CT引导下心包穿刺治疗复合性全身结缔组织病并结核性心包炎致心包积液1例

1资料患者,女,23岁,既往身体健康。因＂咳喘1月余,心悸、胸闷、乏力4天＂入院。患者入院前1月因受凉后出现咳嗽、咯大量白色黏痰,痰中偶带血丝,伴喘促、不能平卧、间歇性发热、咽痛。到当地医院输液治疗（具体不详）,自觉咳嗽曾一度减轻,但仍咯中等量白色黏痰。入院前4d突然出现心悸、胸闷。

系统性硬化症相关间质性肺疾病的研究进展

系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）是一种全身性结缔组织病,以微血管损伤、胶原过度沉积和自身免疫系统异常为特征,除皮肤受累外,还可累及心、肺、肾、消化道等多个器官。该病男女发病比例为1∶3～8,以45～64岁女性最为多见。

护理干预对类风湿性关节炎病人生活质量的影响

类风湿性关节炎（RA）是一种慢性炎症性、全身性结缔组织病，其突出特征是滑膜炎症，导致关节破坏，并伴有关节疼痛及晨僵，从而产生关节功能障碍。除药物治疗外，持续有效的护理干预不但能减轻症状，提高和巩固疗效，而且能有效地提高病人的生活质量。

先天性成骨不全征的影像学表现与诊断

成骨不全征（OI）是遗传性中胚层发育障碍引起胶原蛋白形成不良所致的全身性结缔组织病，俗称脆骨病或脆骨－蓝巩膜－耳聋综合征[1]。本研究将我科收治的18例OI病例的影像学特点进行回顾性分析，并复习文献探讨先天性OI的影像学表现及诊断价值。

Marfan综合征的分子遗传学研究及其临床应用进展

Marfan综合征是一种常染色体显性单基因遗传的全身性结缔组织病,微纤维蛋白-1(FBN1)基因突变是其致病原因。本文从FBN1及其基因、FBN1基因突变、MFS基因型与表型的关系、其分子遗传学研究的临床应用及一些其它微纤维相关蛋白的研究几个方面,概述Marfan综合征的分子遗传学研究及其临床应用的进展。

1例先天性成骨不全症患儿的护理

先天性成骨不全症又名脆骨症,为全身性结缔组织病,是临床上少见的疾病。该病遭受轻微外力便容易发生病理性骨折,对护理有很高的要求。

力欣奇继续医学教育园地--思考病例系列(2)答案

（病例见本刊2014年第2期彩页） 考虑诊断为未分化结缔组织病（undifferentiatedcon．nectivetissuediseases，UCTD）。UCTD具有全身性自身免疫性疾病的临床特点和血清学表现，但又不符合某一全身性结缔组织病的分类标准，可能属于独立的疾病，或为某种全身性结缔组织病的早期阶段或顿挫型。

干燥综合征的血液系统损害与治疗对策

干燥综合征（Sj（o）gren＇s syndrome,SS）曾被称为自身免疫性外分泌腺病、自身免疫性上皮炎、Mikulicz病,是自身反应性T、B淋巴细胞浸润破坏唾液腺、泪腺、消化腺、肾小管等腺上皮组织引起的全身性结缔组织病,临床上主要表现为口干、龋齿、眼干、关节肿痛、皮肤紫癜,后期易引起内脏的肺间质纤维化、肾小管酸中毒、周围神经损害,部分患者继发免疫低下宿主肺炎、呼吸衰竭而死亡.

强直性脊柱炎诊断治疗都不难

强直性脊柱炎是一种影响多器官、多系统的全身性结缔组织病。以青壮年多见，主要累及脊柱及髋关节、骶髂关节，为双侧性；膝、踝及手足小关节也可被累及。发病初期，多数患者有全身无力、低热、食欲不振、贫血及出汗、心悸等。病变最初常累及骶髂关节，患者晨起腰部僵硬，有下腰痛和弯腰受限表现。随着病程发展，疼痛逐渐加剧，