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全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征25例的临床特征及远期预后
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作者 刘平 江春亚 +5 位作者 魏磊 王向丽 靳云凤 秦玉洁 杨亚妮 刘翠华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期218-223,共6页
目的 探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法 回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间... 目的 探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法 回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间临床表现和远期预后。结果 sJIA合并MAS组25例中男11例,女14例,中位起病年龄5.8(2.6~10.0)岁。s JIA无合并MAS组38例中,男18例、女20例,中位起病年龄7.0(5.1~9.0)岁。21例患儿在sJIA病程早期合并MAS。与sJIA无合并MAS组相比,sJIA合并MAS组肝脾肿大、呼吸系统受累、中枢神经系统受累及出血表现的发生率较高,差异有统计学意义(P<0.05)。sJIA合并MAS患儿实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100%),其次为天冬氨酸氨基转氨酶升高(24例)、纤维蛋白原降低(23例)。所有患儿均使用了糖皮质激素治疗,22例静脉加用丙种球蛋白,22例加用环孢素A;11例加用托珠单抗,其中4例在MAS活动期2~3周内应用,7例在MAS缓解后sJIA病情不稳定时加用。中位随访时间为40.0(26.5~60.5)月。随访至2022年8月31日的结果显示,sJIA合并MAS组单相病程11例,反复病程5例,持续病程9例,与sJIA无合并MAS组远期预后差异无统计学意义(P>0.05)。4例接受糖皮质激素治疗持续时间长的sJIA合并MAS患儿出现生长迟缓,3例sJIA合并MAS患儿出现激素性白内障。结论 早期识别sJIA合并MAS,并及时给予有效治疗、规范管理,其远期预后与无合并MAS患儿相当。 展开更多
关键词 全身幼年特发性关节炎 细胞活化综合征 临床特征 远期预后
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D-二聚体/纤维蛋白原比值、白蛋白/纤维蛋白原比值与全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的相关性分析
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作者 刘平 江春亚 +5 位作者 王向丽 靳云凤 魏磊 陈莹华 李迪 刘翠华 《风湿病与关节炎》 2024年第6期21-25,共5页
目的:探讨D-二聚体/纤维蛋白原比值(DFR)、白蛋白/纤维蛋白原比值(AFR)与全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的相关性。方法:选取2017年1月至2022年6月在河南省儿童医院确诊的初治sJIA患者68例为sJIA组,sJIA合并... 目的:探讨D-二聚体/纤维蛋白原比值(DFR)、白蛋白/纤维蛋白原比值(AFR)与全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的相关性。方法:选取2017年1月至2022年6月在河南省儿童医院确诊的初治sJIA患者68例为sJIA组,sJIA合并MAS患者32例为MAS组,收集患儿确诊sJIA和MAS时24 h内临床表现及实验室指标并进行比较。DFR、AFR与实验室指标的相关性采用Spearman相关分析,通过绘制受试者工作特征曲线(ROC)评价DFR、AFR在sJIA合并MAS诊断中的价值。结果:①MAS组纤维蛋白原和血白蛋白明显低于sJIA组,而D-二聚体、DFR、AFR明显高于sJIA组,差异有统计学意义(P < 0.01)。②DFR、AFR与天冬氨酸转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、甘油三酯、血清铁蛋白呈正相关,与C反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞计数、血小板计数呈负相关,差异有统计学意义(P < 0.05)。③多重线性回归分析显示,AFR与sJIA合并MAS诊断呈独立相关(P < 0.05)。④根据ROC曲线,DFR、AFR用于诊断sJIA合并MAS的最佳截断值分别为0.86和11.16(敏感性92.6%,特异性为85.7%,AUC=0.956;敏感性为97.1%,特异性为78.6%,AUC=0.946)。而两者联合诊断敏感性为94.1%,特异性为92.9%,AUC=0.98。结论:DFR、AFR与sJIA合并MAS病情活动相关,两者联合检测有助于MAS的早期诊断。 展开更多
关键词 全身幼年特发性关节炎 细胞活化综合征 D-二聚体/纤维蛋白原比值 白蛋白/纤维蛋白原比值
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幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合征护理
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作者 马梦娟 朱安秀 《中文科技期刊数据库(文摘版)医药卫生》 2024年第6期0167-0170,共4页
