免疫相关全血细胞减少的临床分析

目的探讨免疫相关全血细胞减少患者的临床特点,并以其他血细胞减少患者对比分析。方法选择我院全血细胞减少患者125例,经确诊为免疫相关全血细胞减少患者12例作为观察组,其余113例非免疫相关全血细胞减少患者作为对照组,同时选取113例正常健康体检人群。分析IRH患者三系血细胞,比较对比分析IRH患者与对照组、健康人群中B细胞亚群、T细胞、树突细胞的变化。结果免疫相关全血细胞减少患者血红蛋白、白细胞、血小板减少;与对照组以及正常人群相比,CD_(19)^+B比例、CD_5^+CD_(19)^+B比例、Th1比例和Th2比例均明显上升,CD_(11)C^+比例和CD_(123)^+比例均明显下降,差异均具有统计学意义,P<0.05。结论免疫相关全血细胞减少患者,除白细胞、血红细胞以及血小板减少之外,存在B细胞、T细胞功能异常活跃发生,以及抗原提呈细胞DC功能的下降。

免疫相关性全血细胞减少症患者的护理效果

目的:探究前瞻性护理对免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者的护理效果。方法:选取2020年10月~2023年10月天津医科大学第二医院收治的符合纳入与排除标准的IRP患者90例,使用电脑软件随机分为两组,各45例,对照组运用基础护理方式,观察组运用前瞻性护理方式,比较两组满意度、感染控制率、生活质量、红细胞指标、免疫功能、依从性等。结果:观察组满意度、感染控制率、生活质量、红细胞指标、CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、依从性高于对照组,CD8^(+)低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:采用前瞻性护理对IRP患者进行干预是一种高效的护理方式,有助于提高患者满意度、依从性,提高感染控制率,还能改善临床指标及生活质量。

免疫相关全血细胞减少患者骨髓造血祖细胞增殖功能及辅助性T淋巴细胞功能观察

目的 了解与免疫相关全血细胞减少患者骨髓造血祖细胞增殖分化功能以及辅助性T(Th)淋巴细胞在此类患者发病中的作用。方法 采用甲基纤维素法培养 2 5例初诊、15例治疗后血常规恢复的免疫相关全血细胞减少患者和 10名正常人的CFU GM、CFU E、BFU E ;采用RT PCR方法 ,检测 2 5例初诊、15例治疗后血常规恢复的免疫相关全血细胞减少患者、19例其他全血细胞减少症患者和 10名正常人未经体外刺激的骨髓单个核细胞 (BMMNC)中Th1细胞的代表因子IFN γ、IL 2和Th2细胞的代表因子IL 4、IL 10的基因表达。结果 初诊组、治疗后血常规恢复正常的免疫相关全血细胞减少患者组、正常对照组BMMNC培养CFU E、CFU GM、BFU E产率 ,三组差异均无显著性 (P均 >0 .0 5 ) ,Th2型细胞因子IL 4、IL 10mRNA的表达在初诊组明显增高 ,与正常对照组比较 ,P均 <0 .0 1;经治疗血常规恢复正常后趋于正常 ,与正常对照组比较 ,P均 >0 .0 5。Th1型细胞因子IFN γ、IL 2mRNA的表达在所有免疫相关全血细胞减少患者均无增高 ,与正常对照组比较 ,P均 >0 .0 5。结论 引起免疫相关全血细胞减少患者全血细胞减少的原因可能并非骨髓造血祖细胞本身质的异常 ,而是造血祖细胞以外的因素 ;Th细胞亚群功能失衡。

免疫相关性全血细胞减少症1例

目的探讨免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者的临床特点、诊断及鉴别诊断要点、治疗策略,提高对IRP的认识。方法回顾性分析重庆大学附属肿瘤医院血液肿瘤中心2021年9月收治的1例的IRP患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果患者为69岁男性,因全身乏力,食欲不振伴发热1周,伴嗜睡、下肢活动障碍、血尿2 d入院。因患者出现发热、脾大、血细胞减少、骨髓细胞形态学检查结果显示噬血细胞、血清铁蛋白水平增高,可溶性CD25水平增高,初步考虑噬血细胞综合征(HLH)。经过全面的相关检查及小剂量激素治疗有效,排除HLH,最终确诊IRP。后在本院治疗并随访7个月,患者症状明显好转,血常规检查结果基本恢复正常。结论IRP患者临床表现多样,易被误诊。IRP患者骨髓涂片可以出现噬血现象及病态造血,需要与HLH、骨髓增生异常综合征及其他骨髓衰竭性疾病进行鉴别区分,并且IRP患者对皮质类固醇和免疫球蛋白反应良好,其可被用于诊断性治疗。

