小儿内脏心房不定位综合征双源CT成像临床诊断价值研究

目的探讨双源CT成像(DSCTA)在诊断小儿内脏心房不定位综合征中的临床价值。方法回顾性分析2007年至2013年4月武汉亚洲心脏病医院收治的内脏心房不定位综合征小儿病例9例,术前行低剂量DSCTA前门控扫描,同期行超声心动图检查。CT扫描范围自胸廓入口至上腹部,多平面重建图显示心内结构、心外大血管走行及肺脏、肝脏、脾脏形态,分析其影像特征,评价手术适应证。结果 CT诊断左房异构5例,其中1例为房间隔缺损,1例为房间隔缺损合并室间隔缺损,1例单心室,2例右室双出口,气管均呈双左结构,双侧动脉下支气管。合并腹部内脏反位4例,心室左袢并镜像右位心1例,下腔静脉肝段缺如3例,双侧上腔静脉3例,主动脉右弓右降2例,完全性肺静脉异位引流1例。CT诊断右房异构4例,3例为单心室,1例为右室双出口,气管呈双右结构,双侧动脉上支气管,水平肝,胃泡位于右上腹,合并部分型肺静脉异位引流1例,大动脉转位1例,右侧房室无连接1例。CT发现心外主要血管畸形21处,CT发现心外主要血管畸形14处。依据心室及肺动脉发育情况选择手术方式,其中5例行解剖矫治,1例行双向Glenn术,2例行全腔肺动脉连接术,1例术后因低氧及多脏器衰竭死亡。术后随访半年至7年。结论 DSCTA可明确诊断内脏心房不定位综合征,清晰显示心内、心外解剖畸形、体静脉、肺静脉回流及肺动脉发育,指导外科手术方式选择,是临床中心脏超声检查重要补充。

内脏心房异位综合征的电子束CT诊断

目的 探讨电子束CT(EBCT)在内脏心房异位综合征系统性诊断中的价值。方法 对10例内脏心房异位综合征病例进行回顾性分析。患儿年龄从 7个月至 17岁不等 ,平均 9.5岁。EBCT增强单层和连续容积扫描各 5例。范围自胸廓入口至中上腹。所有病例均行超声心动图和心血管造影 ,6例行手术。结果 (1)EBCT诊断右房异构 8例 ,双侧形态学右房耳、右叶性对称肝、双侧动脉上支气管、双右肺及完全性肺静脉异常连接均清晰显示 ,其中 7例提示心内膜垫缺损、肺动脉狭窄并主动脉右弓右降 ,6例见右室双出口 ,2例见左侧膈疝。上腹均未见脾。 (2 )EBCT诊断左房异构 2例 ,均见双侧形态学左房耳、左叶性对称肝、双侧动脉下支气管、双左肺、右室双出口、肺动脉狭窄、下腔静脉肝段缺如及主动脉右弓右降 ,1例见心内膜垫缺损。 2例右上腹均见多个脾块。 (3)EBCT检出异常数为 116个 ,而心血管造影和超声分别为 6 5和 43个。 6例手术所见与EBCT一致。结论 EBCT能够良好显示心脏大血管各节段的形态和连接 ,在对内脏心房异位综合征诊断治疗密切相关的心房形态、肺静脉异常连接的部位、肺动脉发育情况以及其他胸腹脏器异常的检出方面 ,具有明显优势 ,是 1种重要的系统性诊断内脏心房异位综合征的方法。

胎儿心房异构及其合并心内外畸形的病理学分析

目的:对胎儿心房异构畸形进行尸体解剖分析,提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾分析我院近几年,在怀孕期间经超声心动图畸形筛查,发现先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,检查胎儿心房结构、心脏畸形、静脉畸形以及内脏的畸形情况。结果:胎儿先天性心脏病尸体解剖391例,心房异构17例,男性9例,女性8例,其中右心房异构12例。伴发主要心内畸形:永存左上腔静脉8例,房间隔缺损7例,肺动脉闭锁6例,单心室6例,肺静脉畸形9例,右位主动脉弓5例;伴发心外畸形:脾缺如12例,腹腔内脏位置异常8例;左心房异构5例,伴发主要心内畸形:下腔静脉中断5例,伴发心外畸形:多脾4例,肺发育异常3例,腹腔内脏位置异常2例。结论:胎儿右心房异构多于左心房异构,右心房异构常合并严重而复杂心脏畸形。

