儿童典型与不典型失神发作睡眠期脑电图的特点与鉴别

目的：探讨典型失神发作与不典型失神发作患儿睡眠期脑电图（EEG ）的特点与鉴别。方法：随机抽取2012年7月至2014年7月经北京儿童医院确诊的失神发作患儿20例，根据其临床表现及视频脑电图（V‐EEG ）特点分为典型失神发作（10例）与不典型失神发作（10例）两组，分析其睡眠期EEG的特点。结果：典型失神发作儿童睡眠期 EEG的特点为广泛性、局灶性（多局限于双侧前头部）2．5-3 Hz棘慢波；不典型失神发作儿童睡眠期EEG的特点为广泛性、多灶性1．5-2．5 Hz棘慢、多棘慢波，两组间有明显差异。结论：典型失神发作与不典型失神发作患儿睡眠期EEG的特点可帮助临床进一步鉴别这两种不同发作类型。

儿童非典型失神发作的脑电图和临床分析

目的探讨儿童非典型失神发作的神经生理学和临床特点。方法根据视频脑电图(vedio-EEG,VEEG)特点将21例非典型失神发作儿童分为单纯非典型失神发作组和Lennox-Gastaut综合征组,对二组儿童分别行VEEG检查、智商测定,并结合临床特点进行综合分析。结果21例患儿VEEG发作间期慢的背景活动19例(90.5%),发作期表现为慢的棘慢波放电18例(85.7%)。二组儿童智商分值低于正常儿童,存在学习障碍,并且Lennox-Gastaut综合征组儿童智力损害更重,两组间比较有显著性差异(P<0.05)。结论非典型失神发作儿童存在着严重的智力损害,这种发作类型与Lennox-Gastaut综合征高度相关,但也可能存在于目前还不了解的疾病谱中,儿童早期广泛性的脑损伤可能是导致非典型失神发作或合并其他类型发作的原因。

典型与不典型失神发作儿童的脑电图及临床

目的：探讨儿童典型失神发作与不典型失神发作的脑电图（EEG）表现以及临床特点。方法：选取典型失神发作儿童72例，不典型失神发作儿童66例，对比这两种发作的视频脑电图（V-EEG）表现，并结合其临床特点进行对比分析。结果：不典型失神病例发病年龄明显低于典型失神病例，其EEG背景活动多不正常，以广泛性1．5～2．5Hz慢棘慢波或不规则慢波为主，发作间期常合并高度失律表现和局灶性或多灶性放电；过度换气试验对诱发临床典型失神发作非常敏感，两组比较存在明显差异（P〈0．01）；失神发作常伴有轻微阵挛、失张力、自动症或强直成分，其中典型失神发作伴随自动症更常见，与不典型失神发作比较差异有显著意义。不典型失神较典型失神发作患儿更常合并肌阵挛、失张力、痉挛或强直痉挛等其他类型的发作。结论：起病年龄、EEG背景活动、发作期EEG特征和伴随症状，有无合并其他类型发作以及发作间期EEG是否合并其他形式的痫样放电是鉴别典型失神和不典型失神发作的重要依据。

儿童不典型失神发作的录像脑电图分析

目的：研究儿童不典型失神发作的临床表现和脑电图（EEG）特征。方法：以“不典型失神发作（AAS）”和“慢棘慢复合波”为关键词，在我科录像脑电图（V-EEG）数据库中搜索，找到符合AAS患儿19例，回放这19例患儿的V—EEG资料，对临床表现与EEG进行同步分析。结果：在19例中，14例（74％）监测到2～5次AAS，表现为发作性意识减低，持续数秒至数分钟，另5例（26％）为持续状态；发作期EEG10例（53％）为广泛性高波幅1．5～2．5Hz棘慢复合波发放，7例（37％）为广泛性高波幅不规则棘慢复合波发放、2例（10％）为弥漫性高波幅慢波发放。19例（100％）均合并有其他形式的癫痫发作，其中合并肌阵挛发作8例，失张力发作4例，全面强直阵挛发作4例，强直发作5例，部分性发作3例。诊断为Lennox-Gastaut综合征5例，慢波睡眠期持续棘慢波癫痫2例，癫痫伴肌阵挛一站立不能发作1例，婴儿严重肌阵挛癫痫1例，Angelmen综合征5例。结论：儿童AAS以发作性意识减低和广泛性慢棘慢波为主要特征，合并多种癫痫发作形式，V—EEG是诊断AAS的重要手段。

