全结肠型巨结肠24例诊治分析

目的探讨全结肠型先天性巨结肠的诊治方法及预后。方法回顾性分析24例全结肠型先天性巨结肠的临床特征、手术方式、并发症及随访情况。结果本组存活19例(79.2%),死亡5例(20.8%);肠造瘘术后和根治术后常见的并发症有:小肠结肠炎、水电解质紊乱、营养不良、造瘘口周围皮炎、肛周皮炎、腹壁切口感染、肠瘘等。全结肠切除的根治术与保留部分结肠的根治术比较,术后并发症发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论全结肠型巨结肠诊断困难,术中快速病理检查是明确诊断的关键;手术并发症多,不同的根治术术后并发症差异无统计学意义(P>0.05)。Soave手术操作相对简单,恢复快,可安全用于全结肠巨结肠患儿。

单中心不同手术方式治疗全结肠型巨结肠疗效分析

目的分析我院2001年至2016年收治的TCA患儿的临床资料,比较TCA患儿不同手术方式的临床疗效并总结相关诊治经验。方法回顾性分析2001年至2016年本院收治的TCA患儿53例,男37例,女16例,均行二期根治手术,平均(12.9±3.6)个月。根据手术演变过程及手术方式分为J-pouch、Duhamel、Soave三组,对其术前临床表现、术后并发症以及术后病理、长期随访资料等进行回顾性分析。结果 J-pouch组(2001～2005)13例,男9例,女4例;Duhamel组(2006～2010)12例,男10例,女2例;Soave组(2011～2016)28例,男18例,女10例。Soave手术时间(2.8±0.9)h较J-pouch组(4.1±1.2)h及Duhamel组(3.7±1.1)h明显缩短(F=7.695,P<0.001);Soave组患儿住院时间(8.9±2.3)d较J-pouch组(15.9±2.8)d及Duhamel组(13.9±2.1)d明显缩短(F=41.820,P<0.001)。从并发症来看,术后小肠结肠炎、肛门狭窄的发生率无统计学意义(P>0.05)。肛周糜烂的发生率Soave术明显高于其他两组,差异有统计学意义(χ2=14.770,P<0.001)。长期随访各组部分患儿存在肠功能异常的情况,差异无统计学差异(χ2=0.663,P>0.05)。结论经腹会阴Soave根治术手术时间及患儿住院时间较短,是一种安全有效的手术方式。长期随访患儿均获得较好的排便功能,远期营养发育基本正常。巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung-associated enterocolitis,HAEC)的发生与术后不同病变段的病理分级具有一定相关性。

Soave术根治全结肠型巨结肠中远期预后的相关因素分析

目的探讨Soave术根治全结肠型巨结肠的预后相关因素。方法回顾性分析2008年7月至2013年7月作者收治的31例全结肠型巨结肠Soave根治术患儿临床资料，并进行电话随访，随访时间2～6年，平均随访时间（3±2．4）年。电话随访内容包括患儿体重、排便次数、排便性状及大便失禁情况、术后小肠结肠炎的发生次数等。结果31例均行经腹会阴Soave术，其中3例行Ⅰ期根治术，28例行回肠造瘘术后再择期行根治术，患儿完成Soave术手术月龄1～13个月，平均（5．2±2．3）个月，手术时平均体重（6．4±2．5）kg，手术剩余小肠长度90～250cm，平均（169±40）cm，近端肠管中见发育成熟的神经节细胞24例，发育较成熟的神经节细胞7例。患儿按年龄别体质量：术后正常者19例，轻度营养不良8例，中度营养不良3例。术后患儿均无大便失禁，3例偶有污粪，无肛门狭窄需扩肛病例。粪便呈糊状或成形28例（28／31例），糊状或水样3例（3／31例）；每日排便次数〈5次28例，6次或以上3例；术后小肠结肠炎〈2次24例，3次或以上7例。手术剩余小肠越长，大便情况越好；近端肠管发育成熟神经节细胞患儿术后小肠结肠炎的发生率较发育较成熟患儿明显降低（P〈0．01）。结论全结肠型巨结肠患儿实施经腹会阴Soave术远期疗效满意，能获得较好的营养发育和直肠肛门功能，手术后剩余小肠长度和近端肠管神经节细胞发育成熟度是影响远期预后的重要因素。

