肺癌免疫治疗后合并兰伯特-伊顿肌无力综合征1例的护理

兰伯特-伊顿肌无力综合征是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病,主要由突触前神经末梢上存在的P/Q型电压门控钙通道产生的抗体及乙酰胆碱释放减少引起[1]。临床特征表现为近端肌无力,易疲劳性,腱反射减弱或消失及自主神经功能障碍[2],日常生活活动能力(ADL)严重下降,甚至会引起焦虑、抑郁等精神症状。兰伯特-伊顿肌无力综合征既可以是恶性肿瘤引发的副肿瘤综合征,也可以是免疫治疗引起的不良反应[2]。其中半数以上兰伯特-伊顿肌无力综合征发病与恶性肿瘤相关,而继发于免疫治疗的兰伯特-伊顿肌无力综合征临床罕见。2021年8月我科收治了1例肺癌经免疫治疗后合并兰伯特-伊顿肌无力综合征的患者,经过多学科的救治及精心的护理,患者恢复良好,现将护理体会报道如下。

从脾胃论治兰伯特-伊顿肌无力综合征一例

兰伯特-伊顿肌无力综合征是一种累及神经-肌肉接头的自身免疫性疾病,以进行性的四肢无力、病态疲劳为主要临床表现,属于中医“痿病”范畴,患者多呈现病程较长、病情复杂的特点。本文整理与分析兰伯特-伊顿肌无力综合征的临床验案一则,认为调补脾胃是治疗本病的关键,脾主四肢肌肉,为气血生化之源,本病的基本病机在于脾胃虚弱、气血不足,而湿邪是致病的重要因素。治疗时,一方面重视调节脾胃气机升降,适当应用辛开苦降、健脾化湿等法助脾胃逐渐恢复运化之职;另一方面应顺从脾喜刚燥、胃喜柔润的生理特性补脾益胃以扶正固本,同时结合痿病病久的特点,在治疗过程中注重养血活血、气血同调,可收到较好的临床疗效。

Amifampridine Phosphate用于兰伯特-伊顿肌无力综合征的Ⅲ期临床试验取得满意结果

美国Catalyst制药公司于2014年9月29日宣布,其药物Amifampridine Phosphate（参考译名：磷酸阿米吡呖,商品名：Firdapse）用于治疗兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）的Ⅲ期临床试验获得积极的一线结果。Amifampridine Phosphate为钾通道阻滞药,可延长神经复极化时间、增加钙流入、增加乙酰胆碱释放、恢复肌纤维收缩力,以此缓解LEMS所致的肌无力。

肌无力综合征1例分析

1病例介绍 患者,男,61岁.因咳嗽、胸闷、憋气2个月于2002年6月2日收入院.病人2个月前出现咳嗽,咳少量白痰,伴胸闷、憋气,活动后加重,无痰中带血,无发热及盗汗,无胸痛,抗炎治疗效果不佳.作胸部CT示:左肺下叶背段见约7cm×8cm大小肿块,密度不均,左肺门淋巴结肿大,局部胸膜增厚.入院查体:一般情况尚可,前胸部皮下及左侧第8肋间、腋后线处分别扪及1.5cm×1.5cm、3cm×3cm皮下结节,质硬,无触痛.左下肺呼吸音低,心脏无异常,生理反射存在,病理反射未引出.