免疫相关性全血细胞减少症患者树突状细胞亚群、数量及其临床意义

本研究旨在检测免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者树突状细胞(DC)亚群和数量,并探讨DC在IRP发病中的作用。应用流式细胞术检测65例IRP(37例初治、28例恢复)患者及17名健康对照者外周血浆细胞样DC(plasmacytoid dendritic cells,pDC)(Lin-HLA-DR+CD123+细胞)、髓系DC(myeloid dendritic cell,mDC)(Lin-HLA-DR+CD11c+细胞)数量、亚群。结果显示,IRP初治组外周血pDC占外周血单个核细胞(PBMNC)的比例为(0.91±0.64)%,明显高于恢复组(0.39±0.11)%和正常对照组(0.29±0.13)%(均P<0.01),恢复组明显高于正常对照组(P<0.05)。初治组、恢复组mDC占PBMNC的比例分别为(0.21±0.20)%、(0.34±0.21)%,与正常对照组(0.29±0.09)%比较均无统计学意义(P>0.05)。初治组pDC/mDC比值为6.75±7.11,明显高于恢复组(1.55±0.93)和正常对照组(1.07±0.43,均P<0.01),恢复组与对照组比较没有明显差别(P>0.05)。IRP组外周血pDC占PBMNC的比例与Th1/Th2呈负相关(r=-0.347,P<0.05),与骨髓单个核细胞膜表面抗体阳性率呈正相关(r=0.606,P<0.05),与CD5+B细胞数量呈正相关(r=0.709,P<0.05),与血红蛋白(r=-0.381,P<0.01)和血小板水平(r=-0.343,P<0.01)均呈负相关;mDC占PBMNC的比例与Th1/Th2呈正相关(r=0.595,P<0.05),与血红蛋白水平呈正相关(r=0.292,P<0.05);pDC/mDC与Th1/Th2水平呈负相关(r=-0.395,P<0.05),与骨髓单个核细胞膜表面抗体阳性率呈正相关(r=0.421,P<0.05),与CD5+B细胞数量呈正相关(r=0.423,P<0.05),与血红蛋白(r=-0.304,P<0.05)和血小板水平(r=-0.287,P<0.05)均呈负相关。结论:IRP患者外周血pDC数量增多,可能与IRP发病有关。

骨髓造血干/祖细胞自身抗体与免疫相关性全血细胞减少

背景:免疫相关性全血细胞减少涉及多个临床学科,近年来受到高度重视。骨髓造血早期细胞自身抗体及免疫调节功能可能是其症结所在。目的:分析骨髓造血早期(干/祖)细胞自身抗体在免疫相关性全血细胞减少症发病机制中的作用及其进展。方法:由作者电子检索1992年3月至2012年3月PubMed、万方医学网以及CHKD数据库中关于骨髓造血细胞相关抗体的文章,中文检索词为"免疫相关性全血细胞减少症、骨髓造血细胞、自身抗体、辅助性T细胞17",英文检索词为"Immunorelated pancytopenia,Bone marrow hematopoietic cells,Autoantibody,Th17cells"。排除重复性研究共保留30篇进行总结分析。结果与结论:骨髓造血细胞自身抗体是由于T淋巴细胞调控失衡,导致B淋巴细胞及其亚群数量和功能异常而产生的一类抗体。它破坏或抑制骨髓早期造血细胞成熟分化,最终引起外周血细胞减少而致病。T辅助细胞17细胞数量增多、功能亢进可能与免疫相关性全血细胞减少症患者自身抗体产生呈一定相关性,是免疫相关性全血细胞减少症发病的重要因素。

