肺动脉内膜肉瘤致原发性肺动脉高压1例

肺动脉内膜肉瘤(PAIS)是一种罕见疾病,其误诊率高。由于发病时易与其他心血管疾病相混淆,一旦误诊或漏诊,导致病情进一步发展,错过最佳治疗时机。为提高临床对该疾病的诊疗水平,正确制订诊疗方案,本文汇报分析1例就诊于广东省中医院的PAIS患者。该患者首发症状为进行性胸闷和气喘,通过术前查体、影像学检查及结合以往病史,考虑为PAIS;在体外循环下行肺动脉肿瘤切除术,术中见灰白色肿物沿肺动脉主干侵犯至血管全层,完整切除肿瘤,术后病理检查证实为PAIS。患者术后1个月因多器官功能衰竭去世。通过回顾性分析国内外文献,多数认为一旦确诊PAIS,应积极手术治疗和同步化放疗;同时通过对疾病的症状、临床表现、影像特征等进行文献复习,提高对该疾病的认识,进而减少误诊或漏诊。

信迪利单抗联合化疗、重组人血管内皮抑素治疗肺动脉内膜肉瘤1例

肺动脉肉瘤是一类比较罕见的恶性肿瘤,其中以肺动脉内膜肉瘤最常见,预后极差。我科应用重组人血管内皮抑素(恩度)联合化疗、免疫检查点抑制剂治疗1例不可手术的肺动脉内膜肉瘤患者,取得了确切的初步疗效。现报告如下。

原发性肺动脉内膜肉瘤1例

患者女,55岁。劳累后气短9月余,加重伴咯血6天,伴心慌、胸闷,休息后可缓解。实验室检查:肿瘤标志物神经元特异性烯化醇化(NSE)30.10 ng/ml升高;铁蛋白497.7 ng/ml升高;D-二聚体1.89 ug/ml偏高。CTPA:肺动脉干及两肺动脉主干内不规则团片状充盈缺损(CT值35 HU),管腔近乎闭塞,增强扫描未见明显强化,右侧分支血管显影差;CT诊断:肺动脉栓塞(图1~4)。经溶栓治疗数十天无缓解。

1例心脏左房内膜肉瘤复发患者护理

心脏恶性肿瘤较少见,据文献报道约占全部肿瘤的0.017%-0.800%,占心脏肿瘤的10%-25%,在原发性心脏恶性肿瘤中,肉瘤最为常见[1]。心脏肉瘤好发于左心房,最常见后壁和房间隔[2]。原发于心脏的恶性肉瘤由于生物学行为具有高度侵袭性,外科手术切除后仍有较高的复发率,预后不良且生存期短[3]。加之其发病率低,治疗难度大,国内报道例数较少[4],本院于2023年9月6日收治1例心脏左房内膜肉瘤术后复发合并急性左心衰患者,2023年9月23日患者好转出院,现将该患者护理情况报道如下。

动脉内膜肉瘤1例并文献复习

目的探讨动脉内膜肉瘤的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对1例发生在肺动脉腔内并肺转移的肺动脉内膜肉瘤进行临床资料的总结、HE和免疫组化染色,观察其形态学及免疫表型特点,并复习相关文献。结果患者为中老年男性,肺部CT示左肺上叶上舌段占位伴两肺多发结节灶,镜下见肿瘤围绕血管或在血管腔内生长,部分形成不规则腔隙样结构,瘤细胞呈梭形或椭圆形,部分有核仁,胞浆丰富,红染,部分有空泡。免疫组化Vmentin弥漫阳性,SMA局灶阳性。结论动脉内膜肉瘤是发生于内膜罕见的恶性肿瘤,可能起源内膜下的多功能干细胞,IS多为高级别的未分化肉瘤,可向多种方向分化;特定的发病部位结合形态学诊断并不困难。