非典型失神发作及持续状态脑血流和脑电改变的相关研究

癫痫的非典型失神发作持续状态脑血流的变化目前尚不清楚，为此，本文对非典型失神发作及其持续状态时大脑中动脉血流速度变化以及与脑电的关系进行探讨。１资料１１研究对象：具有非典型失神发作的癫痫患儿４例，其中１例为非典型失神发作持续状态（年龄１～９岁）。癫...

儿童失神癫痫研究进展

儿童失神癫痫（Children absence epilepsy,CAE）是一种全身特发性癫痫,以频繁典型失神发作、双侧对称同步3 Hz节律性棘慢波放电为特征。在儿童中,其患病率为0.4/1 000~0.7/1 000[1],约占儿童癫痫的5%~15%;发病率为5.8/100 000~7.1/100 000[2],女孩发病率比男孩发病率高;起病通常在4~10岁之间,以5~7岁为发病高峰年龄^（[3]）。

Landau-Kleffner综合征1例报告并文献复习

患儿女，4岁7个月。因“反复抽搐8个月，失语6个月”入院。患儿于3岁11个月开始出现抽搐，形式为愣神、发呆、双眼凝视、停止原来动作、呼之不应，持续约10 s，继续原活动，每天数次。外院予丙戊酸钠口服液治疗，测血药浓度75.5μg/ml。患儿抽搐减少，但逐渐出现语言减少，开始仍能说话。发病后2个月患儿发热后出现双眼凝视、不言语、呼之不应，持续20余min，于当地医院给予地西泮后缓解。随后抽搐发作明显，形式同前，每天10~50余次。并出现失语，不能执行言语指令，对声音刺激有反应，对吃饭、大小便等有行为表达，查听觉诱发电位未见异常。加用托吡酯3.33 mg/（kg＆#183;d），患儿抽搐无缓解，为进一步诊治入我院。患儿是足月剖宫产出，出生体重3.5 kg，否认窒息史，精神运动发育正常，发病前语言发育正常，发病后未规律上学，烦躁易怒，多动但不说话。家族史无特殊，患儿家长否认有癫痫及热性惊厥患者。患儿有一哥哥，身体健康。查体：与人有眼神交流，微笑，缄默，不执行言语指令，有时多动易怒，见数次抽搐发作，余未见异常。辅助检查：头颅MRI：未见明显异常。 VEEG：清醒期双侧额、前颞区见棘波、棘慢复合波节律或无节律持续发放，左侧颞区波幅最高，非快速动眼（nonrapid eye movement, NREM）睡眠期放电明显增多，整个睡眠期放电指数达85%，符合睡眠期癫痫性电持续状态（electrical status epilepsy during sleep, ESES）。尿代谢病筛查、肝肾功能、心酶、血常规、血氨等未见异常。诊断：癫痫，不典型失神发作，Landau -Kleffner 综合征（LKS）。入院后完善激素冲击治疗前准备后，给予甲泼尼龙冲击治疗，20 mg/（kg＆#183;d）＆#215;3 d，口服醋酸泼尼松2 mg/（kg＆#183;d）＆#215;4 d 为1疗程，共3个疗程。减停托吡酯，丙戊酸钠加量，复查血药浓度73.92μg/ml，加用左乙拉西坦20 mg/（kg＆#183;d）。患儿抽搐控制，多动改善。复查VEEG：可见广泛低-中波幅的棘慢复合波节律性间断出现，左侧中颞区较显著，睡眠期增多。患儿出院后继续口服泼尼松（总疗程1年）及丙戊酸钠、左乙拉西坦。瞩家长于语言康复机构进行语言训练。随访半年、1年时患儿无抽搐发作，复查VEEG 均显示正常，偶尔说两三个字，可与人玩耍，情绪可，不执行言语指令。

