CT联合MRI对颞骨内淋巴囊肿瘤的诊断价值与病理对照研究

目的为提高对颞骨内淋巴囊肿瘤该罕见疾病的正确诊断率,分析其CT及MRI影像特征和病理基础。方法对7例颞骨内淋巴囊肿瘤的影像学特征、病理变化及鉴别诊断要点进行归纳整理。结果颞骨内淋巴囊肿瘤在影像上表现为血供丰富的分叶状肿块,呈膨胀性生长,病变中心位于颞骨岩部中后缘。影像特征:CT平扫示7例肿瘤均呈分叶状改变,周围骨质呈虫蚀样破坏,病变位于颞骨岩部靠近后缘,瘤内可见“沙粒状”高密度影,部分病变边缘可见弧形高密度硬化边。MRI示3例肿瘤T_(2)WI呈高信影,其内信号混杂可见斑片状短T_(2)信号影,并可见粗细不均条状和带状双低信号影;3例肿瘤在T_(1)WI上可见高信号影,其内信号混杂;1例肿瘤呈等信号,病变边缘可见T_(1)WI高信号影,6例肿瘤在DWI扩散不受限呈低信号影。增强扫描6例肿瘤呈不均匀明显强化;在MRI上双高信号影DWI仍为高信号、双低信号影增强扫描明显强化为其特征性改变。病理特征:肿瘤内成分混杂,肿瘤间质血管丰富,表面覆以乳头状、柱状上皮,局部可见胶质样基质、陈旧性出血等。免疫组化示Vimentin和CK阳性有定性价值。结论CT、MRI结合病例对照研究,反映了颞骨内淋巴囊肿瘤影像特征及病理基础,为临床降低误诊率、术前评价及预后评估提供影像依据。

内淋巴囊肿瘤的CT和MRI影像学分析

目的探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)的影像学特点,提高对本病的认识和术前诊断的准确率。方法选取4例经术后病理证实的ELST的临床及影像学表现,对患者随访并观察肿瘤预后及患者生存情况。结果病灶主体位于颞骨岩部中后方的血供丰富的软组织肿块,CT表现为溶骨性骨质破坏,其内残存骨质;MRI表现为T_(1)WI/T_(2)WI均呈混杂信号,抑脂序列信号未见减低,其内可见血管流空,增强后呈欠均匀明显强化。结论ELST较罕见,其有特定的发病部位、临床表现,CT及MRI检查可对ELST提供丰富的影像学依据,有助于临床诊断及鉴别诊断。

12例内淋巴囊肿瘤的临床病理分析暨文献复习

目的观察12例内淋巴囊肿瘤(ELST)的临床病理学特征,并结合文献探讨其病理诊断与鉴别诊断,以提高病理医生及临床医生对此病的认识。方法收集2013年8月至2022年2月昆明医科大学第一附属医院病理科12例内淋巴囊肿瘤患者的临床资料,描述病例的显微镜下特点、免疫表型及预后,并复习相关文献。结果12例ELST中男性7例,女性5例,年龄21~58岁。12例患者肿块最大径2.5 cm,平均直径(1.9±0.33)cm。临床上多表现为渐进性听力下降、耳鸣、眩晕等。影像学显示颞骨岩部中后部软组织肿物,边界不清、密度稍高并可出现骨质破坏。镜下肿瘤细胞主要排列呈乳头-囊样结构,乳头轴心为血管丰富的纤维间质,可见大小不一的腺腔样结构,被覆单层柱状上皮,细胞温和,胞质较丰富,核圆形或卵圆形,可见核仁,无明显核分裂象。12例ELST中CK、VIM均呈阳性表达,KI-67指数1%~2%,2例有CD56强弱不等的表达,3例EMA仅表现为局灶细胞膜腔缘阳性。12例GFAP、Olig-1、PR、S-100、Syn、TTF-1、TG、CD10均呈阴性表达。12例患者均进行肿瘤切除术且完整切除,电话随访至今,所有患者均尚存,有1例有复发。结论ELST的发生与性别无关,所有年龄段均可发病,病理学诊断依据其典型的显微镜下特征,结合免疫组织化学检测结果及影像学资料可明确诊断,手术完整切除可治愈。

内淋巴囊肿瘤2例临床病理及分子特征分析

内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)是一种罕见的生长缓慢但局部侵袭性强的低度恶性肿瘤,起源于内淋巴囊,好发于颅底,常侵犯岩骨、乳突、桥小脑角(cerebellopontine angle,CPA)等,很少远处转移。ELST常为散发病例,约1/3的病例与Von-Hippel Lindau(VHL)综合征相关。本研究现报道2例ELST,分析其临床病理学表现及相关分子病理特征,旨在探讨其发生机制及生物学行为,以提高临床和病理医师对其认识水平。