肺动脉内膜肉瘤1例并文献复习

目的探讨血管内膜肉瘤的临床及病理特点。方法对1例肺动脉内膜肉瘤进行光镜、电镜观察和免疫组化检测并复习文献。结果肿瘤位于肺动脉血管腔内,阻塞管腔,并延伸至周围小血管。光镜下肿瘤细胞主要为梭形细胞,散在分布上皮样细胞和多核巨细胞,核分裂象约46/50HPF。电镜观察见细胞内含有丰富的粗面内质网、线粒体,无向特殊细胞分化的特征。免疫组化染色vimentin呈弥漫阳性、α-SMA灶性阳性、HMB-45散在弱阳性,CKpan、CD34、CD31和S-100蛋白等均阴性。结论内膜肉瘤是一种罕见的发生于大血管壁的恶性肿瘤,预后差,免疫表型无特异性,了解该肿瘤发病部位、临床及病理特点有助于做出正确诊断。

原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理观察

目的探讨内膜肉瘤(IS)的临床病理学特点、免疫表型、超微结构以及预后等。方法结合相关文献,对1例原发于肺动脉的IS的临床资料、病理切片、免疫组化标记、电镜检测结果进行分析。结果镜下见肿瘤由丰富的梭形细胞组成,呈束状、编织状和不规则状,细胞异型性明显,局部呈上皮样,瘤巨细胞及核分裂象多见。免疫组化标记示肿瘤细胞vimentin和osteopotin弥漫强(+),SMA弥漫(+),CD34及myogenin均灶性区域(+);而MyoD1、myosin、myoglobin、S-100、Des、CK、EMA、CD68以及CD117均(-)。电镜示某些梭形细胞的胞质内可见密体、微肌丝;某些细胞的细胞核周围见大量粗面内质网。结论IS是一种非常罕见的发生于大动脉壁的低分化恶性间叶肿瘤,一般具有纤维母细胞或肌纤维母细胞分化特征,多与染色体基因扩增或获得有关,预后差。

原发性肺动脉内膜肉瘤临床病理特征及诊断

目的探讨肺动脉内膜肉瘤的临床病理特征及诊断。方法分析肺动脉内膜肉瘤的临床表现及影像学特点,观察分析肺动脉内膜肉瘤的病理形态学及免疫组化染色特点,并复习相关文献。结果 2例患者主要症状为咳嗽、胸闷。CT血管显影(CTA)显示右肺动脉主干狭窄、阻塞。组织学形态,肿瘤以梭形细胞为主,部分呈上皮样细胞,不规则排列,细胞间松散,核分裂象丰富,多形性明显,伴有坏死。免疫组化:2例肿瘤细胞vimentin均(+),其中例2 SMA和ALK灶状(+)。其他分化性标记物均(-)。结论肺动脉内膜肉瘤是一种低分化或未分化的间叶性肿瘤,组织学起源不明,预后差。临床上需要与肺动脉血栓栓塞鉴别。

左心房及肺静脉内膜肉瘤1例并文献复习

目的探讨血管内膜肉瘤的临床病理学和免疫学表型特点。方法结合相关文献,对1例内膜肉瘤的临床资料、病理切片和免疫组化标记结果进行分析。结果肿瘤位于左心房内,延伸至右上肺静脉腔内。光镜下肿瘤细胞主要为梭形细胞组成,呈编织状分布,细胞异型性明显,并见散在分布的上皮样细胞和多核瘤巨细胞,核分裂象2-8个/10HPF。免疫组化染色：EGFR（＋＋＋）、vimentin（＋＋）、osteopotin（＋＋）、SMA（＋＋）,VEGF、MGMT、CD56、CD99、CD34、AAT及S-100均为灶性阳性,Ki-67＆gt;30%;而MyoD1、desmin、CD31、CD117、SA、c-erbB-2、CK、HMB45、melan A、MITF、FⅧRAg、EMA和TTF1蛋白均阴性。结论内膜肉瘤是一种罕见的发生于大血管壁内膜的恶性间叶性肿瘤,免疫表型无特异性,预后差。

