大动脉间型冠状动脉异常起源于主动脉致急性心肌梗死伴晕厥一例

大动脉间型冠状动脉异常起源于主动脉是一种少见的先天性心血管畸形,表现为劳累或活动后胸痛、晕厥,可导致心脏收缩功能下降、心肌梗死,甚至猝死。本文报道1例活动时胸痛伴晕厥、意识丧失的青少年患者,起初诊断为急性心肌梗死,通过超声心动图、冠状动脉造影、冠状动脉CT血管成像检查后确诊为大动脉间型冠状动脉异常起源于主动脉,行冠状动脉起源异常矫治+冠状动脉成形术,术后恢复良好。

冠状动脉异常起源于主动脉的诊疗

冠状动脉异常起源于主动脉(AAOCA)是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,该病被认为与心肌缺血有关,且已成为儿童及青少年心脏骤停或心源性猝死的第二大病因。影像学结合运动或药物负荷功能检查有助于明确诊断并指导治疗决策。外科手术治疗AAOCA效果满意,手术方式选择主要取决于异常起源的冠状动脉开口和起始段的解剖结构,无症状右冠状动脉异常起源于左冠窦(AAORCA)患者的手术指征尚存争议。该文介绍AAOCA的解剖分型、病理生理、临床表现、诊断及处理策略。

右冠状动脉异常起源于主动脉系统临床特征及经桡动脉介入诊疗分析

目的 探讨异常起源于主动脉系统的右冠状动脉（RCA）解剖分布特点、临床分型及冠状动脉介入诊疗技术要点.方法 2014年1月至2015年12月浦东新区周浦医院行冠状动脉造影（CAG）3396例,经皮冠状动脉介入治疗（PCI） 1550例;RCA非右冠窦起源异常患者共19例,5例RCA行PCI,19例患者均经桡动脉途径,部分患者行冠脉CTA检查;分析异常起源于主动脉系统RCA的发生率、分布特点,并从解剖学角度进行临床分型,分析CAG、PCI技术要点.结果 我院2014-2015年度冠脉造影发现的异常起源于主动脉系统的RCA病例占0.56％,平均年龄（73±9）岁,男性10例,女性9例.其中A1型14例,占74％;B1型2例,A2、B2、D1型各有1例,未见到C型和D2型.患者均由桡动脉路径完成选择性冠状动脉造影、IVUS检查或PCI术;3例患者采用主动脉根部非选择性造影寻找右冠脉开口;完成的右冠脉造影以5F TIG造影导管及6F IL3.5指引导管为主,只1例用6F AL1.0.11例行冠脉PCI;6例（31.6％）有右冠脉冠心病,5例行PCI术.完成右冠脉PCI的指引导管包括6F IL3.5、6F AL1.0、6F SAL1.0,其中1例用6F AL1.0行右冠脉PCI时出现右冠脉近端夹层.结论 冠脉造影发现的异常起源于主动脉系统的RCA病例以左冠窦内左冠脉开口右侧起源,穿行主肺动脉间且不伴有右冠脉开口狭窄,近端受压类型为主.熟悉异常起源于主动脉系统RCA的解剖分布规律,指导选用适宜的造影及指引导管,用适宜的操作手法完成冠脉介入诊疗过程.

儿童期冠状动脉异常起源于主动脉个体化外科治疗策略

目的探讨儿童期冠状动脉(冠脉)异常起源于主动脉(anomalous aortic origin of coronary artery,AAOCA)的个体化外科治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2018年3月—2021年8月上海儿童医学中心心脏中心收治的AAOCA患儿的临床资料。结果共纳入17例患儿,其中男13例、女4例,中位年龄88(44,138)个月,中位体重25(18,29)kg。全组患儿均接受手术治疗,冠脉处理方法包括:冠脉去顶术9例,冠脉移植术5例及冠脉开孔术3例。1例患儿因严重心功能不全(左心室射血分数15%)术后预防性应用机械辅助循环,辅助12 d后顺利撤机。术后早期无死亡病例发生,平均ICU停留时间(4.3±3.0)d,总住院时间(14.4±6.1)d,出院后均接受规律抗凝治疗3个月。术后中位随访时间15(13,24)个月,所有患儿未再发生胸痛、晕厥等临床症状,心功能分级较术前明显改善,影像学检查显示术侧冠脉血流通畅,无再狭窄发生。结论AAOCA易诱发心肌缺血甚至心源性猝死,一经诊断需尽快手术治疗;根据冠脉解剖特点采用个体化手术方式治疗AAOCA早期效果满意,中期随访患儿症状改善明显,心功能恢复良好。