内淋巴囊肿瘤临床病理及影像特点分析

目的探讨内淋巴囊肿瘤的临床病理、影像特征、诊断要点及肿瘤的预后情况。方法对7例内淋巴囊肿瘤病例进行临床、影像及病理分析,并对患者进行随访,观察肿瘤预后及患者生存情况。结果内淋巴囊肿瘤的临床症状包括进行性加重感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕、脑神经受累等。CT检查可见以岩骨后缘中部为中心的蜂窝状或虫蚀状骨质破坏。MRI检查可见不增强的T1WI及T2MI上所有肿瘤的边缘显示高信号密度,肿瘤实质显示低信号密度,并可见血管流空信号。镜下瘤组织主要呈乳头状结构,局部可见腺样及囊性结构,部分腺腔及囊腔内可见粉染胶样物质,肿瘤细胞为圆形或立方形,部分瘤细胞的胞质透明,核的形态及大小比较一致,异型性不明显。肿瘤间质血管较丰富,且胶原及纤维结缔组织增生,可见出血、噬含铁血黄素细胞、异物巨细胞及胆固醇结晶,部分病例出现骨质破坏及坏死。免疫表型:CK、NSE阳性,部分病例CD56、S-100蛋白阳性,GFAP、TTF-1、CgA、TG、Syn均阴性。7例患者中,1例肿瘤局部切除后行放射治疗,另1例第1次手术后两年复发,其余患者均未见复发、转移。结论内淋巴囊肿瘤较罕见,主要依靠病理组织学和免疫组化法诊断和鉴别诊断,患者的预后情况较好。

内淋巴囊肿瘤的影像学表现(附两例报告并文献复习)

目的探讨内淋巴囊肿瘤的影像学表现。资料与方法回顾性分析2例经病理证实的内淋巴囊肿瘤的CT、MRI及DSA表现。结果内淋巴囊肿瘤CT表现以岩骨后缘中部为中心的蜂窝状或虫蚀状骨质破坏。MRT1WI上可见片状高信号区及血管流空信号。DSA显示肿瘤血供丰富,主要由颈外动脉的分支供血,小脑前下动脉参与部分血供。结论内淋巴囊肿瘤的影像学表现有一定的特征性。熟悉其表现有助于该病的诊断。

内淋巴囊肿瘤的临床病理分析

目的 探讨内淋巴囊肿瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 对 3例内淋巴囊肿瘤病例进行临床病理分析、PAS及免疫组织化学染色。结果 内淋巴囊肿瘤的临床症状包括进行性加重感音神经性聋、耳鸣、眩晕、颅神经受累等症状。镜下瘤组织呈乳头状囊性腺样结构 ,其内可见粉染蛋白样物质。部分瘤细胞的胞质透明 ,核的形态及大小相近 ,异型性较少见。肿瘤间质为大量增生的纤维结缔组织及透明变性的胶原纤维 ,可见出血、噬含铁血黄素细胞、异物巨细胞及胆固醇结晶。免疫表型 :CK、NSE阳性 ,GFAP、S 10 0蛋白、EMA、CgA、TG、Syn阴性。 结论 内淋巴囊肿瘤是罕见的肿瘤 。

内淋巴囊肿瘤2例临床病理特征及误诊原因分析

目的探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)的临床及病理形态特点,诊断及鉴别诊断要点,提高对其认识。方法收集2例分别被误诊为脉络丛乳头状瘤及生乳头状汗腺瘤的ELST的临床资料,重新切片行HE染色及免疫组化标记。结果 2例均为男性,以进展性耳聋,外耳道流血或流脓为主要症状。影像学提示颞骨岩部囊实性占位并周围骨质破坏。病理形态特征:肿瘤呈弥漫囊性乳头状结构,乳头表面被覆单层立方或高柱状上皮细胞,轴心为纤维血管组织;部分区域乳头间纤维间质中见腺体结构并囊性扩张,腺腔内可见均质红染的胶样物质。间质纤维组织增生、玻璃样变,见含铁血黄素沉积及胆固醇结晶。免疫组化结果示2例病变肿瘤细胞均表达CK、EMA、CK7、CK19、NSE、CD56和vimentin;其中1例S-100阳性;而GFAP、TTF-1、CEA、TG、Galectin-3、CD10、Syn及CgA均阴性,Ki-67增殖指数低。结论 ELST为罕见的低度恶性肿瘤,临床及病理学特征均易与其他肿瘤混淆。病理组织学形态及免疫组化标记是诊断及鉴别诊断的依据,同时需结合患者特殊发病部位。

