男性79例,女性24例,平均年龄61.4±10.6(范围:29~85)岁｡中位随访时间为56(范围:24~128)个月,其中48.5%(50/103)的病例出现复发;单因素分析显示,腮腺受累(P=0.032)、血清IgG4>1140 mg/dL(P=0.014)、血清IgG>1945 mg/dL(P=0.033)、血清γ球蛋白>26.9%(P=0.028)、维持治疗(P=0.005)在两组间的差异有统计学意义。多因素分析显示,血清IgG4>1140 mg/dL(OR=2.156)、接受维持治疗(OR=0.642)等因素与1型AIP复发独立关联(P<0.05)。其中接受维持治疗是保护性因素。结论初诊时血清IgG4>1140 mg/dL是1型AIP复发的独立关联因素,而接受小剂量激素维持治疗能够减少复发。

44例IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的临床特征分析

目的:探讨IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的临床特征。方法:2014年9月至2020年6月青岛大学附属医院确诊并随访的44例IgG相关性自身免疫性胰腺炎的临床资料,分析其临床症状、胰腺外器官受累、实验室检测、影像学、治疗方法及预后。结果:男女比例为7.8:1 (39:5),平均年龄(60 &#177;12)岁,BMI中位数值为22.45 kg/m2 (21.3425.30 kg/m2)。腹痛是(75%, 33/44)最为常见的首发症状,胰腺外器官受累包括胆管33例,涎腺6例,眼病6例,多发浅表和(或)深部淋巴结肿大4例,腹膜后纤维化1例。41例患者血清IgG4升高,36例高于正常值上限的2倍。影像学中胰腺弥漫性肿大32例,胰腺局灶性12例。5例患者行超声内镜引导下细针穿刺,未见明显淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现。与单纯应用激素治疗相比,减量期加用环磷酰胺复发率低。结论:IgG4相关性自身免疫性胰腺炎具有独特的临床、血清学指标、影像学和组织细胞病理学改变,激素联合免疫抑制剂或许有更好的治疗反应。