冠状动脉起源异常合并微血管性心绞痛1例

冠状动脉畸形是一种先天性疾病,临床中较少见,左右冠状动脉共同开口于右冠状窦更为罕见。我院发现左右冠状动脉共同开口于右冠状窦合并微血管病变引起的心绞痛发作患者1例,现报道如下。1病历摘要患者女,50岁,因“发作性胸骨后至下颌部不适1年”于2023年2月收住我院。入院前1年患者无明显诱因出现胸骨后不适,疼痛向下颌部及牙根放射,持续约数分钟可缓解,多与劳累有关。

儿童冠状动脉异常主动脉起源的超声评估分析

目的探究经胸超声心动图诊断冠状动脉异常主动脉起源的超声影像学特点及方法,提高对儿童冠状动脉异常主动脉起源的认识和早期诊断。方法回顾性分析2014年1月到2020年12月首都儿科研究所附属儿童医院心功能室诊断的60例冠状动脉异常起源主动脉患儿,分析患儿的临床症状、心电图及超声心动图检查结果。结果冠状动脉异常起源总检出率为0.2%。其中男40例,女20例,年龄(49.1±39.4)月,体重(22.7±15.9)kg,因可疑川崎病经冠状动脉检查者27例,心律失常4例,晕厥2例,胸痛1例,余病例均为偶然发现。所有病例中右冠状动脉起源于左冠窦有54例(90.0%),右冠状动脉起源于左右冠窦交界处为4例(6.6%),右冠状动脉起源于左主干1例(1.7%),左冠状动脉起源于右冠窦1例(1.7%)。其中1例左冠状动脉异常起源于右冠窦患儿,有晕厥病史并伴有左心增大及心功能下降;另1例为右冠状动脉异常起源于左冠窦伴开口狭窄,后行手术治疗。结论经胸超声心动图可筛查出冠状动脉异常主动脉起源。超声医师需认识到该病可能引起的恶性后果,建议在婴幼儿期普及经胸超声冠状动脉检查,尽早诊断出冠状动脉异常主动脉起源。

单侧肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声心动图诊断

目的探讨单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)的产前超声心动图特征,提高对本病产前诊断的准确率。方法回顾性分析2012年6月1日至2018年10月30日经首都医科大学附属北京安贞医院(我院)产前诊断的6例AOPA胎儿的超声心动图特点,总结该病胎儿期的超声心动图特征。结果 5例胎儿为右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA),其中3例为孤立型AORPA,2例合并Berry综合征; 1例为左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA),同时合并先天性肺动脉瓣缺如综合征。6例胎儿均为近端型AOPA,其中2例胎儿引产(1例AOLPA,1例合并Berry综合征)。出生的4例患儿中,1例Berry综合征患儿于出生后63 d因反复肺炎、心衰死亡; 2例行AORPA根治手术,术后均恢复良好; 1例刚出生,仍在随访中。近端型AOPA胎儿超声心动图特征:①多切面显示正常的肺动脉主干分叉处"八"字型结构消失,正常的肺动脉分支内径增宽;②在三血管气管切面(3VT)及左室长轴切面二维及彩色多普勒显像(CDFI)可显示升主动脉发出一粗大血管向肺内走行,该血管发出位置靠近主动脉瓣左后或右后侧壁的升主动脉;③CDFI显示异常肺动脉分支血流孤立,与主肺动脉缺乏确切连接;④频谱多普勒显示向肺内走行的血管为肺动脉血流频谱;⑤不合并其他心内畸形时,心内结构正常。结论超声心动图可对胎儿期的近端型AOPA做出准确的诊断,3VT及左室长轴切面对诊断近端型AOPA至关重要。

产前超声心动图诊断胎儿单侧肺动脉异常起源于升主动脉的应用价值

目的探讨三血管气管-肺动脉分叉切面在诊断单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)中的应用价值。方法选取我院确诊的5例AOPA,总结AOPA在该切面声像图特点,结合随访病理解剖和其他影像学复查情况与产前超声诊断进行对比分析。结果在5例患儿中左肺动脉异常起源主动脉弓(AOLPA)4例,右肺动脉异位起源主动脉弓(AORPA)1例,同时合并其他心内畸形者2例,远端型4例,近端型1例。结论超声检查是诊断胎儿单侧肺动脉异常起源主动脉弓的重要方法,三血管气管-肺动脉分叉切面有其特殊的声像图表现,能提高对本病的认识降低误、漏诊率。