内淋巴囊肿瘤临床、影像、病理和免疫组化分析

内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST）是一种来源于内淋巴囊或内淋巴管的罕见的低度恶性肿瘤，其发病率低、发展慢、症状缺乏特异性，诊断较为困难。而且尽管其恶性程度较低，但因其位于侧颅底，病变部位深在，紧邻重要神经、血管及后颅窝，手术难度较大，术中易出血，术后并发症较多、较重。本文回顾分析1例ELST并复习文献对其临床、影像、病理形态学特点等做初步探讨。

内淋巴囊肿瘤临床病理观察

目的探讨内淋巴囊肿瘤(ELST)的病理形态特点、组织发生、诊断和鉴别诊断、治疗及预后,提高对该罕见肿瘤的认识。方法对1例ELST患者临床及病理资料进行分析,并行HE染色和免疫组化EnVision二步法。结果肿瘤大多数区域呈乳头状囊状结构,乳头状结构被覆无纤毛的单层立方-柱状上皮;部分区域呈腺样并呈囊性扩张,其内可见粉染的胶样物质,类似甲状腺滤泡内胶质。免疫组化示瘤细胞EMA、NSE、vimentin、VEGF、CK5/6和CK8/18(+)。结论 ELST较为罕见,临床及病理均易与其他肿瘤混淆,需要常规病理结合免疫组化进行诊断及鉴别诊断。

合并希—林病(von Hippel-Lindau disease)的内淋巴囊肿瘤

内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumors．ELST）是临床上非常少见的一种疾病，合并希一林病（vvon Hippel—Lindau disease）的内淋巴囊肿瘤更为罕见。1895年，德国眼科医生von Hippel首先发现了视网膜血管母细胞瘤具有家族特性；

内淋巴囊肿瘤1例临床病理学观察

目的探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法应用常规病理、免疫组化SP法对1例ELST进行观察并复习相关文献。结果患者主要表现为左耳道流血水伴听力下降及左侧面瘫;MRI示左侧内耳、中耳、外耳道及颞骨岩部、桥小脑角池广泛占位,并伴有脑干、小脑半球、左侧颞叶受压;组织学示瘤细胞呈乳头状-腺样排列,被覆单层立方或矮柱状上皮,细胞异型性不明显。乳头轴心为纤维血管组织,局部呈硬化改变。部分腺腔扩张,内含胶样分泌物,形似甲状腺滤泡;免疫组化标记CK阳性。结论 ELST是一种罕见的内淋巴囊源性低级别腺癌。

内淋巴囊肿瘤7例临床病理特点分析

目的探讨内淋巴囊肿瘤的临床病理学特征、诊断要点及肿瘤的预后情况。方法对7例内淋巴囊肿瘤进行临床、影像及病理分析,并进行随访,观察肿瘤预后及患者生存情况。结果内淋巴囊肿瘤的临床症状包括进行性加重的感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕、颅神经受累等症状。镜下瘤组织主要呈乳头状结构,局部可见腺样及囊性结构,部分腺腔及囊腔内可见粉染胶样物质,肿瘤细胞为圆形或立方形,部分瘤细胞的胞质透明,核形态及大小比较一致,异型性不明显。肿瘤间质血管较丰富,且胶原及纤维结缔组织增生,可见出血、噬含铁血黄素细胞、异物巨细胞及胆固醇结晶,部分病例出现骨质破坏及坏死。免疫表型:CK和NSE(+),部分病例CD56和S-100(+),GFAP、TTF-1、CgA、TG和Syn均(-)。7例患者中,1例肿瘤局部切除后行放射治疗,另1例术后2年复发,其余患者均未见复发、转移。结论内淋巴囊肿瘤是罕见的肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要靠病理组织学和免疫组织化学,肿瘤的预后情况较好。

合并希林氏病的内淋巴囊肿瘤切除1例

内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)是起源于内淋巴囊或内淋巴管的肿瘤,根据其组织来源又被称为内淋巴囊的低度恶性腺癌或Hefner肿瘤,是一种生长缓慢,不易转移的低度恶性软组织肿瘤,常呈侵袭性生长,易破坏周围骨组织并可累及颅神经。临床上ELST非常罕见,可单独发生,也可并发于希林氏病—von Hippel—Lind(VHL),多为骨质内生长,手术不易完全切除[1-3]。VHL综合征(MIM编号193300)是由VHL肿瘤抑制基因种系突变引起的常染色体显性遗传病。