肺动脉内膜肉瘤临床病理观察

目的探讨肺动脉内膜肉瘤(PAIS)临床病理及分子遗传学特点。方法对1例PAIS进行光镜及免疫组化检测,并复习相关文献。结果肿瘤位于肺动脉腔内,由未分化梭形细胞及少量上皮样细胞构成,细胞疏密相间排列,异型性显著,可见黏液样背景和大量胶原纤维间质。免疫组化:vimentin弥漫(+),SMA、desmin和MDM2局灶(+),CK、CD117、ALK、CD34、CD31、myosin、myoglobin、F8和EGFR等均(-),Ki-67阳性指数10%。结论肺动脉内膜肉瘤是发生于肺循环系统的间叶来源恶性肿瘤,很可能起源于动脉内膜下的多能干细胞,多数为未分化肉瘤,可向多种方向分化,预后差。临床表现易误诊为肺动脉栓塞,免疫组化无特异性,根据特定发生部位及组织形态可做出诊断。

肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征:病例报告及文献综述

目的探讨肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征。方法对1例肺动脉内膜肉瘤患者的临床表现、影像学、组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并且复习相关文献。结果患者男性,37岁。临床表现为反复晕厥,偶有头晕。心脏彩超示:右心增大,右室压增高,肺动脉异常回声伴轻度梗阻。肺部CT增强+三维成像示:肺动脉栓塞。行肺动脉瓣取栓术。显微镜下病变组织呈现三个区域:坏死区、稀疏区和密集区。肿瘤细胞主要呈实性生长,浸润血管内膜达血管外膜;肿瘤细胞大部分为梭形细胞,少数为上皮样细胞,异形性明显;间质以胶原为主,可见骨样基质成分;核分裂多见,坏死明显。免疫组化染色肿瘤细胞Vimentin,CD68阳性;myoD1部分阳性;SMA少量细胞阳性;血管标记物CD31部分区域阳性;CD34和因子Ⅷ血管内皮细胞阳性;ALK和CK阴性。最终病理诊断为肺动脉内膜肉瘤。结论肺动脉内膜肉瘤罕见,预后差。临床上难与慢性血管源性疾病(慢性肺栓塞)鉴别,CT及MRI等影像学检查可辅助诊断。

肺动脉内膜肉瘤1例

1病例简介男,57岁,主诉:无明显诱因咳嗽9个月,间歇性咯血7个月。于外院诊断为肺结核,行抗结核治疗效果不佳;转院诊断为肺动脉栓塞,行抗凝及抗结核治疗后咳嗽及咯血好转。实验室检查:红细胞计数3.98×10^(12)/L,超敏C反应蛋白86.63 mg/L,D-二聚体195.0 ng/ml,细胞角蛋白-193.61 ng/ml。影像学表现:胸部CT平扫(图1A、B)示左下肺沿肺纹理走行管条状软组织影,增强扫描(图1C)示左下肺动脉主干及其分支明显增粗,内见软组织密度占位,呈斑驳样强化。

原发性动脉内膜肉瘤17例诊治分析

目的探讨原发性动脉内膜肉瘤(intimal sarcoma,IS)的临床表现、影像学、组织病理学特征、诊断及治疗。方法收集17例国内IS(本院报道1例,文献报道16例)的临床资料,对其主要临床表现、影像学检查、病理学诊断及鉴别诊断、治疗与预后等特征进行分析。结果内膜肉瘤主要发生于成年人,女性略多见,好发于肺动脉。大部分以呼吸系统非特异性表现为主要症状,可伴有胸闷,痰中带血。体检常出现肺呼吸音异常等。心脏超声检查主要表现为病变区回声团块;CT显示为充盈缺损改变。术中所见有助于判断肿瘤性质,但最后确诊依赖于术后组织病理学检查和免疫组织化学染色。光镜下肿瘤组织主要由梭形细胞构成,并见不同比例的多核瘤细胞、上皮样或星芒状瘤细胞,间质常伴有不同程度的黏液样变;免疫组化检测瘤细胞vimentin弥漫强阳性,SMA、CD34等部分表达。17例其中12例随访3～27个月,5例死亡。结论内膜肉瘤是一种罕见的具有纤维母细胞或肌纤维母细胞分化的恶性间叶性肿瘤,发生于体循环和肺循环大动脉壁,分化低、预后差。明确其发病部位、影像学特征及临床病理有助于正确诊断。

