全身多发巨大神经纤维瘤病1例围手术期护理

多发性神经纤维瘤病是一种遗传性中胚层和外胚层组织发育异常,病变广泛,可累及多个器官,主要临床表现为皮肤咖啡色素斑和神经纤维瘤,常累及内脏器官及大血管,脊神经纤维瘤压迫神经可引起肢体运动障碍.我院于2001年12月收治了一例多发性腹膜后、胸腔及盆腔巨大神经纤维瘤病患者,经过全院会诊、联合手术,精心治疗和护理痊愈出院.现报告如下:

全身多发巨大神经纤维瘤病一例

患者女，54岁。发现全身弥漫性皮下肿块30余年，生长加速5年。因肿块明显长大，严重影响行走，于2007年11月30日入院。患者诉自幼面部皮下有少量结节，约米粒大小，30余年前妊娠时肿块增多增大，呈弥漫性生长，遍布全身，大小不等。30年来肿块缓慢增大，5年前肿块生长加速。患者无明显头痛、听力异常及腹痛，无黑便。家族中无类似疾病史。查体：智力正常，全身皮肤可见多处形状不规则的咖啡色斑块及散在的棕褐色斑点，左下肢皮肤呈象皮样改变，全头颈、躯干、四肢多发皮下肿块（图1），大小不一，其中3个较大，2个位于左下肢，约35cm×30cm、30cm×25cm大小，1个位于左臀部，约35cm×32cm大小，其余肿块直径约0．5～4cm，躯干及四肢部分肿块呈悬垂状，质柔软，边界清，活动度可，无明显压痛，肿块表面皮肤可见明显曲张静脉影，左侧膝关节活动异常，无明显神经系统异常体征。

母子双代全身多发性神经纤维瘤病1例

患儿,男,3岁。因咳嗽1周余于2011年11月9日入院。入院体格检查：鸡胸,脊柱无侧弯,前胸部、背部可见片状大小不一的牛奶咖啡斑,最大直径约18 cm,胸背部及四肢可触及大小不等（最大约1.0 cm×1.0 cm,最小约0.3 cm×0.3 cm）的散在皮下肿块,以背部为著。患儿双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿啰音。

巨大多发性Ⅰ型神经纤维瘤病1例报告

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)主要分为两型:NF Ⅰ和NFⅡ,前者常表现为骨骼、皮肤及软组织的各种异常,又称周围型神经纤维瘤病;后者的特征是双侧听神经瘤,故又称中枢型神经纤维瘤[1].NF Ⅰ是一种生长缓慢的原发于神经轴索鞘雪旺细胞及神经内、外束膜细胞的良性肿瘤.我院2005年4月收治1例少见的巨大多发瘤伴全身牛奶咖啡斑的典型NFI患者,现报告如下.

耳鼻咽部多发性神经纤维瘤病

目的 探讨耳鼻咽部多发性神经纤维瘤病 (neurofibromatosis,NF)的病理、临床表现及诊断和治疗。方法 回顾性分析温州医学院附属第一医院 1989～ 2 0 0 0年间收治的 11例NF的临床资料 ,其中鼻 鼻窦与咽旁间隙 (NFⅠ型 )分别有 5例和 2例 ,双侧听神经瘤 (NFⅡ型 ) 4例。结果 所有病例病程普遍较长 (2～ 30年 )。两型NF的临床表现既有共性 (皮下结节、色素斑、虹膜Lisch结节 ) ,又有其独自的特点。所有病例均于全身麻醉下手术切除 :鼻侧切开进路切除鼻 鼻窦NF ,颈侧切开进路切除咽旁间隙NF ,乙状窦后枕下进路切除一侧听神经瘤 (其中 1例分期双侧切除 )。无死亡。结论 手术是治疗NF的最佳途径 ,对范围广、边界不清及复发的鼻 鼻窦NF可考虑术后放射治疗 ;

多发性神经纤维瘤病累及双眼一例

患者男,维吾尔族,25岁.因左眼视力减退、眼球突出伴双侧听力减退2年,于2001年2月19日入院.体格检查:发育正常,步态轻度不稳.右眉弓外侧部可见一约米粒大小实性肿物;左颞、枕及右顶部各有一大小不等肿物,直径分别为2 cm、3 cm及0.5 cm;骶上方5 cm处有2个分别为4 cm和3 cm的囊性肿物,无压痛.心肺检查正常.眼部检查:视力左眼0.5,右眼0.1,不能矫正.

Ⅱ型多发性神经纤维瘤病的治疗

Ⅱ型多发性神经纤维瘤病（neurofibromatosis2,NF2）最早由Wishart于1822年报道。1882年VonRecklinghausen通过病理学研究,较详细阐述了NF2的组织学特点及其与神经系统的关系,故本病又称为Von Recklinghausen病。现在已经明确NF2是一种常染色体显性遗传病,发病率为1/5000,约有50%的患者来自父母遗传,

腰骶臀部巨大神经纤维瘤合并脑白质病1例

患者男,42岁。腰骶部皮肤褐色斑42年,伴肿物24年。查体见全身皮肤有较多米粒至绿豆大小、圆形的棕褐色斑及咖啡斑,并有大小不等的圆形或类圆形肿物。根据病史、临床表现、皮损组织病理检查诊断为神经纤维瘤病、巨大神经纤维瘤。头部CT报告脑白质病。行腰骶臀部巨大神经纤维瘤大部分切除术,手术切除瘤体42kg。脑白质病与本病是否有必然联系,有待进一步研究。

多发性硬化合并2型神经纤维瘤病1例

1病历摘要 男性，35岁。因右侧面瘫2年，右耳听力下降1．5年，言语不清伴吞咽困难2个月入院。无特殊家族遗传病史。MRI检查显示：双侧半球多发脱髓鞘改变（Fazekas Scale 3级），双侧桥小脑角占位（图1）。

脑内胶质肉瘤合并全身多发性神经纤维瘤

胶质肉瘤（GS）是指包含胶质母细胞瘤与肉瘤两种混合成分的罕见原发中枢神经系统恶性肿瘤。1895年Strobe首先将胶质母细胞瘤与肉瘤混合性肿瘤命名为胶质肉瘤，但当时未得到认可。WHO1979年正式把由胶质和肉瘤成分组成的混合性肿瘤命名为GS，

多发性神经纤维瘤病1例

临床资料 患者女，20岁。因躯干肿物1年，于2007年2月24日来本院就诊。患者出生时躯干、双腋窝、四肢即见米粒至钱币大咖啡色斑点及斑片，右侧腰腹部皮损密集，部分融合成大片，无任何自觉症状。1年前，无明显诱因，患者发现右前胸出现两个蚕豆大皮疹，触之稍有波动感。