直线型切割吻合器在全结肠型先天性巨结肠根治术中的应用

目的探讨应用直线型切割吻合器一期根治婴幼儿全结肠型先天性巨结肠的疗效。方法回顾性分析全结肠型先天性巨结肠8例,全部采用回肠与部分乙状结肠、直肠侧侧吻合辅助直线型切割吻合器Ⅰ期根治术。结果所有病例治疗效果满意,无一例出现严重术后并发症。术后随访6个月至4年,患儿大便次数逐渐减少,发育良好。结论回肠与部分乙状结肠、直肠侧侧吻合辅助直线型切割吻合器Ⅰ期根治全结肠型先天性巨结肠,可以保留部分乙状结肠吸收水分、电解质和营养功能,应用直线切割吻合器缩短了手术时间,简化了操作,避免了分期手术的痛苦,降低了术后并发症的发生率。

改良Soave术Ⅰ期治疗新生儿全结肠型先天性巨结肠

目的:探讨改良Soave术Ⅰ期治疗新生儿全结肠型先天性巨结肠的疗效及可行性。方法:自2002年4月至2006年10月对我科收治的3例新生儿全结肠型先天性巨结肠进行改良Soave术Ⅰ期根治。结果:3例患儿均手术顺利,无1例死亡,术后大便每天约10～20次,以后大便次数逐步减少,6个月至1年每天后大便约1～3次,大便成形,排便功能正常。结论:改良Soave术Ⅰ期治疗新生儿全结肠型先天性巨结肠与传统Martin术相似,由于目前临床病例数不多,还需进一步观察。

右半结肠补片回肠拖出术（Boley）治疗全结肠型先天性巨结肠

全结肠型先天性巨结肠是一种较为严重的消化道畸形，死亡率较高。作者近年来采用右半结肠补片回肠拖出术（Boley）治疗11例，现报告如下。

全结肠型先天性巨结肠一例

患儿,男性,2个月,于2010年10月20日来我院就诊。出生后即有呕吐、腹胀、排便延迟,曾有血便。摄取立位腹平片检查,可见低位肠梗阻征象。结肠钡剂灌肠造影检查显示:全结肠细小,肠管宽约1.0 cm,直肠段肠管形态不规整,呈锯齿状边缘,结肠袋浅、少,肠壁较光滑,肝曲、脾曲较为圆钝,结肠框短缩,回盲部位置较高,回盲瓣开放,钡剂进入小肠,见末段回肠扩张。

腹腔镜改良Soave短肌鞘术式治疗小儿先天性巨结肠的疗效、安全性及对排便功能的影响

目的 观察腹腔镜改良Soave短肌鞘术式治疗小儿先天性巨结肠(HD)的临床疗效、安全性及对排便功能的影响。方法 我院2018年1月~2023年5月收治的HD患儿91例,按照随机数字表法分为观察组(腹腔镜改良Soave短肌鞘术式,41例)和对照组(传统腹腔镜Soave巨结肠根治术,50例)。比较两组患儿的手术时间、术中出血量、术后排便时间、术后住院时间、切除肠管长度以及术前灌肠时间,比较两组患儿手术前后白细胞计数(WBC)和C反应蛋白(CRP)水平,比较两组患儿术后12小时、24小时、36小时、48小时的疼痛评分,比较两组患儿术后排便功能和术后并发症发生情况。结果 观察组患儿手术时间(134.07±22.08)分钟、术中出血量(5.17±0.87)ml、术后排便时间(2.10±0.32)天、术后住院时间(7.59±1.25)天、切除肠管长度(15.24±2.25)厘米以及术前灌肠时间(13.61±2.14)分钟均少于短于对照组[(159.78±25.44)分钟、(7.61±1.41)ml、(2.46±0.53)天、(10.59±1.84)天、(16.67±2.54)厘米、(16.44±2.57)分钟],差异有统计学意义(P<0.05);手术后两组患儿血清WBC、CRP水平均上升,但观察组血清WBC、CRP水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患儿在术后12小时、24小时、36小时、48小时的疼痛评分(3.42±0.69、3.17±0.64、2.52±0.58、2.06±0.53)均低于对照组(4.47±0.76、3.78±0.72、3.31±0.66、2.83±0.64),差异有统计学意义(P<0.05);两组患儿术后排便功能比较,差异无统计学意义(P>0.05);观察组患儿术后并发症总发生率为17.07%,低于对照组的34.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 应用腹腔镜改良Soave短肌鞘术治疗HD,可改善各临床指标和排便功能,缓解术后疼痛,降低感染程度,减少术后并发症,安全性更高。

