全垂体功能减退症继发三系细胞减少一例

全垂体功能减退是一种全身性内分泌系统疾病,其病因复杂,临床表现轻重缓急不一,主要取决于垂体破坏程度和速度,可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现,形成了临床上复杂的症候群。垂体功能减退中常见的血液学异常为贫血,但以三系细胞减少首诊者临床较少见。该文报道1例全垂体功能减退症继发三系细胞减少患者,为提高该病的临床认识提供借鉴。

生殖细胞瘤术后全垂体功能减退伴高钠血症一例

垂体瘤术后容易出现垂体功能减退、尿崩症及水、电解质紊乱,其中高钠血症相对少见。但高钠血症不及时诊治则死亡率和致残率较高,本文报道成功治疗生殖细胞术后导致全垂体功能减退、中枢性尿崩症、垂体危象伴高钠血症1例并结合文献探讨高钠血症。

颅咽管瘤术后致全垂体功能减退症伴肝硬化1例报道并文献复习

下丘脑–垂体是内分泌激素的中枢,下丘脑分泌相应释放激素刺激腺垂体激素合成及分泌增加,腺垂体激素作用于靶腺,由此构成完整的神经内分泌反射轴系。各种全身性疾病、手术、放疗、感染、炎症等病因引起的垂体分泌激素减少,导致靶腺功能减退的一系列临床症状称为垂体功能减退症。若所有激素全部受累及包括神经垂体,则称为全垂体功能减退症。肿瘤因素中垂体瘤、颅咽管瘤均是引起垂体功能减退的常见原因,可以是肿瘤的直接压迫,也可由手术后诱发。颅咽管瘤是由Rathke囊或颅咽管残存的胚胎上皮细胞分化而来,是儿童常见的颅内肿瘤,虽然在细胞学上属良性病变,但由于解剖位置毗邻视神经、垂体、下丘脑及颈动脉等重要结构,故全切手术容易造成患者终身神经内分泌功能障碍。尽管在治疗上使用了激素替代,但神经内分泌的复杂性决定了外援替代不可能完全模拟自身的激素分泌,从而影响患者生活质量。本文报道一例颅咽管瘤术后全垂体功能减退伴肝硬化的病例,并复习相关文献,以提高临床医师对垂体功能减退患者中激素替代治疗的认识。

临床药师参与1例全垂体功能减退合并低骨量患者治疗分析

本文报道临床药师参与1例颅咽管瘤术后全垂体功能减退合并低骨量患者的药物治疗过程。临床药师分析患者病情改善情况,建议医生增加糖皮质激素和甲状腺激素使用剂量,将雌孕激素序贯疗法改为雌激素单药治疗,同时加用阿尔法骨化醇补充维生素D,并进行疗效评价、用药教育等药学监护。临床医师采纳建议,患者全垂体功能减退和低骨量症状得到控制。

全垂体功能减退合并甲亢1例

患者男．53岁。脑垂体炎术后，感纳差、多尿、消瘦3月入院。6个月前无明显诱因出现持续性头痛，于当地医院查头CT、MRI示：诊断为鞍区占位性病变，在笔者所在医院经鼻蝶人路行垂体占位性病变切除术，术中见病变呈囊性，壁薄，内为褐色液体并有少量豆渣样物质，手术病理回报“急性炎细胞浸润”。术后出现口渴、多饮、多尿、纳差，嗅觉、味觉减退，伴乏力、怕冷、胡须生长缓慢，性功能减退，

垂体炎性肉芽肿合并全垂体功能减退一例

患者，男，18岁，因“鞍区炎性病变术后2年，乏力、纳差2周”入院。患者于2002年2月出现头痛、发热、恶心、呕吐，伴多饮、多尿，头颅磁共振检查（MRI）结果提示“垂体异常信号，考虑为脓肿、脑膜炎”，当地予抗感染及对症治疗后症状好转。同年9月突发抽搐伴短暂意识障碍，复查头颅MRI结果提示“垂体体积增大，垂体柄增粗，垂体及垂体柄不均匀中度强化，视交叉结构显示不清，考虑为慢性炎症并脓肿形成，视交叉、垂体柄、下丘脑及第三脑室前下壁（前联合及终板）等均受累”，对症处理后症状好转。

全垂体功能减退合并格林-巴利综合征一例

格林-巴利综合征病因不明确[1],目前普遍认为该病可能是因感染而表现为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。文献有关于全垂体功能减退合并其他自身免疫性疾病的报道[2]。现将我科收治全垂体功能减退合并格林-巴利综合征1例报道如下。

伴腺垂体功能减退症的空泡蝶鞍综合征1例并文献复习

空泡蝶鞍综合征（empty sella syndrome,ESS）是指蛛网膜下腔疝入蝶鞍,致使垂体受压而出现的一系列临床症状,可表现为头痛、视力损害、内分泌异常、肥胖等症状,约20%～50%患者伴有内分泌异常,出现部分性或全垂体功能减退,甚至发生垂体危象[1];10%患者出现高催乳素血症[2]。本文报道一例伴腺垂体功能减退症及高催乳素血症的空泡蝶鞍综合征,临床出现幻觉及痛性痉挛等少见表现。

