各主要内分泌腺体摘除后腰纤维环超微结构的研究

应用扫描电镜,观察了皋丸、卵巢、肾上腺和甲状腺摘除后,家兔腰纤维环(LAF)胶原(?)纤维,细胞和蛋白多糖基质的形态变化。结果表明,各处理组分别影响LAF中的不同组织结构。胶原纤维的排列较疏松、无方向性以及粗细较不均匀等表现以皋丸摘除组最为明显,这可能与雄激素蛋白同化作用的减弱有关。甲状腺摘除组LAF的成纤维细胞和软骨细胞明显增大,表面有少量的蛋白多糖基质,提示了细胞分化程度的改变。卵巢和肾上腺摘除组LAF的蛋白多糖基质从团块状变成颗粒状,分布上也从不均匀交得较为散在,可能反映了它的聚合能力的改变。

14-20周龄胎儿内分泌腺体组织学及激素的含量

作者报告自1982年以来进行了16组胎儿(每组6—8个胎儿)的垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺及胰腺等内分泌腺体的激素含量和组织学的检测.各种内分泌腺体的平均含量:F为68.8±50.9mmol/L,LH为72.5±35.8IU/L,FSH为31.2±19.5μg/L,E_2为1239.9±203.2pmol/L,Ins为1479.3±501.2mU/L,TSH为35.8±13.0mU/L,T_3为0.094±0.047nmol/L,T_4为2.793±1.153nmol/L.同时做新鲜标本、冷冻标本及培养标本的组织学检查,证明各种内分泌腺体已有完善的组织结构,并具备生理功能.作者认为,14—20周龄胎儿的内分泌腺体作为移植的供体是可行的.

以多个内分泌腺体受累为首发症状的线粒体脑肌病一例

线粒体脑肌病以线粒体功能异常为特征，以骨骼肌、脑等高能量需求组织受累为主，可累及多个器官系统。Kearns-Sayre综合征（KSS）是其中一种常见类型。本例患儿自3岁9个月时发病，早期表现为多种内分泌腺体疾病，晚期出现视力受损、双眼球活动受限、脑脊液蛋白升高、多器官功能衰竭等表现。报告如下。

儿童自身免疫性多内分泌腺体综合征1例护理体会

自身免疫性多内分泌腺体综合征（APS）是同一个体的一个以上内分泌腺体发生的自身免疫性疾病，临床呈现内分泌或非内分泌多器官或组织受累。江西省儿童医院2013年3月21日收治1例儿童APS患者．笔者现对其诊治过程进行回顾性分析，并将护理体会报告如下。

自身免疫性多内分泌腺体综合症Ⅰ型与自身免疫调节因子基因关系研究

自身免疫性多内分泌腺体综合症Ⅰ型(APS-Ⅰ)主要由自身免疫调节因子(AIRE)基因突变引起,迄今发现的所有突变位点贯穿整个AIRE基因序列,不同的突变类型对AIRE蛋白的结构和功能可产生影响,从而影响胸腺细胞的阴性选择和自身免疫耐受,进而导致APS-Ⅰ患者的一系列临床表现。本文主要对APS-Ⅰ与国内外已报道的AIRE基因突变位点之间关系的研究进行综述。

Erdheim-Chester病累及内分泌腺体的特征分析

目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)累及内分泌腺体的临床和影像特征。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2020年10月经病理确诊的ECD患者48例,其中内分泌腺体受累22例,总结其临床特点、影像及病理特征。结果垂体受累17例(17/48,35.4%),肾上腺受累8例(8/48,16.7%),垂体和肾上腺同时受累3例(3/48,6.25%)。累及垂体患者最常见的症状为中枢性尿崩症(13/17,76.5%),影像表现为T1加权成像垂体后叶高信号消失,垂体柄增粗,垂体异常强化结节;累及肾上腺患者最常见的症状为肾上腺功能减低(3/8,37.5%),影像表现为CT图像上肾上腺弥漫增粗。ECD累及内分泌腺体患者中BRAF V600E突变阳性13例(13/22,59.1%)。结论垂体和肾上腺是ECD内分泌腺体受累最常见的部位,结合其临床特点、影像及病理特征可作出明确诊断,及早进行干预治疗。