免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓Th细胞比例及功能变化

目的探讨免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者骨髓中辅助性T淋巴细胞(Th)亚群数量、功能改变及在发病中的作用。方法用流式细胞术同期对照研究16例正常对照组、15例初诊IRP组、24例再生障碍性贫血(AA)组、14例骨髓增生异常综合征(MDS)组骨髓Th细胞改变情况;RT-PCR方法检测10例正常人、25例初诊IRP患者、9例AA患者、9例MDS患者未经体外刺激的骨髓单个核细胞(BMMNC)中Th1细胞的代表因子IFN-γ、IL-2和Th2细胞的代表因子IL-4、IL-10的基因表达。结果(1)骨髓中Th1细胞、Th2细胞及Th1/Th2比值正常对照组为0·42%、0·24%和1·57;初诊IRP组为0·58%、1·95%和0·31;AA组为4·42%、0·41%和21·22;MDS组为0·44%、0·84%和0·96。IRP组Th1细胞与正常对照组及MDS组无显著差异(P>0·05),显著低于AA组(P<0·01);但IRP组Th2细胞显著高于正常对照组、AA组(P<0·01),与MDS组差异未达统计学意义(P=0·054)。IRP组骨髓中Th2细胞占优势,Th1/Th2比值显著低于正常对照组、MDS组及AA组(P<0·01)。(2)与正常对照组比较,初诊IRP组Th2型细胞因子IL-4、IL-10mRNA表达明显增高(P<0·01),而Th1型细胞因子IFN-γ、IL-2mRNA表达无显著增高(P>0·05);AA组Th1型细胞因子显著增高(P<0·01),而Th2型无区别;MDS组未见细胞因子表达增高。结论IRP患者骨髓Th2细胞亚群增多,Th细胞平衡向Th2偏移,且Th2型细胞因子表达增高,细胞功能亢进,可能是IRP免疫发病环节之一,也表明IRP是一种不同于AA和MDS的全血细胞减少症。

流式细胞术在免疫相关性全血细胞减少症诊断中的临床意义

本研究探讨流式细胞术检测在诊断免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancytopenia,IRP)的临床意义。50例全血细胞减少症患者入院后进行了血清铁蛋白(SF),叶酸(FA)及维生素B12浓度,免疫学检查,血小板抗体,乙肝六项,甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片及染色体核型分析等常规检查。50例患者分为A组(未明确诊断组)和B组(明确诊断组),另设正常对照组(30名正常人)。A组:22例拟诊为IRP。B组:28例恶性血液病患者,其中再生障碍性贫血7例、阵发性睡眠性血红蛋白尿2例、骨髓增生异常综合征10例、巨幼细胞性贫血9例。对照A组和B组均采用流式细胞术测定骨髓造血干/祖细胞、有核红细胞、髓细胞结合的自身抗体,同时检测外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的比率。对正常对照组仅进行外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的比率检测。结果表明:A组22例拟诊免疫相关性全血细胞减少症患者中20例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为90.90%。抗体结合类型以IgG型最多见,其次为IgM型,IgA型较少;B组中2例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为7.14%。前者抗体检出率显著高于后者(p<0.01)。A组外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞比例显著高于B组及正常对照组(p<0.01),后两组相比无显著差异(p>0.05)。结论:利用流式细胞术进行骨髓造血细胞自身抗体及外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的检测能为免疫相关性全血细胞减少症的诊断提供可靠的依据,为全血细胞减少症的鉴别诊断提供了更多的检测手段,而且还有利于制定更有效的治疗策略。

免疫性全血细胞减少症合并膜增生性肾小球肾炎

11岁男性患儿,既往有免疫性全血细胞减少症、继发性血友病、脑梗死病史。肾脏损害表现为大量蛋白尿伴少量镜下血尿,肾活检病理提示肾小球膜增生性病变,偶见血栓性微血管病(TMA)样病变,电镜下系膜区和内皮下大量微管状超微结构,直径8~12 nm,最终诊断为肾小球膜增生性病变(考虑与免疫复合物及TMA病变相关)。

