成人先天性皮窦道脊髓拴系综合征的诊断和治疗

目的:总结成人先天性皮窦道(dermal sinus tract,DST)合并脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的临床特点、影像学特征及手术治疗经验。方法:回顾性分析2010年9月至2019年10月经手术治疗的25例成人先天性DST合并TCS患者的临床资料。本组男10例,女15例,年龄18~48岁,平均年龄29.7岁。25例在腰骶部中线附近见皮窦口,周围皮肤变性,临床上以腰腿痛、双下肢麻木无力、大小便功能障碍为主要症状,2例以急性脑脊液漏合并脑膜炎急诊入院。根据术前磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)影像了解DST在硬膜下走行、脊髓圆锥位置、硬膜下有无病变、内终丝直径等,显微镜下行DST分离并切除、内终丝切断、TCS松解、脊膜囊重建术,术后患者俯卧位7 d。结果:MRI显示,25例患者脊髓圆锥位置均低于腰2椎体水平,DST远端进入硬膜下构成脊髓牵张因素之一,24例患者见内终丝脂肪浸润增粗,另1例患者终丝增粗直径5 mm牵张脊髓圆锥。手术将DST的异常皮肤、皮下瘘管及硬膜下索条全切除,将增粗终丝离断,松解TCS,2例患者合并硬膜下皮样囊肿,予以分离切除。手术后病理符合皮窦道和终丝结构,患者术后疼痛缓解或消失,双下肢无力及大小便功能障碍逐渐恢复,无手术并发症。随访3个月至9年,平均3.9年,所有患者神经功能完好,复查MRI显示胸腰椎生理曲度完好,随访期间未见TCS复发。结论:先天性DST合并的成人型TCS均合并内终丝增粗牵张,手术在显微镜下行皮窦道全程分离切除、终丝离断、TCS松解及硬膜重建,手术预后较好。