-
题名内质网滞留蛋白1功能的研究进展
- 1
-
-
作者
章璐
刘晓亮
赵彦艳
-
机构
中国医科大学附属盛京医院临床遗传科
-
出处
《中国医科大学学报》
CAS
北大核心
2023年第10期934-939,945,共7页
-
基金
国家重点研发计划(2021YF1005300,2021YF1005303,2021YF1005304)
辽宁省自然科学基金(2022-MS-208)。
-
文摘
内质网滞留蛋白1(RER1)是位于顺式高尔基体和内质网-高尔基体中间体的一个分子量为23×103的内质网滞留蛋白。作为蛋白质早期分泌途径的重要质量控制因子之一,RER1识别底物跨膜结构域的内质网滞留信号,通过外被蛋白质复合体Ⅰ将底物从高尔基体逆向转运至内质网。近20年来,RER1的底物陆续在酵母和哺乳动物细胞中被发现。这些底物通常是膜蛋白,包括永久性或暂时性内质网滞留蛋白和多聚复合物的未组装亚基。目前研究表明,RER1通过底物的内质网滞留信号,调节底物的正确定位和充分组装,影响其细胞膜表达水平或引发内质网应激,参与某些疾病的发病机制。本文总结、分析了RER1的功能、底物及其相关疾病,为RER1的未来研究方向提供参考。
-
关键词
内质网滞留蛋白1
跨膜结构域
内质网滞留
蛋白质质量控制
-
Keywords
retention in endoplasmic reticulum 1
transmembrane domain
endoplasmic reticulum retention
protein quality control
-
分类号
R394
[医药卫生—医学遗传学]
-