左心耳瘤合并冠状动脉异常起源于升主动脉1例

患者女,48岁,负重劳累后偶有心悸伴上腹灼烧感近1个月;既往体健。查体:心率85次/分,心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。实验室检查未见明显异常。心电图示窦性心律。经胸超声心动图:大动脉短轴切面见左心房后外侧约4.4 cm×4.0 cm空腔与左心房相通,左、右冠状动脉于主动脉与肺动脉之间共干发出(图1A),CDFI探及左心房与左心耳内血流相通,血流方向在心动周期同时相一致(图1B);诊断:(先天性)左心耳瘤(left atrial appendage aneurysm,LAAA),左、右冠状动脉异常起源。心脏双源CT及心脏三维重建显示左心耳瘤样膨大,开口约21 mm×15 mm,深约61 mm(图1C);左、右冠状动脉起始部共干起自升主动脉主动脉窦上方、主动脉与肺动脉之间,其开口处与主动脉壁切线构成92°及105°角(图1C、1D);诊断:LAAA,左、右冠状动脉异常起源。临床诊断:先天性LAAA合并左、右冠状动脉异常起源于升主动脉。

儿童先天性冠状动脉起源异常的临床预警信号和诊断策略

目的探讨儿童先天性冠状动脉异常起源(anomalousoriginofcoronaryartery,AOCA)的临床特征、诊断及处理,提高临床医师对该病的识别与诊治。方法本研究采用回顾性研究方法,搜集并分析了2013年1月至2022年12月期间在福建省立医院接受治疗的10例先天性冠状动脉异常起源儿童的临床资料,包括:一般资料、临床表现、实验室检查结果、心电图、心脏彩超及心脏CT血管成像等辅助检查结果。结果研究对象中共有10例患儿,男女比为6∶4,年龄1个月5天至13岁,其中左冠状动脉异常起源于肺动脉5例,右冠状动脉起源于左冠状窦2例,左冠状动脉起源于右冠状窦2例,左冠状动脉高开口1例。临床表现包括拒食、喂养困难、气促、心功能不全、心脏增大、心力衰竭、胸痛、活动后晕厥及心脏杂音等。心电图检查发现2例存在病理性Q波,8例显示ST-T改变。8例通过超声心动图诊断为AOCA,检出率为80%,所有患儿均通过心脏多层螺旋CT确诊。所有病例均行外科手术治疗,除1例死亡,其余疗效好。结论儿童AOCA少见,若临床上遇到婴儿左心扩大、心肌收缩功能减低,儿童运动后出现胸痛、晕厥,心电图提示有心肌缺血等这些早期预警信号,需考虑到该类疾病可能,进一步行超声心动图联合心脏多层螺旋CT检查,可提高诊断率,并及时进行手术治疗。

体外膜氧合成功救治左冠状动脉异常起源于肺动脉术后低心排血量综合征患儿1例

左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病理异常表现,是心脏术后导致患者死亡的主要原因之一。体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种可以临时替代心肺功能的装置,在重症及急救领域应用广泛,但在ALCAPA术中及术后应用相关经验报道较少,本文分享一例ECMO成功救治ALCAPA术后低心排血量综合征的案例。

左右冠状动脉共干起源于升主动脉1例

患者女,65岁,因间歇性头痛、头晕、15天,近10天发作性胸闷、心悸.持续约5分钟分钟可缓解,与活动无明显相关,无胸痛.心电图示ST：v2-v6下移0.1mV,T波：I、II、III、aVF、V6低平,aVL、V2-V5倒置.化验检查：心肌酶及肌钙蛋白正常.冠状动脉CTA显示：左右冠状动脉共干起源于升主动脉,右冠状动脉与升主动脉呈锐角走形,图1.

预开窗+原位开窗治疗分支起源异常的B型主动脉夹层1例

1病历资料患者,女性,68岁,主因“突发胸背部撕裂样疼痛4 d”就诊。4 d前无明显诱因出现胸背部撕裂样疼痛,持续不缓解,无头晕、头疼,无恶心、呕吐,就诊当地医院,给予补液、止痛对症处理效果不佳,完善腹部CT示:腹主动脉夹层,假腔内血栓可能形成。建议上级医院就诊,故送至我院急诊科完善胸、腹主动脉CTA示:主动脉夹层(Stanford B型),迷走右锁骨下动脉并受累。

青少年健康隐形杀手——冠状动脉主动脉起源异常

冠状动脉主动脉起源异常是一类罕见且凶险的先天性心脏病,是青少年发生心源性猝死的主要病因之一。“快来人啊,足球场那边有人晕倒了”一声惊呼打破了高中校园的平静,晕倒的人正是校足球队队长小戴(化名)。小戴今年16岁,身高超过1米8,练习足球超过10年了,身体素质比同龄人要强出很多,经常代表班级和学校参加校运会及各级别足球比赛。今天的比赛刚刚开始10分钟,小戴突发心脏骤停晕倒在球场上,生命危急,万幸比赛场边备有专职医务人员,大家一边进行心肺复苏,一边联系120救护车。

