子宫恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤1例病理分析

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PE-Coma）是由血管周上皮样细胞（perivascular epithelioid cell，PEC）构成的在组织学和免疫表型上有特异性的一组间叶源性肿瘤。由于其组织起源及发病机制仍不清楚，故PEComa是否属于独立的疾病尚无定论。

妇科具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤3例临床病理分析

目的:探讨妇科具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(tumours showing perivascular epithelioid cell differentiation,PEComas)的临床病理特点、鉴别诊断及其预后。方法:对1998年以来我院妇科收治的形态学上有PEComas特征加做免疫组化后确定属于PEComas的病例进行回顾性病理形态学分析、免疫组织化学染色及病例随访。结果:共3例PEComas家族的病例,发生于子宫2例,阴道1例。临床表现未发现伴有结节性硬化综合征(tuberous sclerosis complex,TSC)相关症状的病例。免疫组织化学染色:3例病例都表达至少1种黑色素细胞标记,HMB45表达均阳性。上皮样细胞和梭形细胞均表达。除MiTF阳性定位是在细胞核外,其余抗体均定位于胞浆。3例病例分别随访26、22及10个月均无病生存。结论:妇科PEComa具有PEComas家族的形态学和免疫组化特征,但需与多种肿瘤鉴别,其严格的恶性标准尚需更多的病例和随访资料来证实。

15例具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤临床病理分析

目的探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)临床病理特征及免疫表型。方法对15例PEComa行EnVision两步法免疫组化及特殊染色,并分析其临床表现、病理学特征和免疫组化特点。结果 15例PEComa中13例为女性,且术后无复发。肿瘤可发生在身体任何部位,以肝脏和肾脏最多见,有包膜,多为实性,可有出血。特征性组织学改变是肿瘤细胞围绕血管生长。PAS染色显示该肿瘤细胞中有糖原物质沉积,弹力纤维染色显示该肿瘤中的血管壁缺乏弹力层。免疫组化显示所有PEComa病例均明显表达HMB-45、Melan-A、SMA,Ki-67阳性率不高。结论 PEComa是一组具有恶性潜能的肿瘤,多发于女性,来源于血管周上皮样细胞。大部分肿瘤呈良性过程,生物学分级极低,预后良好;极少部分病例可发生转移,预后不佳。免疫组化检测对其组织来源、生物学行为具有提示意义,并可辅助诊断。

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤15例临床病理分析

目的探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)临床病理特征及免疫表型。方法对15例PEComa行EnVision两步法免疫组化及特殊染色,并分析其临床表现、病理学特征和免疫组化特点。结果 15例PEComa中13例为女性,且术后无复发。肿瘤可发生在身体任何部位,以肝脏和肾脏最多见,有包膜,多为实性,可有出血。特征性组织学改变是肿瘤细胞围绕血管生长。PAS染色显示该肿瘤细胞中有糖原物质沉积,弹力纤维染色显示该肿瘤中的血管壁缺乏弹力层。免疫组化显示所有PEComa病例均明显表达HMB-45、Melan-A、SMA,Ki-67阳性率低。结论 PEComa是一组具有恶性潜能的肿瘤,多发于女性,来源于血管周上皮样细胞。大部分肿瘤呈良性过程,生物学分级极低,预后良好;极少部分病例可发生转移,预后不佳。免疫组化检测对其组织来源、生物学行为具有提示意义,并可辅助诊断。

肝脏具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤1例并文献复习

患者,女性,35岁,因“体检发现肝脏占位性包块4d”就诊我院普外科。术前做CT提示肝左外叶可见约2.0cm×2.2cm的低密度影。MRI提示肝左内叶占位,考虑肝癌可能。患者无腹痛、腹胀及恶心、呕吐等不适,无心慌、胸闷、气短等症状,患病以来精神可,食纳可,夜休可,二便正常。既往有乙型肝炎病史15年,未进行系统治疗。

发生于子宫的具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤1例

患者女，38岁，因下腹胀痛3天于2011年3月至浙江大学附属第二医院就诊。B超发现子宫体积增大，形态规则，包膜光滑，实质叫声不均匀，子宫左侧壁可见一不均质回声肿块，大小约5．9×4．6cm，边界欠清，内回声不均，其内可见不规则液性暗区，CDFI示其内血流信号较丰富，双附件未见明显异常，考虑子宫平滑肌瘤伴液化。余检查无殊。