全结肠切除、回肠拖出Soave术一期治疗新生儿全结肠型巨结肠7例

目的 ：探讨全结肠切除、回肠拖出Soave术一期治疗新生儿全结肠型巨结肠的方法及疗效。方法：2008年10月—2011年10月7例全结肠型巨结肠新生儿用全结肠切除、回肠拖出Soave术进行治疗,术后随访2~5年,进行体格检查及肛门功能Kelly评分。结果：7例患儿均手术顺利,无死亡。1例合并小肠结肠炎及电解质紊乱再次住院治疗,术后大便每天10~20次,6个月~1年后每天大便6~8次,2年后每天排便3~5次,大便基本成形,排便功能正常。7例患儿kelly评分优6例（85.7%）,良1例（14.3%）。结论：全结肠切除、回肠拖出Soave术一期治疗新生儿全结肠型巨结肠手术安全可靠,疗效确切,远期效果较好。

直线型切割吻合器在全结肠型先天性巨结肠根治术中的应用

目的探讨应用直线型切割吻合器一期根治婴幼儿全结肠型先天性巨结肠的疗效。方法回顾性分析全结肠型先天性巨结肠8例,全部采用回肠与部分乙状结肠、直肠侧侧吻合辅助直线型切割吻合器Ⅰ期根治术。结果所有病例治疗效果满意,无一例出现严重术后并发症。术后随访6个月至4年,患儿大便次数逐渐减少,发育良好。结论回肠与部分乙状结肠、直肠侧侧吻合辅助直线型切割吻合器Ⅰ期根治全结肠型先天性巨结肠,可以保留部分乙状结肠吸收水分、电解质和营养功能,应用直线切割吻合器缩短了手术时间,简化了操作,避免了分期手术的痛苦,降低了术后并发症的发生率。

全结肠型巨结肠25例临床分析

目的探讨全结肠型巨结肠的诊治方法及预后。方法对25例全结肠型先天性巨结肠患儿进行回顾性研究,分析其临床特征、手术方式、并发症及随访情况。结果 25例患儿均因腹胀、便秘、空腔脏器穿孔入院,2例行一期手术治疗,23例先行一期造瘘后二期根治术,其中存活19例76%,死亡6例24%;术后常见的并发症主要是小肠结肠炎、水电解质紊乱、营养不良、便秘、大便失禁、造瘘口脱垂、造瘘口周围皮炎、肛周皮炎、腹壁切口感染、肠疹等。结论全结肠型巨结肠入院时小肠结肠炎等症状重,抗感染、清洁灌肠效果不佳,绝大多数需要行造瘘术,待患儿一般情况良好后,再二期行根治手术;随访结果提示手术后在短期内并发症多,后期预后良好。

回肠肛门吻合术治疗全结肠型巨结肠19例临床报告

目的探讨回肠肛门吻合术治疗全结肠型巨结肠的方法及疗效。方法对我科自2003年3月-2005年 3月收治的19例全结肠型和亚全结肠型巨结肠患儿行全结肠切除、回肠肛门吻合术进行治疗。结果 19例患儿均手术顺利,无一例死亡。术后随访1个月大便次数明显减少,6个月大便次数接近正常,1年后基本正常,无一例大便失禁或便秘。结论全对肠切除、回肠肛门吻合术治疗全结肠型巨结肠手术疗效可靠、操作简单、手术时间短,远期效果较好。