单侧肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声心动图诊断

临床研究单侧肺动脉异常起源于升主动脉中采取产前超声心动图对临床诊断起到的影响效果。方法:选取我院2019年1月至2019年12月期间诊断单侧肺动脉异常起源于升主动脉胎儿共6例,实施科学规范的产前超声心动图进行单侧肺动脉异常起源于升主动脉诊断,对比分析胎儿的产前超声心动图诊断结果,记录诊断前中后相关临床数据。结果:数据表明,5例胎儿为右肺动脉异常起源于升主动脉(Anomalous origin of the right pulmonary artery,AORPA),其中3例为孤立型右肺动脉异常起源于升主动脉,2例合并Berry综合征;1例为左肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of left pulmonary artery, AOLPA),同时合并先天性肺动脉瓣缺如综合征。结论:胎儿超声波心动图检查可对处于胎儿期的早周近端型胎儿肺动脉异常起源于升主动脉做出准确的检查诊断,3VT及CT的左室长轴切诊断面对准确诊断早期近端型胎儿肺动脉异常起源于升主动脉至关重要。

产前超声心动图诊断胎儿单侧肺动脉异常起源于主动脉的价值

目的总结并探讨胎儿单侧肺动脉异常起源于主动脉(anomalous origin of one pulmonary artery from the aorta,AOPA)的产前超声心动图声像特点。方法回顾性分析2017—2020年经福建省立金山医院及福建省立医院超声科产前超声心动图检出,并经产后超声心动图、心脏CT血管成像以及手术证实的2例胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of right pulmonary artery from the aorta,AORPA)的超声表现;复习近30年来国内外文献,总结AOPA产前诊断的经验。结果2例胎儿AORPA均属于近端型,即右肺动脉异常起源于升主动脉近端。其产前超声心动图表现为:肺动脉分叉切面无左右肺动脉分叉,肺动脉主干与左肺动脉直接延续,右肺动脉直接起源于升主动脉。2例胎儿分别于35日龄及45日龄时行右肺动脉异位起源矫治术,术后患儿均恢复良好。结论胎儿AOPA的产前超声表现具有特征性。产前超声心动图有助于胎儿AOPA的早期确诊和手术治疗,提高围生儿的存活率,对该病具有重要的诊断价值及临床意义。

成人冠状动脉起源异常的分类及其发生率

目的探讨成人冠状动脉起源异常（AOCA）类型及其发生率。方法对2000年10月-2006年10月在我院行冠状动脉造影（1 520例）检出的26例存在AOCA患者资料,以及国内2006年10月以前发表的有关成人AOCA研究的8篇文献资料进行综合分析。结果9组资料冠状动脉造影总例数48 158例,检出AOCA 439例,检出率0.91%。右冠状动脉起源异常发生率0.55%（267例）,明显高于左冠状动脉0.36%（174例）,差异有统计学意义（P〈0.01）。右冠状动脉起源于左冠窦为最常见类型,占41.5%（182例）;其次为前降支和回旋支独立开口,占26.0%（114例）。结论我国成人AOCA多见于右冠状动脉,其中具有潜在临床危险的右冠状动脉起源于左冠窦为最常见类型,提示加强国人AOCA研究具有重要临床意义。

儿童冠状动脉起源异常的临床分析

目的总结儿童冠状动脉起源异常(coronary artery origin anomalies,CAOA)的临床及检查特点,为及时诊断及治疗提供一定的依据。方法对经心脏彩超及选择性冠状动脉造影确诊的冠状动脉起源异常7例(左旋支起源于肺动脉1例,左前降支开口于右冠状动脉窦1例,左前降支异常起源于肺动脉1例,左冠状动脉异常起源于肺动脉前窦1例,左冠状动脉异常起源于肺动脉2例,右冠状动脉起源于肺动脉1例)患者的临床症状、体征、辅助检查、诊断及治疗方法进行回顾性分析。结果心脏彩超误诊为扩张型心肌病3例,误诊为心内膜弹力纤维增生症2例,误诊为心肌致密化不全1例,误诊为冠状动脉-肺动脉漏1例。最后均经冠状动脉造影确诊。确诊后,7例患者均进行了外科手术治疗,其中异常的冠状动脉直接吻合到主动脉5例,应用Takeuchi技术,即肺动脉内隧道重建冠状动脉2例。结论儿童冠状动脉起源异常极易误诊为心内膜弹力纤维增生症及心肌病,提高临床及超声心动图医师对该病的认识,及时诊断及治疗对于提高患儿生存率有重要意义。