内分泌腺体移植新技术

最近苏联乌克兰科学院哈尔科夫低温生物和低温医学研究所首次采用了一种新技术,即以部分内分泌腺移植来代替整个腺体的移植。移植物不必移植在原来脏器的位置。

免疫检查点抑制剂相关的多内分泌腺体损伤的病例分析

目的探讨肿瘤患者使用免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)后出现多个内分泌腺体功能异常的临床特征。方法收集2019年1月至2022年1月期间,复旦大学附属中山医院内分泌科收治的使用ICIs后出现2个及2个以上内分泌腺体功能异常的病例,分析其临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及预后。结果共纳入12例患者,男女各6例,年龄(61.2±10.0)岁。全部患者使用程序性细胞死亡蛋白1(PD-1)单抗。出现内分泌不良反应的时间为使用后的9~94周。全部患者出现原发性甲状腺功能减退。其中11例出现孤立性促肾上腺皮质激素缺乏,1例表现为原发性肾上腺皮质功能减退。结论ICIs可同时或先后累及多个内分泌腺体,主要表现为原发性甲状腺功能减退及孤立性促肾上腺皮质激素缺乏。及时评估ICIs治疗中患者垂体及靶腺的功能,有助于提高免疫治疗的安全性。

AIRE基因突变导致自身免疫性多发内分泌腺体综合征Ⅰ型一例

患者女,61岁,农民.2012年8月因四肢无力,胸闷就诊当地医院,胸部CT示纵隔右上占位,诊断为＂胸腺瘤＂.行手术切除右上纵隔肿物,肿物大小约8.0 cm× 5.5 cm×3.2 cm,间质出血伴骨化及钙化.术后病理诊断为＂B1型胸腺瘤＂,免疫组化示：淋巴细胞CD1a（＋）、TdT（＋）、CD3（＋）、CD5（＋）、CD20（＋）及ki67（＋）80％.术后逐渐出现纳差、恶心、呕吐,伴面部及双手色素沉着、四肢乏力、偶有抽搐.近2年,上述症状逐渐加重,未治疗.2014年4月无明显诱因出现腹痛,呈阵发性钝痛,程度剧烈,不伴他处放射,与体位无关,伴胸闷、恶心加重,于2014年6月15日急诊入河南省人民医院.入院体检：体温36.6℃,脉搏110次/min,呼吸25次/min,血压83/72 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）.

加强内分泌腺体手术后的功能管理

内分泌系统对维持人体正常功能状态必不可缺少，它通过激素将所携带的信息传递到靶器官调控细胞、组织和器官的生理活动。激素的实质是肽类、胺类、类固醇类和氨基酸类等微量物质。内分泌腺体通过分泌激素为机体的生存、运动、生长、发育、生殖、应激、思维及维持内环境稳定而提供代谢底物和能量。虽然由于内分泌学研究不断深化，内分泌系统外延已大为扩展，包括了神经系统、心血管、肺、

内分泌学与肿瘤学医师须知:免疫检查点抑制剂致内分泌腺体损伤

免疫检查点抑制剂(ICPis)是新型强效抗癌药物,其免疫相关不良事件(irAEs)不容忽视,内分泌腺体也是irAEs的受累靶点。ICPis致内分泌腺体损伤是医学发展带来的新问题,也是肿瘤治疗与内分泌学科的新交叉点,需要更多内分泌科医师和肿瘤科医师认识、掌握其临床特点和全程管理策略,加强学科间合作,以改善癌症患者的生存质量。

内分泌腺体中磷酸二酯酶的分布及作用研究进展

磷酸二酯酶(PDEs)是细胞内的一类水解酶家族,可催化细胞内环磷酸腺苷(cAMP)和环磷酸鸟苷(cGMP)的水解,分别产生5′-单磷酸腺苷(5′-AMP)和5′-单磷酸鸟苷(5′-GMP),它们作为cAMP及cGMP细胞内浓度及生物学效应的关键调控因子,在多分子信号/调控复合物信号体的形成和功能中起着重要作用。因此,PDEs通过控制细胞内信号传导途径可以调控许多病理生理变化,参与癌症、炎症、神经退行性疾病和内分泌失调等过程。本综述对PDEs在内分泌腺体中的分布及作用进行阐述。

儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征7例

自身免疫性多内分泌腺病综合征（autoimmune polyendocrinopthy syndrome,APS）虽是内分泌专科的少见病,但随着认识水平的提高,临床上时常可见.该疾病是由自身免疫引起多个内分泌腺体的功能异常,亦可累及其他非内分泌系统.现将我院收治的儿童APS 7例分析如下.