改良Soave术Ⅰ期治疗新生儿全结肠型先天性巨结肠

目的:探讨改良Soave术Ⅰ期治疗新生儿全结肠型先天性巨结肠的疗效及可行性。方法:自2002年4月至2006年10月对我科收治的3例新生儿全结肠型先天性巨结肠进行改良Soave术Ⅰ期根治。结果:3例患儿均手术顺利,无1例死亡,术后大便每天约10～20次,以后大便次数逐步减少,6个月至1年每天后大便约1～3次,大便成形,排便功能正常。结论:改良Soave术Ⅰ期治疗新生儿全结肠型先天性巨结肠与传统Martin术相似,由于目前临床病例数不多,还需进一步观察。

全结肠型巨结肠根治术后病儿的营养状况调查

目的:调查全结肠型巨结肠根治术后病儿的中、远期营养状况。方法:对11例全结肠型巨结肠病儿进行随访,测量其身高、体重、头围、胸围、上臂中点围和皮皱厚度等体格指标,并进行营养评估。调查当天抽取病儿空腹静脉血,行血常规、肝功能、肾功能、血脂和微量元素等指标的检测。随诊内容还包括病儿膳食情况的调查。结果:病儿的年龄别体重中位数百分比为(82.6±9.0)%,年龄别身高中位数百分比为(94.4±4.2)%,身高别体重中位数百分比为(94.7±5.0)%,BMI中位数百分比为(92.4±4.9)%,头围中位数百分比为(97.5±3.1)%,胸围中位数百分比为(95.9±2.3)%,上臂中点围中位数百分比(89.9±6.0)%,皮皱厚度之和百分比中位数(119.0±25.6)%。多数实验室指标均在正常范围内,近一半病儿血锌水平偏低。膳食调查发现,大部分病儿饮食结构基本均衡,但对海产品耐受较差。结论:全结肠型巨结肠根治术后病儿生长发育接近同龄正常儿童平均水平,体重不足较身高落后更多见。实验室检查整体较满意。

分期改良Soave根治术治疗小儿全结肠型巨结肠的效果

目的探讨分期改良Soave根治术治疗小儿全结肠型巨结肠的效果。方法选择开封市儿童医院2010年12月至2016年12月收诊的40例全结肠型巨结肠患儿作为研究对象,按照随机数表法分为两组,各20例。对照组患儿接受一次性根治术,观察组患儿接受分期改良Soave根治术。观察两组患儿术后3个月排便状况及并发症(污粪、便秘、肛周糜烂、吻合口狭窄)发生情况。结果观察组患儿排便性状优良率高于对照组(90.00%比15.00%),日排便次数少于对照组[(5.01±1.22)次比(7.21±2.66)次],差异有统计学意义(P<0.05);两组患儿术后各并发症发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论分期改良Soave根治术治疗小儿全结肠型巨结肠,患儿术后排便性状优良率高,日排便次数少,且术后并发症发生率低,值得临床推广。

全结肠无神经节细胞症21例临床分析

目的研究全结肠无神经节细胞症(TCA)患儿的临床表现、辅助检查和治疗,提高患儿生存率。方法回顾性分析21例TCA患儿的临床资料、手术方式及预后。本组21例,其中男16例,女5例;年龄4d^5个月。21例48h内均未自主排出胎粪,主要症状为腹胀、呕吐。均行剖腹探查。结果 16例一期根治术的患儿术后12d扩肛,顺利出院,随访1个月~1年,1例偶有粪污,余排便可,发育正常;4例回肠造瘘术患儿,其中2例3个月至半年后回院关瘘,行巨结肠根治术,随访1个月~1年,术后患儿恢复良好,排便3~5次/d,生长发育正常。1例因经济原因至今未回院关瘘。1例行回肠造瘘,现已2个月,患儿发育正常,恢复良好,待关瘘;1例探查示回肠末端50cm至全结肠细小,行肠造瘘,后放弃治疗。结论 TCA发病早,病情较重,结合钡灌肠及术中多点肠管冰冻活检为早期确诊方法。分期手术较安全,但趋向于一期行病变肠管切除,并回肠直肠吻合术,不仅减少了对患儿手术打击次数,而且降低了患儿的家庭负担。