腹腔镜辅助与单纯经肛门Soave术治疗4岁以下常见型先天性巨结肠症的对比研究

目的初步探讨腹腔镜辅助与单纯经肛门Soave术治疗4岁以下常见型先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease,HSCR)的临床应用经验。方法本研究为回顾性研究,将2011年1月至2022年12月山东大学齐鲁医院小儿外科行手术治疗的128例HSCR且资料完整的患儿纳入研究。按照手术方式及年龄的不同分为腹腔镜辅助经肛门Soave术0~2岁组(A组,n=37)、腹腔镜辅助经肛门Soave术2~4岁组(B组,n=28)、单纯经肛门Soave术0~2岁组(C组,n=38)、单纯经肛门Soave术2~4岁组(D组,n=25),比较各组患儿一般资料、手术相关指标、术后住院并发症情况及随访并发症情况。结果A组和C组比较,患儿性别、年龄、体重、术中出血量、术后住院时间、恢复饮食时间、术后住院并发症情况及随访并发症情况方面差异均无统计学意义(P>0.05)。A组、C组手术时间分别为(108.78±14.26)min和(95.13±11.18)min,肛门操作时间分别为(36.46±5.32)min和(79.08±10.96)min,切除病变肠管长度分别为(27.11±4.92)cm和(23.16±3.37)cm,差异均有统计学意义(P<0.05)。B组和D组比较,患儿性别、年龄、体重、手术时间、术中出血量、恢复饮食时间方面差异均无统计学意义(P>0.05)。B组、D组的肛门操作时间分别为(45.54±6.98)min和(110.20±14.61)min,术后住院时间分别为(8.14±1.43)d和(9.60±1.78)d,切除病变肠管长度分别为(31.61±6.81)cm和(27.40±7.38)cm,术后住院并发症发生率分别为0(0/28)和16.0%(4/25),随访并发症发生率分别为21.4(6/28)%和48.0%(12/25),差异均有统计学意义(P<0.05)。结论对于0~2岁HSCR患儿,腹腔镜辅助与单纯经肛门Soave术并发症发生率无显著差异,两种手术方式均可使用。但若肠管拖出困难或游离困难时,应使用腹腔镜辅助经肛门Soave术;对于2~4岁HSCR患儿,单纯经肛门手术并发症发生率高于腹腔镜手术,推荐应用腹腔镜手术。

经典型先天性巨结肠手术时机与术前肠道管理的研究进展

先天性巨结肠(Hirschsprung disease,HSCR)是小儿常见的排便障碍性疾病之一,以消化道远端肠管缺乏神经节细胞为病理特点,主要治疗方式为手术切除病变肠管。近年来,随着医疗技术和诊疗理念的进步,80%~90%的患儿新生儿期即可明确诊断。但诊断后何时进行根治手术尚存在争议,目前临床上大多采用新生儿期后的延迟手术方案。明确诊断至接受根治手术期间,需要正确、规范的肠道管理,以缓解远端肠道梗阻,维持患儿排便,预防先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung disease-associated enterocolitis,HAEC),同时确保患儿正常营养需求,维持正常生长发育。本文就HSCR根治手术时机以及术前肠道管理的必要性、肠道管理方式及效果的研究进展进行综述。

先天性巨结肠肠道微生态平衡维持措施的研究进展

先天性巨结肠是肠神经系统发育障碍、肠神经节细胞缺如引起功能性肠动力紊乱的疾病,是小儿外科常见的先天性消化道畸形疾病,其主要特征是病变肠管肌间和黏膜下神经丛内神经节细胞的缺乏引起病变肠管的痉挛。主要治疗方式为手术切除无神经节细胞肠管。针对先天性巨结肠患儿存在肠道免疫功能缺陷,容易引起细菌易位导致感染的特点,本文就营养状态、微生态制剂、扩肛、结肠灌洗、手术方式等方面对先天性巨结肠患儿肠道菌群的影响进行阐述,以加强临床医师对先天性巨结肠的认识,提高治疗效果。