分析幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合征患儿的临床护理效果。方法 将医院收治的50例幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合症患儿分成对照组及观察组,前者实施常规护理,后者实施综合护理,观察效果。结果 观察组症状及实... 分析幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合征患儿的临床护理效果。方法 将医院收治的50例幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合症患儿分成对照组及观察组,前者实施常规护理,后者实施综合护理,观察效果。结果 观察组症状及实验室指标改善效果均高于对照组,生活质量及满意度高于对照组,P<0.05。结论 幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合症患儿通过综合护理干预可加快症状改善,提高预后。 展开更多
关键词 幼年特发性关节炎 细胞活化综合征 综合护理 护理效果
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幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征43例荟萃分析 被引量:6
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作者 俞碧君 潘绍标 颜勤明 《当代医学》 2010年第12期14-15,共2页
目的总结我国幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征的诱因、临床表现、实验室检查结果及治疗效果。方法以幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征为关键词,通过中国医院知识数据库(CHKD)检索2009以前发表的文献,并进行... 目的总结我国幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征的诱因、临床表现、实验室检查结果及治疗效果。方法以幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征为关键词,通过中国医院知识数据库(CHKD)检索2009以前发表的文献,并进行汇总分析。结果共检索到43例诊断明确的幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征,其中14例有诱发因素,所有患者均有全身发热、肝脾淋巴结增大、肝酶升高、血三系下降、乳酸脱氢酶升高、铁蛋白升高等症状及体征;中枢神经系统受累23例(53%),呼吸系统受累11例(26%),消化系统受累17例(40%),心脏受累13例(30%),肾脏受累8例(19%);经过激素加免疫抑制剂治疗,29例缓解,14例治疗无效死亡。结论巨噬细胞活化综合征是幼年特发性关节炎的一个严重并发症,可以造成全身各脏器功能衰竭,强的松联合环孢素等免疫抑制治疗可以提高缓解率,早期诊断、早期治疗是提高其生存率的关键。 展开更多
关键词 幼年特发性关节炎 全身 细胞活化综合征 荟萃分析
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全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征2例报告并文献复习 被引量:2
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作者 朱艳姬 孙书珍 《山东医药》 CAS 北大核心 2011年第51期72-74,共3页
目的探讨全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、诊断及治疗,以提高对该疾病的早期认识,降低病死率。方法分析2例SOJIA并发MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗、预后。结果 2例... 目的探讨全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、诊断及治疗,以提高对该疾病的早期认识,降低病死率。方法分析2例SOJIA并发MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗、预后。结果 2例均有持续高热、肝脏及淋巴结进行性增大、肝功能急剧恶化、凝血功能障碍、外周血细胞骤减、血清铁蛋白急剧升高、中枢神经系统功能障碍、血沉和CRP下降、NK细胞减少等临床特征,经甲强龙冲击、环孢素A及丙种球蛋白静滴治疗后均好转出院。结论 SOJIA并发MAS早期表现为高热及外周血细胞减少等,及早予激素等治疗效果确切;临床医生应提高认识,以达到早期诊治、降低病死率的目的。 展开更多
关键词 幼年特发性关节炎 全身 细胞活化综合征 儿童
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1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理 被引量:3
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作者 王捷 薛海燕 《护理研究(中旬版)》 2011年第12期3304-3305,共2页
幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SOJIA)是儿童时期类风湿关节炎的一种亚型,当并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activiation syndrome,MAS)时,临床以持续高热、皮疹及关节炎为主要表现。... 幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SOJIA)是儿童时期类风湿关节炎的一种亚型,当并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activiation syndrome,MAS)时,临床以持续高热、皮疹及关节炎为主要表现。除关节局部表现外,常常伴有乏力、肝脾淋巴结肿大、全血细胞降低,严重的肝脏损害,血管内凝血和神经系统受累。该病起病急、进展快、影响全身多个器官系统,如未及时诊断、治疗,病死率高。2010年5月我科收治了1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿,现将护理体会报道如下。 展开更多