低分化心内膜肉瘤1例报告

目的探讨低分化心内膜肉瘤的诊断与治疗。方法回顾分析1例低分化心内膜肉瘤患儿的临床资料。结果患儿,女,1岁,因腹泻、气促、发绀和咳嗽入院。听诊有异常心音。心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波高尖。经超声心动图和心脏术后病理检查确诊为低分化心内膜肉瘤。出院3个月后患儿在家中突然出现昏迷并死亡。结论低分化心内膜肉瘤的诊断主要依据临床表现、脏超声心动图及病理学检查,治疗以外科手术切除为首选,化疗和放疗有辅助治疗作用,但目前无治愈方法。

1例卵巢癌合并子宫内膜肉瘤病人的护理

卵巢肿瘤是女性生殖器常见的三大恶性肿瘤之一，已成为严重威胁妇女生命和健康的主要肿瘤。子宫内膜肉瘤少见，占生殖器恶性肿瘤1%，复发率高，预后差[1]。卵巢癌合并子宫内膜肉瘤在临床上更是极少见。

未分化子宫内膜肉瘤6例临床病理观察

目的探讨未分化子宫内膜肉瘤(undifferentiated endometrial sarcoma,UES)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对6例未分化子宫内膜肉瘤的临床资料、组织学形态及免疫组化结果进行观察分析。结果患者年龄49～71岁,平均年龄59岁,临床主要表现为宫腔内占位和阴道出血;肿瘤大体呈息肉样,突入宫腔;镜下见肿瘤组织分化差,细胞异型明显,核分裂象丰富(>10个/10 HPF),坏死常见;免疫组化标记,肿瘤细胞CD10、ER、PR、desmin、SMA、CK、EMA阴性,vimentin、EGFR阳性;6例随访6个月～4年,3例死于肺转移。结论未分化子宫内膜肉瘤是一种少见的子宫内膜间质肿瘤,具有高度恶性。肿瘤组织分化差,细胞异型明显,常见坏死,免疫组化标记有助于诊断与鉴别。

以肺炎为主要临床表现的肺动脉内膜肉瘤1例

患者男性,37岁,因无明显诱因出现寒战、发热症状入院,抗感染治疗效果不佳,超声及影像学检查提示肺动脉栓塞,临床行肺动脉栓塞切除手术,肺动脉切开后可见占位病变。病理诊断为肺动脉内膜肉瘤。肺动脉内膜肉瘤较罕见,临床表现不特异,本文将报道1例以肺炎为临床特征的病例,旨在提高对肺动脉内膜肉瘤的认识。

原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理组织学观察

目的探讨原发性肺动脉内膜肉瘤(PAIS)临床及病理组织学特点。方法对2例PAIS病例进行临床资料复习及病理组织学检测。结果临床表现为进行性呼吸困难、咳嗽、发烧及乏力等症状,影像特征是主肺动脉或近端肺动脉腔内完全性、低密度充盈缺损。病理检查可见肿瘤黏液样或胶冻状团块似血栓样充塞肺血管腔,剖面灰白、灰黄色,质地软或中等,镜检以黏液背景下梭形细胞增生为特征,混杂有少细胞的胶原基质,细胞异型性、核多形性程度不等,核分裂数多少不一,可伴坏死,可见上皮样细胞和多核巨细胞散在分布,肿瘤内可见多种分化的肉瘤。免疫组化Vimentin、Desmin、CD34弥漫阳性,Myo-D1、HHF阳性。结论 PAIS缺乏特异性临床表现,组织学显示为多向分化的软组织肉瘤。

肺动脉内膜肉瘤1例

患者男性,21岁。因活动后胸闷气短7个月,加重1个月,就诊于当地医院,先后诊断为肺炎、肺动脉血栓栓塞,抗感染及抗凝治疗效果欠佳。2020-09收入我院。我院CT显示肺动脉干、双肺动脉主干及分支可见不均匀低密度充盈缺损,右肺上叶肺动脉边缘结节样突起(图1);PET-CT显示该处葡萄糖代谢增高,提示恶性病变。遂行“肺动脉占位切除术+肺动脉内膜剥脱术+肺叶切除术”。病理检查 巨检:切除右肺上叶组织,大小15 cm×9 cm×4 cm。