先天性巨结肠腹腔镜辅助改良Soave术后吻合口瘘原因及防治

先天性巨结肠是小儿外科常见的先天性肠道发育异常性疾病,目前主要的治疗方法有非手术外科干预、传统开放手术治疗、腹腔镜微创手术治疗、机器人辅助下的微创治疗、神经干细胞移植等,这些治疗手段都取得了不错的疗效。但外科手术治疗仍是治疗先天性巨结肠的最佳治疗手段,术后并发症不可避免,而吻合口瘘是先天性巨结肠根治术后最严重的早期并发症,其发生率为1.3%~8.0%[1-2],一经确诊大多需要再次手术甚至多次手术治疗,严重影响患儿生活质量[3]。因此对如何预防其发生及如何及时处理显得尤为重要。本研究结合近4年经治212例巨结肠根治术后发生的12例吻合口瘘的临床资料,总结巨结肠根治术后吻合口瘘的防治体会,旨在提高巨结肠手术成功率,减少巨结肠根治术后吻合口瘘的发生。

先天性巨结肠患儿术后肠道组织中CAD、SOX2的表达水平及其临床意义

目的探讨先天性巨结肠(HD)患儿术后肠道组织蛋白酶D(CAD)、性别决定区Y框蛋白2(SOX2)的表达水平及其临床意义。方法选取2015年5月至2019年3月郑州大学第一附属医院收治的56例HD患儿结肠组织(HD组)和23例因肠道梗阻或穿孔实施造瘘手术获取的结肠组织标本(对照组)。采用免疫组化、Western-blot技术检测结肠组织中CAD、SOX2的表达水平,并采用Pearson线性相关分析法分析CAD、SOX2表达与病变肠段肌间神经丛直径、神经节细胞数的关系。结果HD患儿的狭窄段组织中CAD蛋白、SOX2蛋白阳性表达率分别为7.14%、12.50%,移行段肠组织中CAD蛋白、SOX2蛋白阳性表达率分别为32.14%、35.71%,明显低于对照组的78.26%、82.61%,而狭窄段组织中CAD蛋白、SOX2蛋白阳性表达率明显低于移行段,差异均有统计学意义(P<0.05);HD患儿的狭窄段肠组织中肌间神经丛直径、神经节细胞数目分别为(30.66±5.14)μm、(0.83±0.24)个/视野,移行段肠组织中肌间神经丛直径、神经节细胞数目分别为(31.20±5.83)μm、(1.94±0.56)个/视野,明显短(少)于对照组的(54.29±8.50)μm、(5.40±1.84)个/视野,狭窄段肠组织中肌间神经丛直径、神经节细胞数目明显短(少)于移行段,差异均有统计学意义(P<0.05);Pearson相关分析结果显示,HD患儿狭窄段、移行段肠组织中肌间神经丛直径、神经节细胞数目与CAD蛋白、SOX2蛋白表达强度均呈显著正相关(P<0.05)。结论HD患儿病变结肠组织中CAD蛋白、SOX2蛋白的表达强度下调,可能与肌间神经丛直径、神经节细胞数目的减少有关。

改良式双人置管法在长段型先天性巨结肠病人术前灌肠中的应用价值

目的:通过总结4例长段型先天性巨结肠置管困难的患儿经改良式双人置管法置管成功的护理经验,验证该方法的安全性和有效性,并分析其应用价值。方法:回顾性分析4例经改良式双人置管法置管成功的长段型先天性巨结肠置管困难患儿的病例资料。观察其置管成功率、置管时有无发生肠出血或肠穿孔、术前营养状况和肠管扩张情况。结果:4例患儿均置管成功,未因置管失败行临时肠造瘘手术,也无肠出血或肠穿孔等并发症发生。置管成功后,3例患儿留管出院行家庭灌肠护理,家庭护理期间均未发生肛管移位或脱落的情况。1例患儿置管后第3天发现肛管堵塞而导致肠道清洁效果不佳。改变患儿饮食结构和增加灌肠次数后,无再发生肛管堵塞。所有患儿术前营养状况和肠管扩张情况均得到有效改善。置管时有2例患儿存在轻中度营养不良,但经过有效灌肠后,在术前均未发生营养不良。结论:改良式双人置管法可应用于长段型先天性巨结肠置管困难的患儿,能有效解决置管困难的问题,是一种简单易行且安全有效的置管方法。不仅避免患儿因置管失败行临时肠造瘘手术,还为患儿后续手术的顺利开展和术后获得良好的恢复奠定了成功的基础。

腹腔镜经肛改良Soave术治疗先天性巨结肠的效果

选取2018年6月—2021年6月徐州市中心医院收治的90例长段型先天性巨结肠患儿。按照不同的手术方法分为对照组(经肛改良Soave根治术)和观察组(腹腔镜下改良Soave根治术),每组各45例。比较两组围手术期情况、术后并发症发生率及术后随访3个月的排便功能。观察组患儿手术时间、术前肠道准备时间、术后肠道恢复时间、住院时间均短于对照组(P<0.05),对照组和观察组术后并发症发生率比较差异无统计学意义(P>0.05);观察组术后排便功能优良率高于对照组(P<0.05)。腹腔镜下改良Soave根治术治疗长段型先天性巨结肠患儿能够缩短术前肠道准备、术后肠道恢复、手术及住院时间,减少术中出血量,有助于改善术后排便功能。

