脑内胶质肉瘤合并全身多发性神经纤维瘤

胶质肉瘤（GS）是指包含胶质母细胞瘤与肉瘤两种混合成分的罕见原发中枢神经系统恶性肿瘤。1895年Strobe首先将胶质母细胞瘤与肉瘤混合性肿瘤命名为胶质肉瘤，但当时未得到认可。WHO1979年正式把由胶质和肉瘤成分组成的混合性肿瘤命名为GS，

母子双代全身多发性神经纤维瘤病1例

患儿,男,3岁。因咳嗽1周余于2011年11月9日入院。入院体格检查：鸡胸,脊柱无侧弯,前胸部、背部可见片状大小不一的牛奶咖啡斑,最大直径约18 cm,胸背部及四肢可触及大小不等（最大约1.0 cm×1.0 cm,最小约0.3 cm×0.3 cm）的散在皮下肿块,以背部为著。患儿双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿啰音。

全身多发性神经纤维瘤1例

病例全身皮肤多发肿物26年。患者26年前无诱因出现躯干皮肤咖啡色小花斑,以背部为主,之后花斑渐渐增大并形成隆起于皮肤的肿物,大小不等,波及全身,触之柔软,大者有蒂,色淡红。近年背部肿物持续增大,影响生活。其育有一子,有类似病症。胸片示胸腹部软组织散在大小不等软组织肿块影。部分肿物手术切除并病理检查确诊为多发性神经纤维瘤。

全身磁共振弥散加权成像联合多层螺旋CT对多发性骨髓瘤的诊断价值

目的 探究全身磁共振弥散加权成像(WB-DWI)联合多层螺旋CT对多发性骨髓瘤的诊断价值。方法 选取2019年6月~2023年1月于我院收治的80例多发性骨髓瘤患者为研究对象,并按照检测方式将其分为WB-DWI组(n=25)、多层螺旋CT组(n=25)、联合组(n=30)。分析WB-DWI、多层螺旋CT单一及联合对患者累及部位的检出率,分析两种检查方式单一及联合对多发性骨髓瘤的检出情况,通过ROC曲线分析WB-DWI、多层螺旋CT联合诊断多发性骨髓瘤的临床价值。结果 检测结果主要与Durie-Salmon分期、国际骨髓瘤分期相关(P<0.05)。与WB-DWI、多层螺旋CT单一检测对比,联合检测患者累及部位的检出率较高(P<0.05)。在多发性骨髓瘤诊断中WB-DWI、多层螺旋CT联合检测高于单一检测(P<0.05)。与WB-DWI、多层螺旋CT单项诊断对比,两项联合诊断多发性骨髓瘤的敏感度、特异性、准确性均较高(P<0.05)。结论 相较于WB-DWI、多层螺旋CT单项检测,联合检测可有效提升患者病理检出情况,提高对多发性骨髓瘤的诊断价值。

全身低剂量CT骨扫描联合MRI在多发性骨髓瘤诊断、分期及分型中的价值分析

目的探讨全身低剂量CT骨扫描联合MRI在多发性骨髓瘤诊断、分期及分型中的价值。方法回顾性选择2020年1月至2023年11月来亳州市人民医院诊治的72例多发性骨髓瘤患者病例资料,根据患者自身的疾病特点及相关部位行全身低剂量CT骨扫描、MRI检查。对比全身低剂量CT骨扫描、MRI及二者联合对多发性骨髓瘤、不同部位骨损害病灶的检出率,分析全身低剂量CT骨扫描、MRI与多发性骨髓瘤临床ISS分期的一致性、全身低剂量CT骨扫描、MRI对临床ISS分期的诊断效能,全身低剂量CT骨扫描、MRI与多发性骨髓瘤临床分型的一致性,全身低剂量CT骨扫描、MRI对多发性骨髓瘤临床分型的诊断效能。结果全身低剂量CT骨扫描联合MRI对多发性骨髓瘤的检出率明显较单一检查检出率高,差异有统计学意义(P<0.05)。二者联合对多发性骨髓瘤脊柱骨损害检出率明显较单一检查检出率高,差异有统计学意义(P<0.05);二者联合对颈椎、盆骨、腰椎、四肢及胸椎骨损害的检出率较单一检查高,但组间比较差异无统计意义(P>0.05)。全身低剂量CT与临床ISS分期的Kappa值为0.773(P=0.000),MRI与临床ISS分期的Kappa值为0.719(P=0.000),二者联合与临床ISS分期的Kappa值为0.971(P=0.000),二者联合与ISS分期一致性良好,全身低剂量CT骨扫描、MRI与ISS分期一致性较好。全身低剂量CT骨扫描联合MRI对临床ISS分期Ⅰ期、Ⅱ期的诊断特异度、对Ⅲ期的诊断敏感度明显较单一检查高,差异均有统计学意义(P<0.05);二者联合对Ⅰ期、Ⅱ期的诊断敏感度、对Ⅲ期的诊断特异度较单一诊断高,但组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。全身低剂量CT骨扫描与临床分型的Kappa值为0.841,MRI检查与临床分型的Kappa值为0.801,二者联合与临床分型的Kappa值为0.980,CT、MRI及二者联合与临床分型的一致性良好(均P=0.000)。全身低剂量CT骨扫描联合MRI对多发性骨髓瘤临床分型IgG、IgD型、其他分型的诊断特异度、对IgA型的诊断敏感度明显较单一检查高,差异均有统计学意义(P<0.05);二者联合对IgG型、IgD型、其他分型的诊断敏感度、对IgA型的诊断特异度较单一诊断高,但组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论全身低剂量CT骨扫描联合MRI对多发性骨髓瘤诊断准确率较单一检查高,对临床分期、分型的诊断一致性较好,二者联合可在一定程度上评估多发性骨髓瘤的诊断、分期及分型。