关键词 细胞活化综合征 幼年特发性关节炎 全身 护理 患儿 肝脾淋巴结肿大 类风湿关节炎 全血细胞降低
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全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征患儿的护理 被引量:3
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作者 陈秀萍 谢王芳 +1 位作者 费玲 诸纪华 《中华急危重症护理杂志》 2021年第3期241-245,共5页
系统性回顾分析17例全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征患儿的临床特点,总结护理经验。护理要点:针对性地加强巡视,先于实验室诊断报告确诊前识别疾病进展的特异性临床表现,协助医生预见性判断并采取紧急治疗措施;做好重症... 系统性回顾分析17例全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征患儿的临床特点,总结护理经验。护理要点:针对性地加强巡视,先于实验室诊断报告确诊前识别疾病进展的特异性临床表现,协助医生预见性判断并采取紧急治疗措施;做好重症患儿急救护理挽救患儿生命;血浆置换清除细胞因子、炎症介质、血浆内毒素;做好用药护理及时处理不良反应。本组病例全部好转出院,目前门诊随访病情稳定。 展开更多
关键词 关节炎 幼年类风湿 细胞活化 早期识别 儿童 护理
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幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合征护理 被引量:1
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作者 欧阳秋兰 《实用临床医学(江西)》 CAS 2009年第1期110-111,共2页
目的探讨幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的护理对策。方法回顾性分析2005年4月-2008年4月15例SOJIA并MAS患儿的护理资料。结果15例患儿除5例患儿因入院后病情迅速恶化死亡外,其余均痊愈。结论MAS是SOJIA的... 目的探讨幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的护理对策。方法回顾性分析2005年4月-2008年4月15例SOJIA并MAS患儿的护理资料。结果15例患儿除5例患儿因入院后病情迅速恶化死亡外,其余均痊愈。结论MAS是SOJIA的一个致死性并发症,可以造成全身各脏器的功能衰竭。密切的观察病情和出血等并发症,及时给予对症处理并采取适宜的护理是减少死亡率的关键。 展开更多
关键词 幼年特发性关节炎 细胞活化综合征 护理
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全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征的危险因素分析
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作者 赵亚玲 梁琨 +4 位作者 徐静 黄永坤 莫亚雄 张瑛 丁臻博 《云南医药》 CAS 2011年第1期9-12,共4页
目的分析全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)并发巨噬细胞活化综合征(macrophageactivationsyndrome,MAS)的危险因素。方法回顾性分析我院2000年月1月~2009年5月期间诊治的SOJIA和SOJIA-MAS195例患... 目的分析全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)并发巨噬细胞活化综合征(macrophageactivationsyndrome,MAS)的危险因素。方法回顾性分析我院2000年月1月~2009年5月期间诊治的SOJIA和SOJIA-MAS195例患儿的临床及试验室资料,采用Cox模型多因素分析法分析SOJIA发生SOJIA-MAS的危险因素。结果 (1)本组195例SOJIA病例中,MAS的发生率为4.1%(8/195)。(2)SOJIA-MAS组患儿热程,肝脾肿大及淋巴结肿大的程度明显高于SOJIA组,差异有统计学意义。(3)SOJIA-MAS组MAS发生前1周平均血小板(PLT)计数、平均白细胞(WBC)计数、血沉(ESR)、血红蛋白(Hb)、血清白蛋白(ALB)、纤维蛋白原(Fib)明显低于SOJIA组患儿,差异有统计学意义;SOJIA-MAS组平均谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、甘油三酯(TG)、血清铁蛋白(SF)高于SOJIA组,差异有统计学意义;SOJIA-MAS组患儿NK细胞计数明显低于SOJIA组患儿,差异有统计学意义。(4)多因素回归分析显示持续高热,WBC<9×109,PLT<250×109,ESR<10mm/h,Fib<1.5g/L,ALT>55u/L,AST>60u/L,LDH>1000μ/L,Fib>500μg/L,TG≥3mmol/L以及NK细胞计数降低是SOJIA患儿发生MAS的临床危险因素。结论通过分析SOJIA患儿发生MAS的临床危险因素,确立可能发生MAS的高危人群,对于早期发现及治疗MAS,改善其预后具有重要意义。 展开更多
