目的 探讨法洛四联症(TOF)矫治术后中远期肺动脉压力及阻力升高机制.方法 2009年1月至2011年4月我院行法洛四联症矫治术共181例.随访2~5年,对怀疑患肺动脉高压者行右心导管检查,最终确诊19例.分析单纯TOF矫治术后产生肺动脉高压的因...目的 探讨法洛四联症(TOF)矫治术后中远期肺动脉压力及阻力升高机制.方法 2009年1月至2011年4月我院行法洛四联症矫治术共181例.随访2~5年,对怀疑患肺动脉高压者行右心导管检查,最终确诊19例.分析单纯TOF矫治术后产生肺动脉高压的因素.结果 19例患者在随访的2~5年内绝大多数未出现明显临床症状.WHO心功能评定Ⅰ/Ⅱ级17例、Ⅲ/Ⅳ级2例.问卷调查Bog呼吸困难评分为1~7分,中位数为4分.BNP检查为11~>5000 pg/ml,BNP的中位数为266 pg/ml.右心导管检查示不同程度的肺动脉压力和阻力升高,其中轻度肺动脉高压16例,占绝大多数.肺小动脉楔入压均正常(6~10 mm Hg),肺动脉-右心室连续测压压力阶差<10 mm Hg,右房压力属正常范围(6~11 mm Hg).部分患者同时行肺小动脉造影,没有发现肺动脉高压特征性改变,无急性肺血管扩张试验阳性者.结论 法洛四联症矫治术后患者中远期会出现肺动脉高压及全肺阻力升高.其机制目前并不十分确定清楚,可能是一个多因素交叉的复杂过程.展开更多
文摘目的 探讨法洛四联症(TOF)矫治术后中远期肺动脉压力及阻力升高机制.方法 2009年1月至2011年4月我院行法洛四联症矫治术共181例.随访2~5年,对怀疑患肺动脉高压者行右心导管检查,最终确诊19例.分析单纯TOF矫治术后产生肺动脉高压的因素.结果 19例患者在随访的2~5年内绝大多数未出现明显临床症状.WHO心功能评定Ⅰ/Ⅱ级17例、Ⅲ/Ⅳ级2例.问卷调查Bog呼吸困难评分为1~7分,中位数为4分.BNP检查为11~>5000 pg/ml,BNP的中位数为266 pg/ml.右心导管检查示不同程度的肺动脉压力和阻力升高,其中轻度肺动脉高压16例,占绝大多数.肺小动脉楔入压均正常(6~10 mm Hg),肺动脉-右心室连续测压压力阶差<10 mm Hg,右房压力属正常范围(6~11 mm Hg).部分患者同时行肺小动脉造影,没有发现肺动脉高压特征性改变,无急性肺血管扩张试验阳性者.结论 法洛四联症矫治术后患者中远期会出现肺动脉高压及全肺阻力升高.其机制目前并不十分确定清楚,可能是一个多因素交叉的复杂过程.
文摘目的评价先天性心脏病并肺动脉高压患者行肺血流动力学检测及临床意义。方法行右股静脉或锁骨下静脉穿刺,利用Edwards Lifesciences^(TM) VigilanceⅡ连续性肺血流动力学监测系统,使用Edwards六腔Swan-Ganz漂浮导管分别至上、下腔静脉,右心房,右心室,肺动脉测定其血氧饱和度,压力(包括平均压和肺毛细血管楔嵌压),连续性心排血量,同时测股动脉血气;计算出肺循环血流量/体循环血流量比值(QP/QS)和肺血管阻力;并评估其临床价值。结果先天性心脏病并肺动脉高压患者3例,均为男性;病例一年龄19岁,超声心动图示先天性心脏病室间隔膜部缺损18~19 mm,动脉导管未闭(11 mm),跨导管压差10 mm Hg,三尖瓣反流速度538 cm/s,估测肺动脉压126 mm Hg;Edwards六腔Swan-Ganz漂浮导管检测QP/QS为0.57,全肺阻力12.4 wood;暂不手术,先行药物治疗后再行右心导管评估。病例二年龄31岁,4年前曾因法乐氏三联症行手术纠正术,目前超声心动图示左心房、左心室、右房增大,房间隔缺损9 mm,双向分流,右向左分流为主,三尖瓣反流速度412 cm/s,估测肺动脉压78 mm Hg;Edwards六腔Swan-Ganz漂浮导管检测QP/QS为0.95,全肺阻力6.25 wood,经讨论决定外科行房间隔修补及三尖瓣成形术治疗,术后随访一年,恢复良好。病例三42岁,超声心动图示继发孔型房间隔缺损24 mnm(双向分流,右向左为主),部份肺静脉异位引流(两支右肺静脉流入右心房),三尖瓣反流速度410 cm/s,估测肺动脉压77 mm Hg;Edwards六腔Swan-Ganz漂浮导管检测QP/QS为0.6,全肺阻力3.71wood;考虑房间隔缺损的下腔静脉及主动脉对侧缘不良,决定行外科修补术,术后随访一年半,恢复良好。结论先天性心脏病并肺动脉高压患者行肺血流动力学检测意义重大;超声心动图结合QP/QS和肺血管阻力测定可以进一步明确患者是否应手术治疗。