免疫相关性全血细胞减少症39例临床分析

目的深入了解免疫相关性全血细胞减少症的临床特征，以便与其他血细胞减少症加以鉴别。方法回顾性分析免疫相关性全血细胞减少症39例的临床资料。结果本组疾病主要临床特征：三系血细胞减少，网织红细胞和中性粒细胞百分比分别为0．66％～5．76％、46．7％～72．4％，骨髓增生情况多数为活跃，部分明显活跃或减低，粒系血细胞比例均数0．54，红系血细胞比例均数0．35，全片无巨核细胞4例，1～10个8例，〉10～35个27例。CD19^＋、CD5^＋ CD19^＋B淋巴细胞比率显著高于正常人；通过骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验或流式细胞术均可检测到骨髓未成熟造血细胞自身抗体，阳性率分别为46．2％和89．7％。给予免疫抑制和促造血治疗后，多数患者症状减轻，血细胞不同程度上升。定期随访，6个月后5例患者白细胞及血红蛋白恢复正常，血小板维持在（50～70）×10^9／L左右。结论免疫相关性全血细胞减少症是一类抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体导致的全血细胞减少性疾病，全面的实验室检查有利于与其他血细胞减少症鉴别。骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验、流式细胞术进行外周血B淋巴细胞亚群、骨髓单个核细胞自身抗体检测可为该疾病诊断提供一定的诊断依据，对明确诊断有重要的临床意义。多数病例对免疫抑制和促造血治疗反应好。

30例免疫相关性全血细胞减少症临床观察分析

目的深入认知免疫相关性全血细胞减少症患者的临床特征,总结针对该症状的诊断要点以及治疗方法。方法对30例该症患者的临床特征、血常规、骨髓检查,溶血相关实验检查,染色体、融合基因检查、免疫学检查等资料进行分析,给予肾上腺皮质激素治疗。结果这组全血细胞减少症与其他的血细胞减少性疾病不同,骨髓增生能力活跃或减低,并且该症对肾上腺皮质激素的治疗敏感。结论免疫相关性全细胞减少症与免疫异常有关联,诊断时应以排除诊断为主,预后良好。

骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验在免疫相关性全血细胞减少症(IRP)中的诊断意义

本文研究骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验在诊断免疫相关性全血细胞减少症(IRP)的临床意义。90例血细胞减少症患者入院后完善血清铁蛋白(SF),叶酸(FA)及维生素B12浓度,免疫学检查,血小板抗体,乙肝六项,甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片及染色体核型分析等常规检查。实验组:28例拟诊免疫相关性全血细胞减少症。阳性对照组:自身免疫性溶血性贫血19例。阴性对照组:43例,包括再生障碍性贫血12例、骨髓增生异常综合征14例、巨幼细胞性贫血10例,阵发性睡眠型血红蛋白尿3例,缺铁性贫血4例。所有患者均进行骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验。结果28例拟诊免疫相关性全血细胞减少症患者中13例骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验阳性,阳性率为46.43%,抗体结合类型以IgG型最多见,IgA型较少。19例阳性对照组中仅2例骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验阳性,阳性率为10.53%。43例阴性对照组中1例骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验阳性,阳性率为2.33%。实验组骨髓单个核细胞分型试验阳性率显著高于阳性对照组及阴性对照组(P<0.01)。结论骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验为免疫相关性全血细胞减少症的诊断提供了一定的依据,并有利于制定更有效的治疗策略,而且为血细胞减少症的鉴别诊断提供了更多的检测手段。

辅助性T细胞17在免疫相关性全血细胞减少症中的免疫调节功能研究

免疫相关性全血细胞减少(immune-related pancytopenia,IRP)是临床多个学科易见的疾病,也是困扰临床医师的一大难题。近年来关于辅助性T细胞17(T helper 17,Th17)对IRP发病作用的研究更是热点。通过检测免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓中Th17细胞数量及功能变化,探讨Th17细胞在IRP中的免疫调节作用。研究发现,IRP患者(IL-23R)+CD4+/CD4+细胞比率及其骨髓上清液IL-6、IL-17、IL-23水平增高,提示IL-23介导的Th17细胞分化亢进可能是IRP发病原因之一。免疫干预治疗可以显著降低Th17细胞比率及IL-23R,抑制Th17细胞分化亢进可能是治疗IRP的一个靶点。