三种不同癫痫患者的自身胆碱能突触障碍

癲痫发作与免疫的关系日益受到重视,许多研究和实验都证明癲痫与免疫有关,后来又有资料表明癲痫发作可能与自身免疫有关,其中包括抗脑组织抗体。图外曾有极少数病例的血清中有抗乙酰胆碱受体抗体的报道。我们对21例良性儿童中央回一颞部放电灶癲痫(BCECTS)患者,21例失神癲痫患者及13例不典型失神患者共55例测定了抗乙酰胆碱受体抗体(Anti—Acetylcholine—Receptor Antibody, AAchRAb)和抗突触前膜抗体(Anti—bremembranc Antilbody AprMAb)。

癫痫持续状态研究进展

癫痫持续状态（status epilepticus,SE）是一种以持续的癫痫发作为特征的病理状态,为神经科常见的危急重症。其短期死亡率达3%~46%,给患者及家庭带来沉重负担,严重影响患者的生活质量。为增强临床医师对SE的认识,降低患者死亡率,提高患者生存率,本文将对近年来SE的研究进展做以下综述。

13例Lennox-Gastaut综合征的临床特征分析

Lennox-Gastaut综合征（LGS）是一种严重的年龄相关性癫痫,具有其特征性的临床发作和典型脑电图特点及神经精神认知功能的衰退的儿童难治性癫痫性脑病。Lennox-Gastaut综合征最具特征性的发作依次为强直发作、不典型失神发作、失张力发作及肌阵挛发作,患儿单独或伴其他形式的癫痫发作出现。现将我院诊治的13例患儿的临床特征做如下分析。

脑电图诱发试验规范化

脑电图(electroencephalogram,EEG)是从颅外头皮或颅内记录到的局部神经元电活动的总称。脑电图诱发试验(activation test)的目的是通过各种生理性或非生理性的方式诱发异常波,特别是癫痫样波的发放,从而提高脑电图检查的阳性率。脑电图诱发试验种类有很多,需要根据病情有针对性地选择,也可以采取联合诱发试验。但睁闭眼试验、过度换气和间断闪光刺激应当作为常规诱发试验方法,现简要介绍如下。

神经系统及精神疾病

891091 小儿疾病156例临床分析/张华…∥吉林医学。-1989,10(2)。-101～102 本组男93例,女63例。发病年龄1岁以下46例,1～15岁110例。部分发作42例。

添加氯硝安定治疗难治性癫痫26例

26例患者原用抗癫痫药不变,加用氯硝安定2mg早餐后顿服,如控制不佳,3～7天后增加0.5～1mg/d,至控制或产生不能耐受的副作用,共治疗12周。结果:以用氯硝安定前3个月内癫痫发作频率为基线,发作频度在治后比基线减少≥50％为显效。

胼胝体切开术治疗具有跌倒发作的药物难治性癫痫的研究进展

伴有跌倒发作（drop attack）的药物难治性癫痫不但治疗困难而且对患者生活质量带来很多负面的影响。一些早期发病的癫痫性脑病例如Lennox-Gastaut（LG）综合征以及继发性全面性痫性发作均可导致跌倒发作,可能表现为突然的张力丧失（失张力发作）或者是全身张力的显著升高（强直样癫痫或者是全面强直-阵挛的最初阶段）。

特发性失神性癫痫的临床进展

失神是一类非惊厥性的癫痫发作，包括典型失神和不典型失神发作。其中典型失神发作具有独特的电生理一临床表现和药物学反应，与儿童失神癫痫、青少年失神癫痫等特发性全面性癫痫综合征有关。随着录像脑电图（VEEG）监测技术的广泛应用，临床对失神发作的电一临床特点有了更加深入的认识，并发现和定义了数种与失神相关的新的发作类型和综合征。现将特发性失神癫痫的临床进展，概述如下。