关键词 幼年特发性关节炎全身 细胞活化综合征 危险因素
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全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征一例
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作者 杨蕊华 李亚蕊 《山西医药杂志(上半月)》 CAS 2010年第6期577-578,共2页
关键词 细胞活化综合征 幼年特发性关节炎 全身 间断发热 肘关节疼痛 红色斑疹 腹股沟区 异常体征
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川崎病与幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征临床特点对比分析 被引量:6
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作者 周蔚然 刘雪梅 +4 位作者 董琳琳 王兴翠 潘艳艳 王雪 张洪霞 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第10期744-748,共5页
目的对比川崎病(KD)与幼年特发性关节炎全身型(SJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征。方法回顾性分析2015年9月至2019年9月收治的5例KD-MAS及8例SJIA-MAS患儿的临床资料。结果KD-MAS患儿均为男性,年龄5个月~7岁10个月;SJIA-MAS... 目的对比川崎病(KD)与幼年特发性关节炎全身型(SJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征。方法回顾性分析2015年9月至2019年9月收治的5例KD-MAS及8例SJIA-MAS患儿的临床资料。结果KD-MAS患儿均为男性,年龄5个月~7岁10个月;SJIA-MAS组8例共10次MAS过程,男性3例、女性5例,年龄1岁2个月~11岁,其中男女各1例发生2次MAS,复发时年龄分别为6岁7个月、8岁5个月。所有患儿均以持续高热为主要临床表现;实验室指标比较,铁蛋白水平与LDH水平相关(P=0.03,r=0.071)。SJIA-MAS组铁蛋白中位数为14900 ng/mL,LDH中位数为1264.5 U/L;KD-MAS组铁蛋白中位数为736 ng/mL,LDH中位数为492 U/L;两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。KDMAS组中1例、SJIA-MAS组中3例行基因检测,未检出HLH相关基因。SJIA-MAS组8例患儿MAS过程中均给予甲基泼尼松龙冲击加环孢素A治疗,2例复发,2例最终死亡。KD-MAS组患儿病初均给予2 g/kg免疫球蛋白治疗,诊断MAS后1例给予甲基泼尼松龙冲击治疗,1例给予甲基泼尼松龙冲击、环孢素及血浆置换治疗,其余3例给予甲基泼尼松龙7 mg/(kg·d),后逐渐减量;所有患儿均能够有效控制病情。KD-MAS组中3例符合HLH-2004诊断标准,5例符合SJIA-MAS 2016诊断标准。结论LDH可能作为除铁蛋白外另一个早期识别MAS的敏感指标,KD-MAS与SJIA-MAS铁蛋白、LDH水平上有差异,应用SJIA-MAS 2016诊断标准诊断KD-MAS的敏感性更高,KD-MAS治疗通过糖皮质激素即可达到较好疗效,且预后较SJIA-MAS更好。 展开更多
关键词 细胞活化综合征 川崎病 幼年特发性关节炎全身 铁蛋白 乳酸脱氢酶
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幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理
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作者 石艳 程云仙 武瑛杰 《智慧健康》 2018年第11期139-140,共2页
目的对幼年特发性关节炎全身型(JIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的护理措施进行总结分析。方法对我院收治的21例JIA合并MAS患儿临床资料进行回顾性分析,实施对症护理干预措施,观察护理结果。结果患儿经相关护理后均好转出院,护理... 目的对幼年特发性关节炎全身型(JIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的护理措施进行总结分析。方法对我院收治的21例JIA合并MAS患儿临床资料进行回顾性分析,实施对症护理干预措施,观察护理结果。结果患儿经相关护理后均好转出院,护理期间未出现颅内出血、感染、肝功能损害等严重并发症,平均住院时间为(16.34±2.61)d。结论巨噬细胞活化综合征为幼年特发性关节炎全身型患儿致死率较高的一种并发症,临床应加强对JIA合并MAS患儿的综合护理,积极预防并发症,才能有效降低死亡率。 展开更多
关键词 幼年特发性关节炎全身 细胞活化综合征 护理措施
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幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征4例报告并文献复习 被引量:3
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作者 惠晓君 郭宏湘 彭韶 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期324-326,共3页