误诊为CHARGE综合征的自身免疫性多发性内分泌腺病综合征Ⅰ型1例报道并文献复习

自身免疫性多发性内分泌腺病综合征I型(Autoimmune Polyendocrine Syndromes type I,APS I)是因自体免疫调节因子(Autoimmune Regulator,AIRE)基因突变导致的多个内分泌腺体功能障碍的少见的常染色体隐形遗传病。临床表现差异大,也可能累积非内分泌腺体器官,故易误诊或漏诊[1]。本研究回顾性分析了1例误诊为CHARGE综合征,经PCR基因扩增测序,最后证实的APSI型患者的诊治经过,并文献复习。1病案摘要患者男,17岁,以“生长发育迟缓17年”为主诉于2019年08月入院,患者为7胎第6产,出生体重3 Kg,2月会抬头,8月会坐,1岁时体型瘦小,四肢瘫软无力,2岁会走,3岁会跑,自小身高、体重均低于同龄儿。查体:生命体征平稳,身高150 cm,体重33 Kg,口腔多发粘膜白斑。甲状腺无肿大,心肺腹无明显异常,阴毛1期、阴茎长5 cm,睾丸2.5 ml,神经系统检查无明显异常。

多内分泌腺综合征1型之诊治现状

自身免疫性多内分泌腺综合征1型(APS1)包含了单基因和复杂基因病因造成的具有广泛临床表现的疾病。这些病症的首要表现常见于儿童或青少年,且他们的表现具有异质性。诊断出一种器官特异性自身免疫性疾病时需保持高度警惕,以及时发现其它相关疾病的发病率和死亡率。该文综述了该病的诊治现状。

内分泌腺肿瘤

0234364 19281个内分泌腺体肿瘤后的第二个原发性肿瘤:病因学上有联系吗?/Hemminki K//Eur J Cancer.-2001,37(15).-1886～1894 医科图0234365 胸腺神经内分泌瘤:临床病理及预后研究/Gal A A//Ann Thorac Surg.-

综合护理模式对内分泌腺瘤患者根治术后自主排尿情况影响

多发性内分泌腺瘤(MEN)是指两个或两个以上的内分泌腺体发生肿瘤或增生,导致激素大量分泌的综合征[1]。内分泌腺瘤根治术已成为临床治疗内分泌腺瘤的主要方式,对于多发性内分泌腺瘤具有较好疗效,但存在术后出血、胰瘘、切口脂肪液化等并发症,会对患者排尿功能及生活质量造成一定影响[2]。目前关于护理模式对多发性内分泌腺瘤患者根治术后自主排尿功能影响的报道较少。基于此,本研究以本院收治的多发性内分泌腺瘤根治术患者为研究对象,探究综合护理模式对其自主排尿情况及生活质量的影响,现报告如下。

从受体及信号转导系统的研究着手促进内分泌及代谢病研究的深入

内分泌领域的研究有100多年历史，过去的100多年内分泌学家主要研究激素及内分泌腺体，如腺体解剖及发育、激素分泌及调节、激素生化及生理功能等。经100多年的努力，对已知激素基本已经清楚。随着研究的深入，人们发现有时激素水平很高，但表现出激素缺乏的临床表现，使人们领悟到激素的生物效应不但与激素的质和量相关，与激素的反应性即受体及信号转导系统关系更密切。

内分泌学中的心血管问题

在过去的几十年中, 内分泌腺体及其激素分泌与心血管系统的关系逐渐为人们所认识和关注. 心脏作为一个泵血的肌性动力器官, 不仅是各类激素作用的靶点, 也是重要的 ＂内分泌器官＂, 对水、 电解质平衡的调节有举足轻重的作用. 内分泌系统与心血管系统的关系因而更为密切. 《内分泌学中的心血管问题》介绍了当下内分泌疾病的诊疗与心血管系统之间的前沿问题, 每章都由该领域颇有建树的专家执笔.