膀胱具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤

1．病例简介：患者女，31岁。10个月前产前检查时发现盆腔包块，定期复查，包块无明显增大。术中见膀胱后壁灰黄色肿物约6．5cmx6．5cm×3．0cm，侵犯至膀胱黏膜下。

肝脏具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤超声表现1例

患者女，26岁，主诉系统性红斑狼疮。门诊检查发现肝脏占位。超声检查：肝Ⅱ～Ⅲ段间见一不均质低回声肿块，大小约2．8cm×3．4cm，边界清晰，形态规则，

巨大型恶性潜能未定子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

子宫血管周上皮样细胞肿瘤属于血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell Tumor,PEComa)的一种,属于临床少见的间叶来源肿瘤,常发生在肝、肾和肺,子宫发生较为罕见,对于直径大于5.0cm的巨大型肿瘤则更为罕见,笔者系统回顾国内外相关文献,发现直径大于10.0cm的肿瘤鲜有报道。尽管可以通过肿瘤组织学形态和具有特征性的免疫组织化学染色结果辅以诊断,但该疾病因缺乏特征性的临床症状及影像学表现,加之发病率极低,临床病例资料较少,故极易造成临床漏诊、误诊。本文回顾1例巨大型恶性潜能未定子宫PEComa患者,以提高临床医生对于该疾病的认知,丰富对该疾病的诊疗经验。

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤4例临床病理分析

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）是指在组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤,PEComa在临床上非常少见,近几年笔者收集了4例,本文结合文献对其临床特征进行探讨,旨在提高对该肿瘤的认识。1临床资料2008—2011年在我院确诊的PEComa患者4例，男2例、女2例，年龄45-64岁，平均53．3岁，其中偶然发现1例、体检发现3例，病灶位于肾脏3例、肝脏1例。

子宫血管周上皮样细胞恶性肿瘤1例报道

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种良恶性潜能未定的间叶源性肿瘤,病理分化标志物表达以黑色素细胞和平滑肌细胞为特征,好发于实质器官,国内外报道病例极其少见,尤其为恶性肿瘤者更为罕见,因此缺乏诊断标准,往往需要分子病理进行确诊。本文报道的1例60岁结肠癌术后的老年女性子宫PEComa,结合其发病过程、辅助检查、病理结果及既往史对PEComa的鉴别诊断有重要意义。

宫颈血管周上皮样细胞肿瘤一例

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一组临床上少见的间叶源性肿瘤,主要发生在围绝经期和绝经后的女性,原发肿瘤多位于子宫和腹膜后等部位,其中子宫PEComa多发生于子宫体浆膜下,少数患者发生于宫颈及黏膜下,恶性者罕见。报告1例因考虑腹盆腔占位及多发骨转移就诊的宫颈PEComa,该患者因左膝关节反复疼痛在当地医院行骶髂关节CT,发现腹盆腔占位性病变及双侧髂骨及腰骶尾骨多发高密度灶,2023年7月收治后结合影像学检查和盆腔肿物穿刺活检考虑子宫肌瘤恶变,排除手术禁忌证后,在全身麻醉下行腹式全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结活检+盆腔粘连松解术。术后病理提示宫颈PEComa、淋巴管平滑肌瘤病,出院后定期门诊复诊,术后5个月未见复发。宫颈PEComa的临床表现、影像学表现缺乏特异性,临床上易误诊、漏诊,病理诊断是金标准,目前主要治疗手段为手术切除肿瘤组织。

腹膜外血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者男,24岁。腹部疼痛不适2天,实验室检查肿瘤标志物均正常。MRI显示腹腔内团块状T1WI等信号、T2WI不均匀稍高信号影,内见囊状T2WI高信号(图1A~1C),DWI呈明显高信号,相应ADC图信号减低(图2A,2B),增强扫描动脉期明显强化,门静脉期及延迟期强化程度减低(图3A,3B),大小约6.6cm×6.4 cm×5.8 cm,边界清,外周见包膜样低信号影,病变周围多发迂曲增粗血管影,可见肝动脉及门静脉分支与病变相通,邻近结构呈受压改变。诊断为腹腔孤立性富血供肿瘤,Castleman病不除外。