目的总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识。方法回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症... 目的总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识。方法回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后。结果54例SOJIA患儿中4例并发MAS(7.4%)。临床特征有:持续高热、肝脾淋巴结增大、肝功能急剧恶化、皮肤黏膜易出血、外周血三系减少、中枢神经系统功能障碍、血沉进行性下降。结论MAS是SOJIA的一个致死性并发症,起病突然,进展迅速,病死率高。在临床工作中需提高对其的认识,避免误诊。 展开更多
关键词 细胞活化综合征 幼年特发性关节炎全身 儿童
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全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征1例并文献复习 被引量:1
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作者 洪燕 金国强 +1 位作者 余伟 吴俭 《南昌大学学报(医学版)》 CAS 2016年第3期101-103,共3页
目的探讨全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)及SOJIA并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的诊断及治疗。方法回顾性分析1例SOJIA并发MAS患儿的临床资料及诊疗经过。结果患儿持续发热2周以上,伴有一过性关节疼痛,短暂的、非固定的红斑样皮疹。入院14... 目的探讨全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)及SOJIA并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的诊断及治疗。方法回顾性分析1例SOJIA并发MAS患儿的临床资料及诊疗经过。结果患儿持续发热2周以上,伴有一过性关节疼痛,短暂的、非固定的红斑样皮疹。入院14d后突发抽搐,实验室检查提示肝功能严重受损,血小板、血清纤维蛋白原降低,血清铁蛋白急剧升高等,经甲强龙冲击及丙种球蛋白治疗后好转出院。结论 SOJIA并发MAS临床表现缺乏特异性,早期准确判断、及时治疗是扭转病情的关键。 展开更多
关键词 幼年特发性关节炎 全身 细胞活化综合征 病例报告
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川崎病合并巨噬细胞活化综合征1例并文献复习
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作者 张淑红 张兰华 刘旖旎 《临床医学进展》 2024年第9期54-57,共4页
目的:总结1例川崎病合并巨噬细胞活化综合征患儿的临床特点及诊疗经过,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析2023年1月山东大学附属威海市立医院儿科收治的1例川崎病合并巨噬细胞活化综合征患儿的临床特点及诊疗经过,并进行相关文献复... 目的:总结1例川崎病合并巨噬细胞活化综合征患儿的临床特点及诊疗经过,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析2023年1月山东大学附属威海市立医院儿科收治的1例川崎病合并巨噬细胞活化综合征患儿的临床特点及诊疗经过,并进行相关文献复习。结果:患儿以发热、皮疹及结膜充血为突出表现,在诊断为川崎病后使用静注人免疫球蛋白、阿司匹林治疗,仍高热。加用糖皮质激素后体温降至正常,结合相关检查,诊断KD合并MAS。结论:对于川崎病患儿,若伴有三系减少或静注人免疫球蛋白治疗无效时,应考虑是否合并MAS,及时加用糖皮质激素,降低死亡率。Objective: To summarize the clinical characteristics and treatment outcome of 1 cases of Kawasaki disease complicated by macrophage activation syndrome so as to improve clinician’s awareness of the disease. Methods: Retrospective analysis of the clinical characteristics and diagnosis and treatment process of a child with Kawasaki disease complicated with macrophage activation syndrome admitted to the pediatrics department of Weihai Municipal Hospital affiliated with Shandong University in January 2023, and relevant literature review. Results: The child presented with prominent symptoms of fever, rash, and conjunctival congestion. After diagnosis of Kawasaki disease, intravenous immunoglobulin and aspirin were used for treatment, but the fever persisted. After adding glucocorticoids, the body temperature returned to normal, and combined with relevant examinations, KD was diagnosed with MAS. Conclusions: For children with Kawasaki disease, if there is a reduction in the three lineages or if intravenous immunoglobulin therapy is ineffective, consideration should be given to whether to combine MAS and timely use of glucocorticoids to reduce mortality. 展开更多