耳鼻咽部多发性神经纤维瘤病

目的 探讨耳鼻咽部多发性神经纤维瘤病 (neurofibromatosis,NF)的病理、临床表现及诊断和治疗。方法 回顾性分析温州医学院附属第一医院 1989～ 2 0 0 0年间收治的 11例NF的临床资料 ,其中鼻 鼻窦与咽旁间隙 (NFⅠ型 )分别有 5例和 2例 ,双侧听神经瘤 (NFⅡ型 ) 4例。结果 所有病例病程普遍较长 (2～ 30年 )。两型NF的临床表现既有共性 (皮下结节、色素斑、虹膜Lisch结节 ) ,又有其独自的特点。所有病例均于全身麻醉下手术切除 :鼻侧切开进路切除鼻 鼻窦NF ,颈侧切开进路切除咽旁间隙NF ,乙状窦后枕下进路切除一侧听神经瘤 (其中 1例分期双侧切除 )。无死亡。结论 手术是治疗NF的最佳途径 ,对范围广、边界不清及复发的鼻 鼻窦NF可考虑术后放射治疗 ;

多发性神经纤维瘤病累及双眼一例

患者男,维吾尔族,25岁.因左眼视力减退、眼球突出伴双侧听力减退2年,于2001年2月19日入院.体格检查:发育正常,步态轻度不稳.右眉弓外侧部可见一约米粒大小实性肿物;左颞、枕及右顶部各有一大小不等肿物,直径分别为2 cm、3 cm及0.5 cm;骶上方5 cm处有2个分别为4 cm和3 cm的囊性肿物,无压痛.心肺检查正常.眼部检查:视力左眼0.5,右眼0.1,不能矫正.

从痰瘀互阻辨治多发性神经纤维瘤——附蒋健教授验案1则

通过分析蒋健教授从痰瘀互阻辨治1则多发性神经纤维瘤验案,探讨本病的中医辨治思路。认为多发性神经纤维瘤的病机为痰瘀互阻,治疗应以活血化瘀、化痰散结为法。

Ⅱ型多发性神经纤维瘤病的治疗

Ⅱ型多发性神经纤维瘤病（neurofibromatosis2,NF2）最早由Wishart于1822年报道。1882年VonRecklinghausen通过病理学研究,较详细阐述了NF2的组织学特点及其与神经系统的关系,故本病又称为Von Recklinghausen病。现在已经明确NF2是一种常染色体显性遗传病,发病率为1/5000,约有50%的患者来自父母遗传,

食管及支气管旁多发性神经纤维瘤1例

患者,男,49岁,因吞咽梗阻感1年余,于2012年10月11日入院。患者1年余前无明显诱因出现吞咽困难,偶伴恶心、呕吐、反酸。当时未予重视,症状逐渐加重。体格检查：胸廓对称无畸形,胸骨无压痛,肋间隙正常,呼吸运动两侧对称,未触及胸膜摩擦感,

多发性神经纤维瘤的X线诊断

目的 提高对多发性神经纤维瘤的诊断水平。方法 报告 3家族 12例病人 ,并对所有病人均进行胸部、四肢透视 ,其中 5例病人选择性拍摄了头颅、胸片、脊柱、四肢及骨盆片。结果 脊柱侧弯、椎管增宽、椎间孔扩大 ,椎体后缘弧形压迹 3例 ;肋间隙增宽、变窄、扭曲 3例 ;骨盆发育不对称、倾斜、变形 3例 ,其中 1例合并双侧髋臼骨软骨炎 ,髋关节半脱位 ;橡皮肿样改变 2例 ,其中 1例合并踝内翻畸形。结论 全面的临床检查、透视及局部拍片对诊断多发性神经纤维瘤可提供可靠依据。

多发性神经纤维瘤的手术治疗

对33例多发性神经纤维瘤患者的临床资料进行回顾性分析。所有患者均接受手术治疗,其中行5次手术者1例,4次者2例,3次者5例,2次者10例,1次者15例。对多发性神经纤维瘤应尽可能先切除引起症状严重的肿瘤;采用显微外科技术,尽可能全切除肿瘤,以避免复发。

多发性硬化合并2型神经纤维瘤病1例

1病历摘要 男性，35岁。因右侧面瘫2年，右耳听力下降1．5年，言语不清伴吞咽困难2个月入院。无特殊家族遗传病史。MRI检查显示：双侧半球多发脱髓鞘改变（Fazekas Scale 3级），双侧桥小脑角占位（图1）。