全结肠型巨结肠患儿术后远期疗效及营养状况评估

目的评估全结肠型巨结肠（TCA）患儿术后远期疗效及营养状况。方法对1999年1月至2010年12月广州市妇女儿童中心收治的11例TCA患儿进行随访调查．通过体格测量及实验室检查进行营养评估：采用问卷进行直肠肛门功能Kelly评分及生活质量评分；分析远期疗效及营养状况的影响因素。结果11例患儿获得8．147个月的随访，其中有10例获得较满意的肛门功能（Kellv评分5-6分），另1例Kellv评分为3分；随访时间不足48个月的患儿Kelly评分明显高于随访时间48个月以上者（P〈0．05）。生活质量评估为优者（9～10分）9例，良者（7～8分）2例。按年龄别体质量（WFA）：术后正常者2例，轻度营养不良6例，中度营养不良3例；按年龄别身高（HFA）：术后正常者6例．轻度营养不良3例，中度营养不良2例。家长接受过高等教育（13年以上）的患儿血清白蛋白为（49．0±2．7）g／L，明显高于家长受教育程度低的患儿（44．3±1．9）g／L（P〈0．05）。结论TCA患儿术后远期疗效满意．能获得较满意的直肠肛门功能和生活质量。患儿术后体质量不足较身高不足更为多见。父母受过高等教育的儿童营养状态较佳。

全结肠型巨结肠根治术后肛门功能评价

目的评价全结肠型巨结肠(TCA)患儿行Boley术后肛门功能。方法回顾性分析16例行Boley术TCA患儿的临床资料,术后随访1~5年的排便和并发症发生情况,通过Heikkinen临床评分标准评估患儿控便能力,并采用直肠测压仪对患儿进行直肠测压。结果术后6个月内大便均为稀便,2年后大便为糊状;小肠结肠炎发生在12个月内最多,3年后大致缓解,采用洗肠和保留肛管均可痊愈。9例患儿在术后随访时满4岁,均获得相对满意的肛门功能,Heikkinen临床评分5~8分。TCA患儿术后6个月时直肠静息压和肛管静息压均较术前降低(P<0.05)。与健康儿童相比,TCA患儿随访2年时直肠静息压和肛管静息压差异无统计学意义(P>0.05),但高压区长度增加(P<0.05)。结论大部分TCA患儿行Boley术后控便能力能达到可接受的程度,但术后肛门排便功能仍需长期随访。

新生儿全结肠型先天性巨结肠的X线诊断

目的研究全结肠型先天性巨结肠的X线特征性表现及检查方法的选择。方法回顾分析经手术病理证实的全结肠型先天性巨结肠8例新生儿的腹部X线平片及钡灌肠影像资料。结果 8例腹部X线平片均显示异常,均有全腹小肠胀气,伴气液平面6例,无1例结肠充气扩张;钡灌肠表现为结肠细小,宽径0.4~1.0cm,结肠袋消失,肠腔狭窄,肠管呈细绳状。钡灌肠正确诊断全结肠型先天性巨结肠6例,3/4诊断准确。结论腹部X线平片异常可提示巨结肠,钡灌肠可正确诊断全结肠型先天性巨结肠,正确合理使用检查方法及掌握其影像学特征,对早期诊断新生儿全结肠型先天性巨结肠具有重要意义。

全结肠型巨结肠的诊疗概况

全结肠型(包括累及小肠)巨结肠症在临床上比较少见,为新生儿急腹症之一,其发病率约占先天性巨结肠的6~8%左右,关于此病的治疗可采用保守治疗和手术治疗,既往在诊断和治疗全结肠型巨结肠切除术后,患者容易出现营养和离子紊乱问题,使患者难以存活。近年来,随着医学的发展,临床医生对该病的认识有了明显提高,现总结全结肠型巨结肠的诊疗概况。