多学科合作治疗延伸至心脏的静脉内平滑肌瘤病1例

静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)是一种十分少见的肿瘤,延伸至心脏的更为罕见,可能导致严重的并发症。IVL的初步诊断一般依靠病史及影像学检查,最终诊断依赖于术后病理检查。IVL的主要治疗方法为手术完全切除,以减少复发,且术后密切随访。本文报道1例延伸至心脏的IVL的诊疗过程并进行文献复习,以期为IVL的临床诊疗提供参考。

子宫血管内平滑肌瘤病例报道及临床分析

目的:通过分析子宫血管内平滑肌瘤病[亦称静脉内平滑肌瘤病(intravascular leiomyoma,IVL)]的临床病例资料,洞悉该病的核心特点以指导临床。方法:以短期内发现的2例IVL为重点,回顾性分析该院确诊为IVL的12例患者资料,结合相关国内外文献对该罕见疾病进行综合的分析探讨。结果:包括重点介绍的2例患者,该院共收治IVL患者12例,年龄介于42~55岁之间。从患者高发人群、临床症状、影像学检查、手术情况、术后病理、预后及随访等各方面分析结果。结论:IVL好发于绝经前女性,均合并子宫肌瘤,术前明确诊断困难。血管内瘤栓沿着血管分支蔓延,并不依赖于静脉回流方向。手术是最直接有效的治疗方式。IVL术后复发与残留病灶密切相关。保留卵巢的年轻患者,内分泌治疗是一种选择,但是内分泌治疗的适应人群、治疗维持时间、疗效仍然存在争议。

静脉内平滑肌瘤病累及右心腔2例并文献复习

静脉内平滑肌瘤病是一种罕见变异的特殊类型的子宫平滑肌瘤,源自静脉血管平滑肌细胞或子宫肌细胞,临床发病率较低,属于良性增殖性病变,但有恶性肿瘤生长方式,易沿人体静脉系统生长,部分可累及心脏,造成不同程度的梗阻,严重者导致患者猝死,故早期诊断并准确评估可提高生存率。患者临床表现为呼吸困难、胸闷、胸痛、双侧下肢水肿、腹胀及盆腔包块等。主要诊断包括定位诊断、定性诊断,影像学检查用于定位诊断,病理学检查用于定性诊断。干预方式和结局是尽早手术、尽早恢复正常血流动力学。彩色多普勒超声是临床推广范围较广的超声检查措施,具有无创、安全、准确率高等优点,患者及家属均接受良好。若出现呼吸、循环系统症状尤其既往有子宫肌瘤病史的患者,应高度警惕子宫静脉内平滑肌瘤病,值得临床诊断中进一步普及。

脉管内平滑肌瘤病多学科联合手术的护理配合

总结1例累及右心房的脉管内平滑肌瘤病患者经多学科联合行胸腔镜加开腹手术的护理经验。心外科组织肝胆外科、妇科、血管外科、麻醉科、手术室、超声科、药学部等多学科进行术前会诊,对患者各方面情况进行全面评估,制定具体的个性化手术方案;手术室护理团队评估患者一般情况,行心理疏导。根据手术方案制定详细的术中护理计划,并明确不同护理角色的分工,包括人员安排、物品准备、仪器设备、体位用物、房间布局、感控要点、术中用药、各专科手术需求。手术过程顺利,历时10 h,出血量约800 mL,患者术后恢复良好,22 d后出院。

子宫静脉内平滑肌瘤病误诊1例并文献复习

子宫静脉内平滑肌瘤病是平滑肌瘤以外的静脉内出现形态学良性的平滑肌增生的一种病变,典型者在肌层血管内形成蠕虫样肿物。病灶可扩散到子宫外,进入盆腔静脉,或沿下腔静脉进入心脏。患者常见盆腔疼痛、阴道流血等,累及静脉时可出现昏厥、呼吸困难,甚至死亡[1]。其临床表现缺乏特异性,容易发生误漏诊。现就近年收治的1例子宫静脉内平滑肌瘤病患者进行分析,以提高临床医生对该病的认识。