脑外伤术后并发急性格林-巴利综合征2例

例1，患者男，36岁，车祸致头部受伤于2007年5月16日入院，查头部 CT 示左侧额颞颅骨内板下片状高密度影，脑中线结构右移，左额、顶骨骨折。诊断为左额颞硬膜下出血、颅骨骨折，予去骨瓣加血肿清除术。术后患者神志清楚，精神可，四肢活动正常。术后第14天患者出现精神疲软、四肢无力，尤其抬颈明显费力，讲话吃力及呼吸也渐感费力。查体：BP 130／82 mmHg ，四肢张力低，双上肢近端肌力1级，远端2级，双下肢肌力2级，四肢远端针刺觉减退以下肢明显，腱反射消失，病理征阴性。急查心电图正常、头部 CT 同前术后样改变，电解质仅血钾稍降低为3．2 mmol／L，经补钾治疗1d后血钾正常但症状毫无改善，同时颈椎MRI 检查未见异常，遂请神经内科会诊。申请肌电图检查提示：神经源性损害（以累及感觉神经与双上肢近端运动神经明显）。并行腰穿脑脊液检查呈明显蛋白－细胞分离现象。合并格林－巴利综合征（GBS）诊断明确。给予大剂量丙种球蛋白冲击治疗，同时给予弥可保、维生素B1、神经节苷脂等营养神经、免疫调节及对症支持治疗。患者在术后第18天呼吸肌无力加重，马上气管切开上呼吸机辅助呼吸，经治疗10 d 后病情逐步好转，遂去除呼吸机恢复自主呼吸。6周后患者肌力达4级出院，并门诊定期随访观察。

中西医结合治疗重症格林-巴利综合征1例

患者，女，73岁，体重70kg，主因“四肢肌无力伴呼吸困难3月余”于2012年4月2日由外院转入我院。患者入院前因四肢无力伴见憋气、呼吸困难在天津某医院就诊，行腰穿脑脊液化验显示：蛋白细胞分离。诊断为格林巴利综合征、呼吸衰竭。给予呼吸机辅助呼吸、丙球冲击、营养神经等治疗。

慢性肾功能不全合并格林-巴利综合征1例

患者，女，39岁。因心悸20d，进行性四肢无力15d入院。病前无上呼吸道感染、腹泻病史，无慢性肾炎病史，行高血压病史5年。入院查体：意识清，言语障碍。双眼闭合无力，双侧鼻唇沟变浅，鼓腮不能，伸舌居中。双侧上肢肌力4级，双侧下肢肌力0级，肌张力低。双侧腱反射消失。双侧巴氏征、查多克征阴性。

格林-巴利综合征误诊为低钾血症1例分析

病历资料 患者，男，40岁，因双下肢无力、麻木3天，2010年5月15日入院。1周前有腹泻病史，未治疗自愈。3天前出现双下肢无力、酸胀，并逐渐加重就诊。门诊查血钾：2．5mmoL／L。入院后神经系统查体：神志清，言语清晰。颅神经检查（-），双下肢肌力Ⅲ级，

带状疱疹并发格林—巴利综合征1例

格林-巴利综合征（Guillain—Barr6syndrome，GBS）也称急性感染性多发性神经根神经炎（AIDP），一般认为与感染或自身免疫异常有关，大多病前数日或数周有急性感染，病程渐进性发展。该病以外周神经损害为主，对称性软瘫，重者可呼吸肌无力而危及生命。笔者近期诊治1例带状疱疹并发GBS患者，现将诊治过程报告如下。

谷氨酰胺-果糖-6-磷酸转氨酶1相关性肢带型先天性肌无力综合征二例临床分析

目的 观察2例谷氨酰胺-果糖-6-磷酸转氨酶1（GFPT1）相关性肢带型先天性肌无力综合征患者的临床、电生理及病理改变特点.方法 收集于2014年3月和2014年6月就诊于北京大学第一医院神经内科并诊断为GFPT1相关性肢带型先天性肌无力综合征的2例患者,回顾性分析2例患者的临床资料、实验室、电生理、肌肉病理及基因检查结果,总结本病的临床特点,并随访其治疗效果.结果 例1男性,16岁,活动后易疲劳10年.例2男性,9岁,活动后易疲劳6年.2例患者体检均显示四肢近端肌力Ⅳ级.例1血清肌酸激酶轻度升高（224 IU/L）,例2正常.例1、例2腋神经3 Hz重复神经电刺激复合肌肉动作电位波幅分别递减46.9％、17.5％.2例患者血清乙酰胆碱受体抗体水平均正常,给予溴吡斯的明治疗后症状均得到明显改善.例1骨骼肌内可见肌纤维内大量管聚集,例2Ⅰ型肌纤维病理占优势.2例患者经GFPT1基因检查均存在2个复合杂合突变,例1分.别为p.Y367C和p.G564C,例2分别为p.G26S和p.V291I.结论 GFPT1相关性肢带型先天性肌无力综合征多为儿童期起病,以波动性肌无力、肢带型肌无力为主要表现,低频刺激下波幅递减、肌肉病理出现管聚集可作为诊断线索.胆碱酯酶抑制剂为治疗本病的首选药物.