关键词 川崎病 儿童 细胞活化综合征
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全身型幼年特发性关节炎与巨噬细胞活化综合征的动物模型研究进展 被引量:1
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作者 黎峰铭 唐雪梅 《中国实验动物学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期1225-1233,共9页
全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)是最常并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的风湿性疾病,可威胁患儿生命。目前的动物模型仅显示出部分sJIA及MAS的特性,尚没有一个完美... 全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)是最常并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的风湿性疾病,可威胁患儿生命。目前的动物模型仅显示出部分sJIA及MAS的特性,尚没有一个完美的动物模型能够复制sJIA及MAS整个过程。本文对目前已提出的sJIA和MAS动物模型模拟的临床特征、优点及存在的不足进行综述,旨在为探索代表性更佳的sJIA及MAS的动物模型提供思路。 展开更多
关键词 全身幼年特发性关节炎 细胞活化综合征 动物模 实验室检查 病理学表现
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Apelin-13抑制巨噬细胞M1极化缓解全身炎症性骨丢失
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作者 王文涛 侯振扬 +1 位作者 王熠军 徐耀增 《中国组织工程研究》 CAS 北大核心 2025年第8期1548-1555,共8页
背景:Apelin-13因具有抗炎和抗氧化等生物活性,在神经炎症、心血管损伤和肺炎等临床常见疾病中发挥着有效的治疗作用,然而对于Apelin-13在治疗炎症性骨丢失中是否同样具有良好的疗效目前尚无相关基础研究。目的:探究Apelin-13对炎症性... 背景:Apelin-13因具有抗炎和抗氧化等生物活性,在神经炎症、心血管损伤和肺炎等临床常见疾病中发挥着有效的治疗作用,然而对于Apelin-13在治疗炎症性骨丢失中是否同样具有良好的疗效目前尚无相关基础研究。目的:探究Apelin-13对炎症性骨丢失的治疗作用及其机制,以期探究治疗炎症性骨丢失的潜在药物。方法:①体外实验:将RAW264.7细胞分为3组:对照组,脂多糖组和治疗组。对照组只加入DMEM完全培养基;脂多糖组加入脂多糖(100 ng/mL)诱导炎症DMEM培养基;治疗组加入10 nmol/L Apelin-13+脂多糖诱导炎症DMEM培养基。诱导炎症24 h后,使用Western Blot检测M1型巨噬细胞的标志蛋白诱导型一氧化氮合酶和CD86的表达,并使用细胞免疫荧光染色检测诱导型一氧化氮合酶的表达。并在对照组、脂多糖组和治疗组中同时加入等量的核因子κB受体活化因子配体(50 ng/mL)诱导破骨细胞,诱导6 d后使用抗酒石酸酸性磷酸酶染色和F-actin染色评估破骨细胞诱导的结果。②体内实验:将18只C57BL/6雄性小鼠随机分为3组:假手术组、脂多糖组、治疗组。假手术组连续1周在小鼠腹腔内注射0.1 mL的PBS;脂多糖组注射0.1 mL含脂多糖(5 mg/kg)的PBS稀释液;治疗组注射0.1 mL含脂多糖(5 mg/kg)+Apelin-13(100μg/kg)的PBS稀释液。3组小鼠连续腹腔注射7 d,于第8天处死小鼠,收集每只小鼠的2个股骨,一半进行micro-CT扫描和骨参数分析,另一半进行苏木精-伊红染色。结果与结论:①体外实验:Western Blot结果显示,脂多糖组诱导型一氧化氮合酶和CD86的表达较对照组明显增多,而Apelin-13能够显著抑制脂多糖诱导的巨噬细胞M1极化,细胞免疫荧光的结果也显示治疗组诱导型一氧化氮合酶的表达较脂多糖组减少,同时抗酒石酸酸性磷酸酶染色和F-actin染色结果显示Apelin-13抑制脂多糖诱导的破骨细胞异常活化及骨吸收能力。②体内实验:micro-CT结果显示全身炎性导致股骨远端骨质出现明显丢失,而Apelin-13则能够显著抑制骨质的流失,苏木精-伊红染色结果也表明Apelin-13能够有效缓解炎症诱导的小鼠股骨远端骨质流失。③结果表明:Apelin-13能够通过抑制巨噬细胞M1极化,抑制破骨细胞的异常激活和骨吸收能力,缓解全身炎症诱导的骨丢失。 展开更多
关键词 APELIN-13 细胞极化 破骨细胞活化 全身炎症性骨丢失
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全身型幼年特发性关节炎患儿发生巨噬细胞活化综合征的早期预警指标
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作者 石晓萌 罗颖 +2 位作者 何庭艳 夏宇 杨军 《中国医科大学学报》 CAS 北大核心 2023年第6期531-537,共7页