心内平滑肌瘤病的彩色多普勒血流成像诊断

目的认识心内平滑肌瘤病(ICL)的彩色多普勒血流成像(CDFI)图像特点,探讨CDFI诊断ICL的临床应用价值。方法采用HP5500彩色多普勒超声仪分别对7例心内平滑肌瘤病患者进行心脏、下腔静脉和髂静脉检查,观察静脉内和心内平滑肌瘤病的超声图像特点,并与手术病理结果比较。结果7例患者超声图像均显示右心内随心动周期漂浮样运动的网格状或实质性的肿物回声,并与下腔静脉和/或髂静脉内的肿物回声相连,诊断为心内平滑肌瘤病。4例患者行手术治疗,病理结果与超声结果一致。结论彩色多普勒血流成像技术可为准确诊断心内平滑肌瘤病提供重要的信息,有广泛的临床应用价值。

静脉内平滑肌瘤病20例临床分析

目的:探讨静脉内平滑肌瘤病(IVL)的临床特点,提高诊断率。方法:回顾分析20例静脉内平滑肌瘤病患者的临床资料。结果:IVL起病隐匿,绝经前女性多见,常因子宫肌瘤及子宫肌腺症行手术时而诊断,术前阴道彩超无明显特异性,术中所见及术后病理明确诊断。手术治疗预后较好。结论:IVL的发生与生长部位及范围有关,可经子宫静脉丛延伸至其他静脉,多在术中及术后病理明确诊断,手术为目前公认治疗方法。

心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔巨大肿瘤的多学科综合诊治策略(附2例报告)

目的:探讨心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔巨大肿瘤的多学科综合诊治策略。方法:回顾性分析我院收治的2例心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔巨大肿瘤病人的临床资料,并对相关文献进行复习。结果:2例病人均行一期手术,完整切除原发肿瘤、静脉内瘤栓、全子宫及双侧附件。1例切开右心房摘除心脏及下腔静脉内瘤栓;1例切开右心房及下腔静脉摘除心脏及下腔静脉内瘤栓。术后病理诊断为静脉内平滑肌瘤病。无围手术期死亡及并发症发生。结论:术前应全面评估心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔肿瘤的临床资料,制定多学科协作手术方案,一期经胸和腹联合手术是安全、可行的。

子宫静脉内平滑肌瘤病1例并文献复习

子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)又称血管内平滑肌瘤病,是一种少见的、复杂的良性肿瘤[1],组织起源不确切,生物学行为特殊,多数病例被报道同时在子宫肌层、静脉腔或脉管腔内生长;少数报道肿物穿透子宫浆膜层,向盆腔方向生长;部分沿着宫旁静脉、盆腔静脉丛至下腔静脉、心脏,引起血液循环障碍,甚至累及肺血管导致肺栓塞,若未及时发现并处理,可导致死亡。现对近年收治的1例IVL患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献,报告如下。

心脏超声在心内平滑肌瘤病中的诊断价值研究

目的评价心脏超声在心内平滑肌瘤病诊断中的临床价值。方法回顾性分析近两年来我院就诊的罹患心内平滑肌瘤病的患者共13例,所有患者确诊均经手术病理证实,分析患者临床症状体征和心脏超声表现。结果首发临床表现:7例心脏相关症状,4例静脉梗阻表现,2例盆腔包块;常见临床表现:呼吸困难、胸闷、胸痛、心悸、胸骨左缘收缩期杂音、水肿、腹胀及盆腔包块等;10例有子宫肌瘤、子宫静脉或宫旁静脉内平滑肌瘤病手术史。心脏超声表现:右心腔内随心动周期周期性摆动的条索状或团块状肿物回声,与下腔静脉或髂静脉肿物相连。结论心脏超声对心内平滑肌瘤病的准确诊断和术后随访具有重要的临床价值,推荐临床推广应用。