长链非编码RNA LINC00265在先天性巨结肠转录水平的研究

目的:探讨长链非编码RNA LINC00265在先天性巨结肠(Hirschsprung′s disease,HD)病变狭窄段及正常段肠管中的定位及表达,为揭示HD的发病机制提供新的思路。方法:收集2017年1月—2019年1月间HD患儿12例的狭窄段、正常段结肠肠壁全层组织,常规处理制作石蜡切片,采用CY3标记的寡核苷酸探针进行荧光原位杂交,对同一倍数下的视野进行阳性细胞计数;运用miranda、PITA和Targetscan预测软件构建LINC00265 ceRNA网络图预测LINC00265的靶基因,并筛选出与神经营养因子通路及神经元生长迁移相关的基因。结果:荧光原位杂交结果显示LINC00265主要定位在肠管的黏膜层和肌层细胞的胞质中,狭窄段表达量明显少于正常段肠管,同一倍数高倍镜下狭窄段及正常段肠管中的阳性细胞计数分别为(3.67±1.30)、(10.33±2.46)个,差异有统计学意义(P<0.05),相关的下调靶基因有97个,其中血管紧张素转换酶、鸟嘌呤核苷酸交换因子蛋白、微管运动蛋白、与脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)相关。结论:LINC00265可能通过调控BDNF的表达量改变肠壁微环境,进而干扰肠神经嵴干细胞的迁移、增殖,与HD的发生具有一定的相关性。

专科护士主导的快速康复外科护理在先天性巨结肠手术患儿中的应用效果

目的:观察专科护士主导的快速康复外科(ERAS)护理在先天性巨结肠手术患儿中的应用效果。方法:选取2017年4月至2019年2月该院收治的66例先天性巨结肠患儿进行前瞻性研究,根据随机数字表法将其分为研究组(n=33)与对照组(n=33)。对照组实施常规护理,研究组采用专科护士主导的ERAS护理,比较两组术后恢复相关指标(肛门首次排气时间、首次进食时间、住院时间)水平、术后并发症发生率和家长护理满意度。结果:研究组术后肛门首次排气时间、首次进食时间、住院时间均短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);研究组术后并发症发生率为6.06%(2/33),低于对照组的27.27%(9/33),差异有统计学意义(P<0.05);研究组家长护理满意度为96.97%,高于对照组75.76%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:专科护士主导的ERAS护理应用于先天性巨结肠手术患儿中可提高护理满意度,以及改善术后恢复相关指标水平和术后并发症发生率的效果优于常规护理。

新生儿全结肠型先天性巨结肠的X线诊断

目的研究全结肠型先天性巨结肠的X线特征性表现及检查方法的选择。方法回顾分析经手术病理证实的全结肠型先天性巨结肠8例新生儿的腹部X线平片及钡灌肠影像资料。结果 8例腹部X线平片均显示异常,均有全腹小肠胀气,伴气液平面6例,无1例结肠充气扩张;钡灌肠表现为结肠细小,宽径0.4~1.0cm,结肠袋消失,肠腔狭窄,肠管呈细绳状。钡灌肠正确诊断全结肠型先天性巨结肠6例,3/4诊断准确。结论腹部X线平片异常可提示巨结肠,钡灌肠可正确诊断全结肠型先天性巨结肠,正确合理使用检查方法及掌握其影像学特征,对早期诊断新生儿全结肠型先天性巨结肠具有重要意义。

健康教育及心理干预在先天性巨结肠根治术患儿中的应用效果

目的探讨健康教育及心理干预在先天性巨结肠根治术患儿中的应用效果。方法选取2020年1月至2023年6月新疆医科大学第一附属医院收治的80例行先天性巨结肠根治术患儿为研究对象,按照随机数字表法分为对照组(n=40,实施常规护理)与观察组(n=40,在对照组的基础上实施健康教育及心理干预)。比较两组治疗依从性、并发症总发生率、住院时间及护理前后焦虑、抑郁评分。结果观察组治疗总依从率高于对照组(P<0.05)。观察组并发症总发生率低于对照组,住院时间短于对照组(P<0.05)。护理前,两组焦虑、抑郁评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);护理后,两组焦虑、抑郁评分均低于护理前,且观察组焦虑、抑郁评分低于对照组(P<0.05)。结论健康教育及心理干预用于先天性巨结肠根治术患儿,可有效提升依从性,减少并发症的发生,缩短住院时间,值得推广。