目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)患儿发生巨噬细胞活化综合征(MAS)的早期预警指标。方法选取2015年1月至2021年9月深圳市儿童医院风湿免疫科住院的14例sJIA合并MAS患儿作为sJIA-MAS组。选取同期本科室临床资料相对齐全、初次诊断... 目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)患儿发生巨噬细胞活化综合征(MAS)的早期预警指标。方法选取2015年1月至2021年9月深圳市儿童医院风湿免疫科住院的14例sJIA合并MAS患儿作为sJIA-MAS组。选取同期本科室临床资料相对齐全、初次诊断、未使用激素治疗的36例单纯sJIA患者作为对照(sJIA组)。比较2组患者各项临床指标的差异,并通过受试者操作特征(ROC)曲线分析,找出预测sJIA合并MAS各指标的截断值。结果与sJIA组比较,sJIA-MAS组肝脾大,转氨酶升高,中枢神经系统症状,骨髓嗜血现象,儿童重症监护病房入住概率均显著增大(均P<0.05);白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、血小板计数、白蛋白、纤维蛋白原显著降低(均P<0.05);降钙素原、血清铁蛋白(SF)、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三酯、铁蛋白/红细胞沉降率(SF/ESR)、乳酸脱氢酶/红细胞沉降率(LDH/ESR)、γ干扰素(IFN-γ)、白细胞介素-10(IL-10)显著升高(均P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,sJIA-MAS患儿SF/ESR、LDH、LDH/ESR、SF的曲线下面积(AUC)分别为0.992、0.988、0.974、0.964;IFN-γ、IL-10的AUC分别为0.891、0.773。结论当sJIA患者出现肝和(或)脾大、转氨酶升高、中枢神经系统症状和骨髓嗜血现象时,需考虑合并MAS。sJIA患儿在IL-6升高时出现IL-10、IFN-γ升高是发生MAS的预警信号。当sJIA患儿SF/ESR≥65.23、LDH≥448.50 U/L、LDH/ESR≥5.22、SF≥6900.00 ng/mL、IFN-γ≥12.32 pg/mL、IL-10≥10.13 pg/mL时应警惕MAS发生。 展开更多
关键词 全身幼年特发性关节炎 细胞活化综合征 早期预警指标
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幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征一例
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作者 赵彩艳 胡坚 《天津医药》 CAS 北大核心 2009年第4期336-336,共1页
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是儿童慢性风湿性疾病特殊且凶险的并发症,尤多见于幼年特发性关节炎全身型(soJIA)患儿。MAS的概念于1993年提出。国内对MAS的报道首见于2001年。现将天津市儿童医院收治... 巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是儿童慢性风湿性疾病特殊且凶险的并发症,尤多见于幼年特发性关节炎全身型(soJIA)患儿。MAS的概念于1993年提出。国内对MAS的报道首见于2001年。现将天津市儿童医院收治的1例soJIA合并MAS报告如下。 展开更多
关键词 关节炎 幼年类风湿 细胞活化 综合征 病例报告
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甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿组织细胞坏死性淋巴结炎合并巨噬细胞活化综合征的效果分析
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作者 马辰晖 李福海 《中外医药研究》 2024年第19期9-11,共3页
目的:分析甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的效果。方法:选取2019年1月—2023年12月山东大学齐鲁医院收治的HNL合并MAS患儿72例为观察对象,根据随机数字表法分为对照组与观察组,... 目的:分析甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的效果。方法:选取2019年1月—2023年12月山东大学齐鲁医院收治的HNL合并MAS患儿72例为观察对象,根据随机数字表法分为对照组与观察组,各36例。对照组给予甲泼尼龙治疗,观察组给予甲泼尼龙联合地塞米松治疗。比较两组血清指标、症状评分、免疫指标。结果:治疗前,两组红细胞沉降率(ESR)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、白细胞计数(WBC)水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组ESR、TNF-α水平降低,WBC水平升高,观察组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组发热、淋巴结肿大、皮疹评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组发热、淋巴结肿大、皮疹评分降低,观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组CD3^(+)、CD4^(+)水平升高,CD8^(+)水平降低,观察组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿HNL合并MAS的效果显著,可减轻炎性反应,缓解临床症状,调节免疫功能。 展开更多
关键词 组织细胞坏死性淋巴结炎 细胞活化综合征 甲泼尼龙 地塞米松
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