继发性甲状腺功能减退患儿垂体-甲状腺激素改变及治疗探讨

探讨继发于全垂体功能减退的甲状腺功能减退（继发性甲减）患儿的激素改变及治疗。测定1999年9月至2006年3月以生长迟缓就诊于山东省立医院儿科的57例继发性甲减患儿垂体-靶腺激素，同时观察激素替代治疗的合适剂量。57例继发性甲减患儿FT4均降低，初诊时19例（33．3％）TSH低于正常，38例（66．7％）TSH正常或略高，但L—T4有效治疗后55例（96．5％）TSH低于正常。57例患儿均伴有生长激素缺乏及垂体MRI影像异常。继发性甲减常伴有全垂体功能减退和MRI异常，其治疗目标应使FT4尽快达到并维持在正常上限。

常见疾病的罕见表现:中年男性多尿-头痛-炎症肉芽肿性病变

中年男性以纳差、多尿、多饮、头痛起病,发现鞍区占位性病变伴全垂体功能减退、视野缺损。经鼻蝶鞍区占位活检,病理提示炎症改变伴肉芽肿形成,多次脑脊液及病理组织病原学检查无阳性发现,诊断为自身免疫性垂体炎,给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,鞍区病灶有一过性缩小后较前逐步增大。经多学科病例讨论后考虑垂体结核感染可能性大,给予规范抗结核治疗后,病灶较前明显缩小,病情改善。垂体结核感染非常罕见,诊断困难,极易误诊,该病例通过多学科诊疗得到及时有效的诊治,体现了罕见病多学科诊疗的重要意义。

垂体腺瘤手术治疗后并发症分析

目的:探讨垂体腺瘤手术治疗后并发症发生的原因及预防措施。方法:回顾性分析226例垂体腺瘤术后发生并发症患者的临床资料。结果:经鼻蝶手术组5例,发生尿崩症1例,脑脊液漏2例,尿崩症合并脑脊液漏1例,脑脊液漏合并颅内感染1例;额下入路组8例,发生尿崩症4例,抽搐1例,鞍区血肿1例,脑室出血1例,垂体功能低下1例;翼点入路组10例,发生尿崩症6例,其中合并下丘脑损伤2例,低钠血症2例,其中合并消化道出血1例,全垂体功能减退4例。结论:肿瘤的大小与扩展方向决定垂体腺瘤不同术式的选择和术后并发的发生。

儿童鞍膈下颅咽管瘤的临床特点及手术治疗

目的 分析儿童鞍膈下颅咽管瘤的临床特点及手术治疗策略.方法 回顾性纳入南方医科大学南方医院神经外科2000年12月至2015年1月收治的68例鞍膈下颅咽管瘤患儿,均行手术切除.根据手术方式不同分为经蝶窦组（19例）和经颅组（49例）,其中经颅组根据手术入路不同分为侧方入路组（12例）和前纵裂入路组（37例）.所有患儿术后行门诊随访.分析鞍膈下颅咽管瘤的临床特点及影响手术方式、手术入路选择和术后复发的因素.结果 鞍膈下颅咽管瘤是儿童颅咽管瘤的常见类型（41.7％,68/163）,最常见的临床表现为生长发育迟缓和视力视野改变,分别占86.8％（59/68）和69.1％ （47/68）.58.8％ （40/68）的患儿术前即出现全垂体功能减退症.68例患儿的随访时间为18～270个月,平均（71.4＆#177;53.4）个月.头颅MRI增强扫描发现19.1％ （13/68）的患儿肿瘤复发,71.4％（20/28）的患儿术后出现新发的垂体激素轴功能障碍.肿瘤体积＞10 cm3、鞍上肿瘤横径/鞍内肿瘤最大横径＞2、垂直于鞍膈平面的肿瘤最大径＞4 cm和鞍上肿瘤囊腔存在复杂的生长方式为选择经颅手术的因素（均P＜0.05）.鞍内肿瘤未循膜性边界切除、鞍内肿瘤最大横径＞2.5 cm是影响肿瘤复发的独立危险因素（均P＜0.05）.结论 鞍膈下颅咽管瘤患儿无论选择经蝶窦还是经颅手术,增加鞍内肿瘤的显露和切除均可以降低术后复发的风险.经颅手术时选择前纵裂入路更有助于增加肿瘤的鞍内显露.

2017年北美及欧洲儿科胃肠肝脏病和营养学会婴儿胆汁淤积性黄疸评估指南的胆道闭锁评估解读

胆汁淤积（cholestasis）按病因可分为胆管性（梗阻、肝外胆管扩张或肝内胆管过小）和肝细胞性（膜转运体缺陷，遗传或代谢性障碍）。胆汁淤积性黄疸在足月产婴儿发病率约为1／2500，临床上常与新生儿内科性黄疸相混淆。婴儿胆汁淤积性黄疸常见的病因包括胆道闭锁（25％～40％）、遗传性疾病（25％）、胆总管结石或胆总管囊肿导致的肝外梗阻、代谢障碍（酪氨酸血症I型、半乳糖血症、先天性胆汁酸代谢障碍）、全垂体功能减退、Alagille综合征、感染及肠外营养相关的肝脏疾病。