48例心房异构合并心脏畸形外科治疗后临床转归

目的本研究旨在总结心房异构患者外科手术处理及临床转归。方法总结首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2010—2012年48例心房异构合并心脏畸形，并行外科手术治疗的患儿，分为左心房异构和右心房异构两组。术后随访1～60个月，分析不同心房异构的疾病特点与外科手术治疗后临床转归。结果48例患儿平均年龄65．54±65．10个月，体重平均16．13±9．00kg，左心房异构9例（18．8％），右心房异构39例（81．2％），2例行双心室治疗，46例行单心室治疗，Glenn术在右心房异构中应用明显多于左心房异构（P：0．045），呼吸机使用时间左心房异构患者长于右心房异构患儿（P=0．029）。全组病例死亡8例，1例左心房异构，7例右心房异构。48例患儿随访5年生存率左心房异构患儿91．67％，右心房异构患儿45．38％。结论心房异构患者往往合并复杂心脏畸形，其中左心房异构少于右心房异构，左心房异构多行双心室治疗，而右心房异构多行单心室治疗，例如Glenn手术应用较多，随访5年生存率左心房异构优于右心房异构。

心房异构超声诊断及临床分析

目的:总结心房异构合并心血管畸形的超声心动图诊断方法,同时分析超声识别心房异构合并体、肺静脉连接方式的临床意义。方法:回顾分析2009年至2017年,于我院儿童心血管病中心住院治疗的心房异构患者超声及临床资料,总结分析该类畸形的超声心动图诊断方法及合并心血管畸形的分布特点。超声心动图检查采用剑突下横切面观察脊柱、腹主动脉与下腔静脉/奇静脉的位置关系,剑突下长轴切面显示腔静脉及肝静脉的回流方式,胸骨旁切面显示双侧心房肌结构及心耳结构,同时显示心内合并畸形,胸骨上窝切面扫查腔静脉及肺静脉的回流途径。结果:右房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉与腹主动脉位于脊柱同一侧,下腔静脉位于腹主动脉前方,常合并无脾;直接表现为双侧心耳均为右心耳结构;左房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉肝段缺如,奇静脉/半奇静脉扩张,位于腹主动脉右后/左后方,上行汇入上腔静脉,常合并脾脏形态、数目、位置异常,直接表现为双侧心耳均为左心耳结构。右心房异构患者均合并心血管复杂畸形,大部分为多种畸形同时合并肺血减少型心血管畸形,其中82例(91%)同时合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁;左心房异构中14例(67%)合并心血管复杂畸形,7例合并简单畸形,合并复杂畸形者均同时合并肺动脉狭窄/闭锁。此外,心房异构患者常见合并体和/或肺静脉异常连接。21例左心房异构患者100%合并下腔静脉肝段缺如,奇静脉或半奇静脉扩张并引入上腔静脉;57%右心房异构患者(51/90)合并双侧上腔静脉分别回流至两侧心房。本组右心房异构患者均行单心室系列矫治;7例左心房异构合并简单畸形者行双心室矫治。结论:心房异构常合并心血管复杂畸形,预后差,超声医生对心房异构合并体/肺静脉连接方式的判断对外科手术决策有重要意义。

静息心电图对房室旁路定位的评价

自从外科手术、电烧灼术、射频消蚀术等先后被用于治疗预激综合征以来,应用体表心电图进行房室旁路定位的研究受到广泛的重视,迄今与此有关的诊断标准已有多种,其中有些是要求心电图有最大预激图形的,有些则只用窦性心律时的常规心电图进行诊断。赖以进行旁路定位的一些主要心电图指标,如预激波的极性、QRS主波的方向、额面平均电轴等,在静息窦律时与最大预激时是否相同?本文通过87例有前传功能的单一旁路患者进行观察和比较,希望体表心电图有助于对旁路定位价值的评估。

胎儿左心房异构综合征的产前超声诊断分析

内脏异位综合征是一种较少见的复杂畸形，是由于身体主要器官的偏侧性错误所致，常合并先天性心脏及腹部器官畸形[1]。胎儿左房异构综合征是内脏异位综合征的一种形式，本研究旨在总结左房异构的产前声像图特征，并探讨产前超声在诊断该病中的应用价值。 资料与方法 一、研究对象 回顾分析2012年3月至2014年11月在我院进行产前系统超声检查并诊断为左房异构综合征的胎儿10例，孕妇年龄24～37岁，孕周19＋2～30＋2周。均为单胎，无遗传病史，孕期无不良反应及合并症。

预激指数(216)

室上性心动过速(室上速、SVT),是常见的折返性心动过速,多为房室结依赖,且室率规整、有明显的突发突止特征。其包括房室折返性心动过速(预激旁道参与),房室结折返性心动过速两种,两者的鉴别方法很多。1986年Miles首次提出应用预激指数(preexcitation index,PI)可进行两者鉴别。这是一种有创电生理方法,不仅能鉴别不同的发生机制,还能为隐匿性旁道定位,因而在预激旁道的外科和消融根治术中有重要意义。