基于加速康复外科理念的围手术期营养管理在先天性巨结肠患儿中的应用

目的探讨基于加速康复外科理念的围手术期营养管理在先天性巨结肠患儿中的应用效果。方法选取2020年8月至2023年4月右江民族医学院附属医院小儿外科收治的66例先天性巨结肠患儿为研究对象,其中2020年8月至2021年12月入院的患儿纳入对照组(33例),2022年1月至2023年4月入院的患儿纳入干预组(33例)。对照组给予常规护理,干预组给予基于加速康复外科理念的围手术期营养管理。比较两组的营养学指标、生活质量。结果干预组出院3个月后的儿科营养不良筛查表评分低于对照组,术后第7天、出院3个月后的总蛋白及血红蛋白水平高于对照组(P<0.05);干预组出院3个月后的儿童生活质量普适性核心量表评分高于对照组(P<0.05)。结论基于加速康复外科理念的围手术期营养管理能够改善先天性巨结肠患儿的营养状态,提高生活质量,值得推广应用。

胶质细胞系源性神经营养因子/胶质细胞系源性神经营养因子受体信号通路在乳鼠先天性巨结肠相关性小肠结肠炎中的作用实验研究

目的:探讨胶质细胞系源性神经营养因子/胶质细胞系源性神经营养因子受体(GDNF/GFRα1)通路在乳鼠先天性巨结肠(HD)相关性小肠结肠炎(HAEC)中的作用研究。方法:21日龄内皮素受体(Ednrb)基因敲除乳鼠为HD模型组(实验组),同日龄野生型乳鼠为对照组,8只/组。取结肠组织,按照形态将实验组乳鼠结肠组织分为狭窄段、扩张段,对照组乳鼠结肠组织分为远段、近段。采用苏木精-伊红(HE)染色法评判两组肠管炎症程度;酶联免疫吸附法(ELISA)法检测两组结肠组织白介素-10(IL-10)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平;免疫印迹法(WB)分别检测GDNF/GFRα1信号通路相关基因[GDNF、GFRα1、酪氨酸酶受体(RET)、核转录因子kappaBp65(NF-κBp65)、TNF-α]蛋白水平。结果:HE染色结果显示HAEC主要发生在结肠扩张段;ELISA法结果显示,与实验组乳鼠狭窄段肠管比较,扩张段肠管IL-10水平显著降低、TNF-α水平显著升高(均P<0.05);WB法结果显示,与实验组乳鼠狭窄段肠管比较,扩张段肠管GDNF、GFRα1、RET蛋白水平显著降低,NF-κBp65、TNF-α蛋白水平显著升高(均P<0.05)。结论:HD模型乳鼠结肠扩张段炎症程度较为严重,机制可能与GDNF/GFRα1信号通路受抑制,肠神经免疫调节系统异常有关。

先天性巨结肠Soave术后远期排便功能不良的危险因素分析

目的探讨先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)患儿接受Soave术后的远期排便功能情况,为HD的临床诊疗提供依据。方法本研究为回顾性研究,收集2011年1月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的280例HD患儿临床资料,并进行电话随访,随访时间7.2(5.4,9.7)年;随访内容依据Rintala量表确定,包括排便控制能力、排便感觉、排便频率、污粪、便秘等。根据Rintala评分结果,将HD患者分为排便功能不良组(Rintala评分<12分)和排便功能一般或良好组(Rintala评分≥12分),分析远期排便功能不良的危险因素。结果280例HD患儿Rintala评分为18(15,20)分,其中189例(189/280,67.5%)排便功能评分等级为良好(Rintala评分≥17分),65例(65/280,23.2%)排便功能评分等级为一般(Rintala评分12~16分),26例(26/280,9.3%)排便能评分等级为较差(Rintala评分<12分);90.0%(252/280)的患儿有相对正常的感知大便的能力;污粪频率大于1次/周者占35.0%(98/280);仅5.7%(16/280)的患儿出现便秘,术后需要泻药(如开塞露)辅助排便;4.3%(12/280)的患儿存在社交活动受限/障碍。单因素分析发现,巨结肠类型为短段型和再手术是Soave术后远期排便功能不良的危险因素(P<0.05)。结论污粪是Soave术后远期排便功能损害的主要表现;短段型巨结肠和再手术与Soave术后远期排便功能有关。