内淋巴囊肿瘤24例临床病理分析

目的探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析24例ELST的临床病理资料,观察其组织学形态,采用免疫组化EnVision两步法检测CKpan、CK7、EMA、vimentin、VEGF、p53、Ki-67、S-100、GFAP、CD56、CgA、Syn、NSE、TG、TTF-1的表达,并复习相关文献。结果患者年龄15~78岁,平均41岁,中位年龄44岁。肿瘤好发于女性,临床症状包括耳鸣、眩晕、平衡不稳、感音神经性听力下降,部分全聋。镜下肿瘤呈乳头状及腺样结构,乳头表面被覆单层立方上皮或扁平上皮,胞质丰富,核分裂象罕见;腺样结构可呈囊性扩张,其内可见粉染的似甲状腺胶质的蛋白样物质,部分肿瘤侵犯并破坏周围骨质。免疫表型:CKpan、CK7、CK19、EMA、vimentin、VEGF、CD56均呈阳性,4例NSE、3例GFAP、2例S-100呈局灶弱阳性,p53、CgA、Syn、TG、TTF-1均呈阴性,Ki-67增殖指数为1%~5%。22例患者术后随访5~98个月,仅1例于术后14个月复发,均未见转移、死亡。结论ELST属于低度恶性肿瘤,肿瘤细胞分化较好,组织学形态温和,但可侵犯并破坏周围骨质。治疗以手术切除为主,最终确诊依靠病理检查及免疫表型。患者预后良好,少数可复发。

内淋巴囊肿瘤

内淋巴囊肿瘤(ELST)是临床罕见的颞骨内淋巴源性神经上皮组织肿瘤,低度恶性,约有10%与Von Hippel—Lindau病(简称VHL病)相关。肿瘤组织由乳头状和囊性结构组成(图1);肿瘤细胞常呈单层排列、也可以呈双层,细胞呈扁平状、细长、矮立方状或柱状,胞核位于细胞中央,胞质呈嗜酸性淡染或透明;肿瘤细胞呈小腺体样和滤泡样排列,部分含高碘酸-雪夫(PAS)染色阳性的胶样分泌物,类似甲状腺样组织;未见核分裂象和坏死。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质表达细胞角蛋白(CK)和波形蛋白(Vim,图2),不表达甲状腺球蛋白(TG)和CD10。

1例内淋巴囊肿瘤手术患者的护理

总结1例罕见内淋巴囊肿瘤患者手术前后的护理经验。护理要点包括:密切观察生命体征、瞳孔、意识的变化,防止颅内并发症的发生;手术切口长约40 cm,观察切口敷料情况,保持各引流管道的固定通畅,记录引流液量、色及性状,评估切口愈合情况;加强基础护理,提高患者的舒适度,改善患者营养状况;针对原有面瘫进行康复训练;关注患者术前心理状况,取得其信任,帮助树立治疗的信心,提高患者依从性,手术前、后促进患者及家属的理解与配合,是取得治疗成功的关键。本例患者住院56 d,术后恢复良好,无并发症发生。

内淋巴囊肿瘤

内淋巴囊肿瘤是颞骨岩部的罕见的肿瘤,可散发,或伴发于von Hippel—Lindau病。本文就其命名、临床表现、组织病理学特征、诊治和分子生物学基础的近年研究进展作一综述。

内淋巴囊肿瘤复发病例1例报道

内淋巴囊肿瘤(the endolymphatic sac tumor,ELST)是一种好发于成年人的低级别腺癌,又称heffner瘤、内淋巴囊源性低级别腺癌等[1],源于内淋巴囊或内淋巴管,发生于外胚层。因其较为少见,临床症状缺乏特异性,病理医生对其形态学认识不足容易误诊,本文对一例复发ELST进行报道。

内淋巴囊肿瘤的影像表现和病理特征(附6例报告并文献复习)

目的探讨内淋巴囊肿瘤的CT、MRI影像学表现及病理特征。方法回顾性分析我院6例经手术证实的内淋巴囊肿瘤CT、MRI影像学表现及病理特点。结果影像特征:CT平扫示6例肿瘤以颞骨岩部后缘中部为中心软组织密度影,周围骨质呈地图样或虫噬状破坏,肿瘤内部有粗刺样或斑块状高密度影,边缘有弧形硬化边。MRI示6例肿瘤T2WI呈以高信号为主混杂信号,5例肿瘤T1WI呈以高和稍高为主混杂信号,1例肿瘤呈以等信号为主混杂信号,且T1WI高信号多呈外周分布,6例肿瘤DWI呈低信号和略低信号。增强扫描示6例肿瘤病变明显不均匀强化。病理特点:肿瘤实质瘤细胞呈乳头状或腺管样分布,表面被覆单层立方上皮或柱状上皮,肿瘤间质血管成分丰富,局部含甲状腺胶质样基质。免疫组化示CK阳性。结论内淋巴囊肿瘤有特定的发病部位、影像学表现和病理特征,CT及MRI能够对其术前诊治提供丰富的影像依据,对评价预后具有重要临床价值。