胰腺血管周上皮样细胞肿瘤1例

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种少见的间叶组织肿瘤,可发生在身体的任何部位。在这个不断增长的间叶肿瘤家族中,最常见的肿瘤包括肾和肝血管平滑肌脂肪瘤(AML)和淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。其他不太常见的实体包括恶性韧带肌瘤和其他盆腔透明细胞肿瘤。这些肿瘤的组织病理学检查显示,具有血管周围的上皮样细胞特征。特征性免疫组化特征包括黑色素细胞标记物。而发生在胰腺PEComa十分罕见。细针穿刺可被误诊为实性假乳头状瘤、神经内分泌肿瘤或转移性肾脏透明细胞癌等。国内相关文献报道较少,本文报道1例43岁女性患者,发生于胰腺PEComa,同时归纳其临床病理特点、影像特点、诊断及鉴别诊断,以提高国内医师对本病的认识,避免误诊。

女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法 收集4例女性生殖道PEComa患者的临床资料,观察其组织形态学特点,采用免疫组化EnVision两步法染色,应用FISH检测TFE3基因重排,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 4例患者均不伴结节性硬化综合征,病变分别位于子宫颈、宫体和阴道残端。肿瘤主要由上皮样细胞排列呈实性片、巢和束状,瘤细胞胞质丰富、透明或嗜酸性、颗粒状,细胞核异型性轻微或显著,核分裂象多少不等。部分病例可见肿瘤性坏死、多核瘤巨细胞和横纹肌样细胞等。免疫表型:3例手术标本中HMB-45、Melan A、MiTF、TFE3、desmin、SMA和h-caldesmon均阳性,S-100和SOX10均阴性。1例会诊病例的HMB-45、MelanA、desmin和SMA均阳性,S-100阴性。3例FISH检测TFE3基因无断裂重排。结论 女性生殖道PEComa易误诊,结合其典型的组织学、免疫表型和分子遗传学特征,有助于提高诊断准确性。

14例血管周上皮样细胞分化肿瘤临床病理分析

目的探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(tumors showing perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)临床病理特征及免疫表型。方法对14例PEComa进行组织学观察及免疫组化染色,并分析其临床病理学特征和免疫组织化学特点。结果 14例病例中,男性5例,女性9例,随访均无复发或转移,肿瘤可发生在身体许多部位,以肝脏和肾脏多见,多为实性界限较清楚肿块。特征性组织学特征是梭形或上皮样肿瘤细胞围绕血管生长,血管有厚壁和薄壁两种,伴有不等量的脂肪组织。免疫组化染色所有病例均表达HMB45和Melan-A,Ki-67阳性率低。结论 PEComa是一种少见的肿瘤,有其独特的组织学形态特征,免疫组化有助于辅助诊断。

腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果2例恶性PEComa患者均为男性,年龄分别为53、16岁,发生部位分别位于腹膜后、盆腔,均行手术切除肿瘤,经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成,患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象,HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性,随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料,男性3例、女性12例,其中9例为恶性肿瘤,主要表现为腹痛、腹胀或腰痛,部分患者为体检时发现。结论恶性PEComa术前诊断较困难,易误诊,最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主,长期随访是关键。

子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床及病理特征,旨在加深认识该疾病。方法收集解放军总医院第一、第七医学中心5例及文献报道12例子宫体恶性PEComa的相关资料,分析总结该疾病的诊断、鉴别诊断及预后相关因素。结果患者发病年龄23~67岁,主要表现为子宫异常出血和(或)盆腔肿块,个别在体检时意外发现肿瘤。肿瘤由上皮样和/或梭形细胞组成,瘤细胞常围绕薄壁血管呈放射状排列,细胞异型性明显,核分裂易见,常见肿瘤坏死,可见侵犯血管。肿瘤特异性表达肌源性和黑色素标记。所有病例均接受至少全子宫切除等不同手术方式,7例术后接受化疗。随访5~72个月,4例(其中2例接受化疗)术后复发/转移、死亡。结论子宫体恶性PEComa诊断基于病理组织形态及免疫表型。手术切除为主要治疗方案,而辅助治疗效果不明确。长期随访是及早发现疾病进展及治疗的关键。