藏医治疗格林巴利综合征1例

2012年12月青海省藏医院神志病专科转入一例格林-巴利综合征（吉兰-巴雷综合征Guillain Barre Syndrome,GBS）患者,该患者在某三甲医院行西医治疗无效。采用纯藏医治疗2月后四肢肌力基本恢复正常,现报道如下：患者,男性,61岁,以四肢无力伴刺痛,主观感觉障碍，腱反射减弱、肌张力低下、双手及双足浮肿三月为主诉。患者于3月前无明显诱因出现右足拇指疼痛伴功能受限，逐渐出现足面及踝关节浮肿，四肢无力伴刺痛。

有波动性电生理改变的Lambert-Eaton肌无力综合征一例

Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）系P/Q型电压门控钙通道（P/Q type voltage-gated calcium channel, VGCC）抗体导致神经-肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放量减少的免疫性疾病,其电生理特征改变为低频重复电刺激（LRS）波幅递减,高频刺激（HRS）波幅递增超过60%（Oh）等的标准）,或超过100%.

免疫性神经肌肉疾病研究进展

免疫性神经肌肉疾病主要是指累及周围神经、肌肉和神经肌肉接头的自身免疫性疾病，以特发性炎性肌病（IIM）、吉兰-巴雷综合征（GBS）、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP）和重症肌无力（MG）等为代表。随着免疫学研究的快速发展，

干燥综合征合并吉兰-巴雷综合征二例

例1：女，42岁。系“反复双下肢紫癜3年，肢体无力15d”于2010年6月23日入院。患者3年前反复出现双下肢紫癜，曾服用中药（具体成分不详），无好转，今年初当地医院用泼尼松30mg每天治疗稍好转，逐渐减量至10mg每天；15d前无明显诱因下出现双下肢、左上肢肌无力，双下肢无力前曾出现刀割样疼痛，近1周出现张口困难、眼胀、饮水呛咳，吞咽困难。查体：精神差，无口腔溃疡、无龋齿，舌面干燥，咽反射消失。膝关节可见瘀斑、压痛，左上肢肌力4级，双下肢肌力1级，肌张力减低，病理征阴性。

咽-颈-臂变异型格林-巴利综合征1例报道及文献复习

目的探讨咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachia,PCB)变异型格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的临床特点。方法报道1例PCB变异型GBS,并复习相关文献。结果 PCB变异型GBS主要表现为颈、肩、上肢近端、口咽肌肉无力,而下肢通常不受累或仅轻微受累。本例患者另外一项突出的临床表现是发病初即出现的双上肢近端剧烈疼痛。结论对于急性起病的双上肢疼痛、无力以及口咽肌无力患者,应警惕PCB变异型GBS的可能。

格林-巴利综合征合并白癜风一例

患儿女，3岁。于2010年8月以“双下肢无力4d”为主诉人住我院儿科。入院后检查：双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，四肢肌张力尚可，双膝腱反射减弱。实验室检查：血、尿、粪常规无异常，心肌酶谱生化检查：乳酸脱氢酶（LDH）270U／L（正常值100～300U／L，下同），羟丁酸脱氢酶（HBDH）272U／L（70～200U／L），肌酸激酶（CK）90U几（39～308U／L）