静脉内平滑肌瘤病延伸至右侧心腔5例报告

目的:探讨静脉内平滑肌瘤病延伸至右侧心腔的诊断与外科治疗。方法:2001年1月至2009年1月我院收治静脉内平滑肌瘤病延伸至右侧心腔患者5例,年龄41～49岁,心功能(NYHA)Ⅲ级3例,Ⅱ级2例。均为女性,5例患者均有不同程度的心慌、胸闷、晕厥症状,病程4天～5个月。体检示双下肢水肿、腹水及肝大2例,盆腔占位3例。影像学检查提示,5例患者下腔静脉、右心占位。3例有因子宫肌瘤行子宫切除术病史,1例有左卵巢畸胎瘤剔除史;腹部手术与本次手术间隔15～36个月。肿瘤起源于左右生殖静脉各1例,起源于左髂内静脉2例,右髂内静脉1例。术前行输尿管DJ管植入术2例。结果:2例患者接受分期手术。3例患者一期行盆腔肿瘤及体外循环下行下腔静脉、右心肿瘤切除手术,2例停循环时间分别为29,43min。无围手术期并发症,术后随访1～72个月,心功能明显改善,其中Ⅰ级4例,Ⅱ级1例,1例术后3个月B超发现盆腔复发肿瘤,随访5年无盆腔包块明显增大,患者无自觉症状。3例经下腔静脉切开的患者,1例行下腔静脉重建,其它2例均直接修补,术后随诊无下腔静脉梗阻。结论:提高对有子宫肌瘤病史或右心房肿物患者的警惕性,外科直视下进行心脏内肿物子宫附件病变组织及盆腔残余瘤体切除术,可获满意的外科治疗效果。

右侧心腔受累的静脉内平滑肌瘤病的外科治疗策略

目的探讨右侧心腔受累的静脉内平滑肌瘤病的诊断与外科治疗策略。方法选取北京协和医院2002年11月至2015年1月收治静脉内平滑肌瘤延伸至右侧心腔患者30例,对以下变量进行分析:年龄、应用体外循环患者的体外循环时间、停循环时间、肿瘤起源情况、术中出血量、术后住院时间、住院费用、是否存在下肢水肿、是否进行异体输血、术后并发症、肿瘤残留及复发情况等。结果 30例患者双下肢水肿者13例,27例应用体外循环,平均体外循环时间为(106.9±53.7)min,21例采用深低温停循环技术,平均停循环时间为(28.2±11.6)min。30例患者中9例肿瘤起源于生殖静脉,13例起源于髂静脉,8例既起源于生殖静脉、也起源于髂静脉。患者的术中出血量平均为(2060.5±2012.3)ml,21例患者进行输血治疗,术后平均住院时间为(18.9±8.3)d,平均住院费用为(80 840.4±28 264.2)元。14例患者术后出现并发症,无严重术后并发症,无1例死亡,随访至今情况良好。结论明确诊断,提高对肿瘤延伸侵入腔静脉及右心房的警惕性,对于右侧心腔受累的静脉内平滑肌瘤病患者,采用合理的手术策略,能达到完整切除肿瘤,确保患者安全的良好临床效果。切除附件对抑制肿瘤生长和避免复发至关重要。

静脉内平滑肌瘤病超声误诊分析

目的观察静脉内平滑肌瘤病(IVL)的超声声像图特点。方法分析7例IVL患者的超声声像图特点,与组织学特征和临床发病特点对照,分析超声误诊原因。结果7例IVL患者中位年龄40岁,5例患者曾接受子宫全切手术,平均复发间期13.8个月。7例IVL伴血管内生长,3例延伸至右心房,3例蔓延至下腔静脉,1例局限于盆腔静脉内。7例IVL声像图特征:子宫实性病灶伴血管内病变;子宫切除术后盆腔实性占位伴血管内病变;子宫切除术后盆腔、腹部大血管及心腔内占位病变。主要误诊原因:声像图特征与子宫肌瘤相似,难以鉴别;IVL发病率低,认识不足;影像学检查难以发现早期血管内病灶。结论超声对IVL有较好的临床应用价值,是IVL术后随访的首选影像学方式,检查时应该特别注意病灶与静脉的关系。