免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓B淋巴细胞数量、功能及凋亡

目的检测免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者骨髓B淋巴细胞的数量、功能及凋亡相关蛋白水平,以探讨B淋巴细胞在IRP发病中的作用。方法采用流式细胞术测定25例初诊患者,15例治疗后血象恢复正常的患者和10例正常人骨髓总B淋巴细胞、CD5^+B淋巴细胞细胞的数量,B淋巴细胞胞浆内免疫球蛋白IgM的表达以及B淋巴细胞膜表面凋亡相关蛋白Fas抗原(CD95)、胞浆内抗凋亡蛋白bcl—2的表达。结果 IRP初诊患者总B淋巴细胞、CD5^+B淋巴细胞比例显著高于治疗后血象恢复组和正常人(P均<0.05),后两组相比无显著性差异(P>0.05);初诊患者骨髓B淋巴细胞免疫球蛋白IgM的表达也明显高于其他两组。三组患者B淋巴细胞Fas抗原的表达率无明显区别(P均>0.05);初诊患者B淋巴细胞胞浆内bcl—2的表达率显著高于其它两组(P均<0.05),治疗后血象恢复组也显著高于正常对照组(P<0.01);各组间B淋巴细胞凋亡相关指数(CD19^+CD95^+/CD19^+Bcl-2^+)比较,初诊组显著低于治疗后血象恢复组和对照组(P均<0.01),治疗后血象恢复组也显著低于对照组(P<0.05);B淋巴细胞的比例与治疗起效时间呈正相关(r=0.69,P<0.01)。结论 IRP患者自身抗体的产生可能与B淋巴细胞及其亚群数量异常、功能亢进及凋亡受抑有关。

免疫相关性全血细胞减少症

目的报告28例与免疫异常相关的全血细胞减少症。方法回顾三年来诊断为再生障碍性贫血(AA)患者142例,选择其中与免疫异常相关的全血细胞减少症28例,并对其临床表现、实验室检查及治疗方法作回顾性分析。结果28例患者表现为全血细胞减少,其骨髓增生活跃或减低,但红系比例不低或增高,网织红细胞或/和中性粒细胞百分比不低,常规溶血试验阴性,对肾上腺皮质激素或丙种球蛋白为主的治疗方案反应良好。结论该组疾病与免疫异常介导的造血细胞破坏或功能异常有关,应诊断为免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancytopenia,IRP)较为合适,目前有人提出IRP是一种独立的疾病,提高对IRP的认识具有重要的临床意义,应注意IRP与AA、MDS的鉴别。

免疫相关性全血细胞减少症并发炎症性肠病1例

目的探讨全血细胞减少相关的免疫学机制,突出血细胞等不同脏器的靶细胞损伤的机制。方法结合临床资料,分阶段详细阐述腹痛腹泻伴血三系减少患者临床实例诊治过程,包括实验室辅助检查、治疗结果、疾病进展等,剖析免疫相关性全血细胞减少症(IRP)及炎症性肠病(IBD)的诊断、鉴别诊断、临床治疗及预后等。结果本例疾病演变过程及治疗结果显示,免疫相关性全血细胞减少症和炎症性肠病的发病有关,即血细胞/肠道细胞分别作为靶细胞受到免疫损伤,是同一病因所致的不同脏器损害的疾病。结论本例患者主要的发病机制涉及靶抗原-抗体反应、细胞因子及树突状细胞/Th1/Th2/Th17细胞等效应。

免疫相关性全血细胞减少症

我们在临床工作上观察到一组病例:表现为三系或两系血细胞减少;常规检查结果不符合已知的各类血细胞减少症,多勉强诊断为"不典型再生障碍性贫血"、"增生性再生障碍性贫血"、"骨髓增生异常综合征".给予相应治疗疗效差,长期靠输血维持.

1例前置胎盘合并免疫相关性全血细胞减少症护理体会

免疫相关性血细胞减少（IRH）或全血细胞减少（IRP）症是近年来邵宗鸿等在鉴别骨髓血功能衰竭综合征中提出的一种疾病,由于体内产生抗骨髓造血前体细胞（未成熟造血细胞）的自身抗体而导致一系、二系或三系血细胞减少,临床上与部分再生障碍性贫血（AA）、