内耳和桥小脑角罕见肿瘤及瘤样病变4例临床病理学分析

目的探讨以面瘫为主要表现的内耳和桥小脑角肿瘤和瘤样病变的病理形态特征。方法对4例以面瘫为主要表现的内耳和桥小脑角罕见肿瘤和瘤样病变进行光镜观察和免疫组化标记,并收集临床和影象资料并复习文献。结果1例为听神经脂肪瘤样迷离瘤(脂肪瘤样瘤),2例为内耳内淋巴囊来源的低级别乳头状腺癌,1例为类似肿瘤病变的Chievitz口旁器官。结论脂肪瘤样迷离瘤是一种发生在内耳听神经管或桥小脑角非常罕见的由脂肪、纤维、平滑肌、横纹肌以及神经成分组成的良性肿瘤。内耳内淋巴囊来源的低级别乳头状腺癌是发生在内耳内淋巴囊的特别罕见的低级别肿瘤。类似肿瘤病变的Chievitz口旁器官也非常罕见,是由上皮和间质成分构成的一种正常器官,常分布在颊神经的小分支周围,极易误诊为癌浸润外周神经和腺样囊性癌。

累及内耳道的面神经肿瘤的诊断与治疗

目的:总结累及内耳道的面神经肿瘤的临床特点,探讨其鉴别诊断方法及治疗措施。方法:回顾总结复旦大学附属眼耳鼻喉科医院2013-01-2015-04期间手术治疗、病理证实的5例累及内耳道的面神经肿瘤患者的临床表现、诊断和治疗经验。结果:累及内耳道面神经肿瘤的主要症状以面瘫伴听力下降最常见。本组5例均为肿瘤全切,其中3例经迷路径路,1例经迷路耳囊径路,1例经颅中窝径路。2例进行了面神经重建,其中1例行面神经舌下神经吻合,1例行耳大神经移植。结论:累及内耳道的面神经肿瘤如出现面瘫H-B 4级以上可考虑手术,应根据患者的听力情况、面神经功能,肿瘤大小及侵犯范围选择相适应的干预策略。