子宫静脉内平滑肌瘤病64例临床病理分析

目的:研究子宫静脉内平滑肌瘤病的临床病理特征,探讨该疾病的诊断和治疗策略。方法:回顾分析2007年7月至2013年6月复旦大学附属妇产科医院收治的64例静脉内平滑肌瘤病患者的临床病理资料。结果:子宫静脉内平滑肌瘤病的临床表现缺乏特异性,与普通子宫平滑肌瘤类似,主要为月经量增多、腹痛腹胀、盆腔肿块及继发贫血。仅有3例在术前彩色多普勒超声检查中被疑诊为子宫静脉内平滑肌瘤病。术中冰冻病理多能提示静脉内平滑肌瘤病,肌瘤主要位于子宫体(73.4%)、阔韧带(18.8%)及子宫峡部(7.8%)。手术方式包括子宫肌瘤剥出术(4.7%)、全子宫切除术(39.1%)及全子宫+双附件切除术(56.2%)。术后获访的50例患者的随访中位时间为28个月,仅有1例在子宫肌瘤剥出术后复发,行全子宫切除术后随访至今未复发。结论:子宫静脉内平滑肌瘤病术前诊断困难,手术切除是主要治疗方式。术中仔细探查,选择适当的手术方式可获得满意的治疗效果,术后需密切随访。

伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病临床分析

目的:探讨侵入心脏的静脉内平滑肌瘤的临床特点和治疗方法。方法:回顾分析北京协和医院1983年1月至2004年10月收治的心脏受累的静脉内平滑肌瘤患者3例的临床资料。结果:3例患者有心慌、胸闷、晕厥或静脉栓塞等症状。影像学检查在右心房或右心室发现瘤栓。其中,1例2年前因子宫肌瘤行子宫切除术,2例合并有盆腔包块。3例均无肺转移,均接受了静脉瘤栓取出术,其中1例残留心房内瘤栓,1例手术前后接受大剂量孕激素治疗。结论:静脉内平滑肌瘤病的发生率低,侵入心脏的病例更为罕见。治疗以手术为主,抗雌激素治疗可能改善预后。

子宫静脉内平滑肌瘤病的MRI表现

目的:探讨子宫静脉内平滑肌瘤病的MRI常规检查及DWI诊断价值。方法:回顾性分析经手术、病理证实的11例子宫静脉内平滑肌瘤病的临床及MRI资料,观察肿瘤的形态、部位、大小、信号及强化方式、DWI信号及ADC值等特征,并与手术病理对照。结果:11例子宫IVL均位于子宫肌层或宫旁,直径9.2±2.5 cm;肿瘤形态不规则、在子宫肌层迂曲、穿梭及边界欠清晰7例(64%),形态规则、边界清晰4例(36%);质地呈完全实性10例(91%);T2WI均匀等略高信号4例(36%),不均高信号7例(64%);11例肿瘤均呈较明显强化,早期明显强化、延迟期仍明显强化7例(64%)。病灶内或病灶旁可见迂曲血管8例(73%)。肿瘤DWI等信号4例(36%),稍高信号6例(55%),高信号1例(9%),ADC均值1.383×10^(-3) mm^2,与正常子宫肌层ADC值(1.442×10^(-3) mm^2)均值无显著性差异(P>0.05)。结论:子宫IVL典型MRI表现为子宫肌层或宫旁不规则迂曲、穿梭、实性肿块伴肿瘤内或瘤旁多发迂曲血管,DWI高或稍高信号,但ADC值无明显降低。

静脉内平滑肌瘤病心脏受累的声像图特征

目的探讨静脉内平滑肌瘤病(IVL)心脏受累的超声特点,提高对该病的认识和诊断水平。方法回顾性分析13例经手术病理证实的IVL心脏受累患者的临床资料和声像图特点。13例患者均为女性,10例为首次发病,3例为复发患者;8例既往因子宫平滑肌瘤行子宫全切或部分切除术。结果 5例患者首发症状表现为活动后胸闷气短,4例出现腹胀、下肢水肿,3例出现活动后心悸,1例出现月经过多,另有3例无明显自觉症状。超声表现为:13例患者均可见右心腔(62%位于右心房,38%位于右心房和右心室)和下腔静脉相连的中低回声占位性病变,其中右心腔占位9例为团块状、4例为条索状;10例患者伴有盆腔或子宫低回声或混合性回声占位,其中60%病灶可见丰富血流。结论 IVL心脏受累具有一定的声像图特征,超声检查对该病诊断具有重要价值。