冠状动脉纤维肌性结构不良并发自发性冠状动脉夹层尸检及死因分析1例

死者女性,35岁,某日被发现在一小溪中死亡。溪水深15 cm, 尸体左侧卧位,髋、膝自然屈曲,手中抓握水草。据调查,其生前走路时有走走歇歇现象。心血中未检出常见农药、鼠药、安眠药和毒品。溪水及死者肺组织中均未检出硅藻。尸体检查 眼观:口鼻部见蕈状泡沫。体表见少量擦伤。

冠状动脉纤维肌性结构不良4例临床病理分析

目的分析冠状动脉纤维肌性结构不良(FMD)的临床及病理学特点,提高对这类少见病的认识。方法收集4例病理诊断为冠状动脉纤维肌性结构不良的病例,了解患者的症状、体征及实验室检查结果,观察冠状动脉及心脏的大体及组织学改变。结合文献报道,分析其发病特点及病理特征。结果 4例中3例为心脏移植者,1例为猝死者。3例心脏移植受体心脏均为主冠状动脉受累,主要累及前降支及右冠;1例猝死病例仅房室结动脉受累。结合文献报道发现,冠状动脉纤维肌性结构不良好发于女性(67.7%),发病平均年龄为41.2岁。病变多累及心外膜的单支冠状动脉,前降支最易受累(64.7%),病变多位于中段或/和远段。组织学类型以内膜型为主,其形态表现与动脉粥样硬化明显不同。冠状动脉FMD可引起心肌梗塞、冠状动脉夹层或穿孔。结论冠状动脉纤维肌性结构不良是一种少见的冠状动脉疾病,依赖传统的影像学方法常常容易误诊。通过应用光学相干断层和血管内超声可提高对这类疾病的诊断率。

冠状动脉纤维肌性结构不良的研究进展

纤维肌性结构不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是一种特发的、节段性的、非炎性、非粥样硬化性动脉疾病,1938年由Leadbetter等[1]首次提出。FMD尚无权威的流行病学及病原学研究结果,已有的统计结果显示,FMD具有常染色体显性遗传特性,可有卒中或心血管疾病家族史,好发于中年白人,绝大部分为女性(86.20%)[2]。性激素可能通过促进纤维化在其发病机制中发挥作用[3]。高血压病是该病的危险因素,过半患者合并高血压病,30%有高脂血症,10%有糖尿病史或吸烟史[2]。

冠状动脉纤维肌性结构不良致心脏性猝死1例

1案例1.1简要案情某年1月30日08:00左右,曹某父亲发现曹某(男,22岁)死于卧室床上,衣着完整,房间地面遗留一摊呕吐物。经调查,曹某于1月29日下午因"头疼、发烧、嗓子痛"至一私人门诊就诊,给予肌注复方氨基比林1支(2 mL),静脉滴注林可霉素0.6 g、利巴韦林0.5 g,输液中无异常反应,输液结束后回家,晚饭后(未饮酒)便卧床休息。

肾动脉纤维肌性结构不良临床和血管造影特点

对27例纤维肌性结构不良（FMD）病人临床和血管造影特点进行分析讨论。年龄25±7（7～45）岁，高血压史2月～12年。24例血压呈持续性增高，3例呈波动状态。2例轻度心脏扩大，7例有腹部血管杂音。55％有低血钾存在。2例血清肌酐＞2.0mg／dl。血管造影显示：27例均未见胸、腹主动脉病变，55.6％病变累及右肾动脉，累及左肾动脉和双侧肾动脉分别为29.6％和14.8％。病变多位于肾动脉中远段，2例为肾内动脉分支。29％呈典型的串珠样改变，2例肾动脉未显影。9例经手术标本病理检查证实。

水解对低盐鸭肉肌原纤维蛋白结构和功能特性的影响

为研究水解时间(0、20、40、60、80 min)对低盐溶液中鸭肉肌原纤维蛋白的结构和功能特性的影响,本文用胰蛋白酶水解鸭肉肌原纤维蛋白(Myofibrillar protein,MP),通过分析水解处理后的水解度、十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(sodium dodecyl sulfate-polyacrylamide gel electrophoresis,SDS-PAGE)、溶解度、表面疏水性、二级结构、荧光光谱、Zeta电位和乳化性,对水解物的结构和功能特性进行评估。结果表明:在低盐溶液中,随着水解时间的延长,溶解度显著升高(P<0.05),表面疏水性先降低后升高,乳化性先升高后降低;当水解时间为40 min时,水解度为4.15%,鸭肉MP的溶解度和乳化性达到最高,分别达到60.57%和21.2 m2/g;表面疏水性最低(40.85 BPB/μg)。此外,蛋白结构变化显著,α-螺旋含量减少,内源性色氨酸荧光强度明显高于未水解组,且Zeta电位绝对值升高。综上所述,在低盐溶液中,水解40 min可以有效改善鸭肉MP的结构和功能特性。

肾动脉纤维肌性发育不良患者临床与血管造影特征的18年单中心病例总结

目的:旨在了解我国肾动脉纤维肌性发育不良(RA-FMD)患者的临床和血管造影特征。方法:回顾性连续收集中国医学科学院阜外医院2000年11月1日至2018年10月31日确诊RA-FMD的住院患者142例,分析其人口学、临床和血管造影资料,并与最近欧美纤维肌性发育不良注册数据库患者进行比较。结果:142例RA-FMD患者男女比例6:5,均罹患高血压。RA-FMD诊断年龄10~55(28.0±9.8)岁,高血压发病年龄6~54(23.9±9.1)岁。13例(9.2%)合并脑卒中,其中11例(7.8%)为脑梗死;62例(43.7%)合并肾脏损害,其中一侧肾萎缩49例(34.5%),25例(17.6%)尿蛋白阳性,7例(4.9%)肾功能不全,6例(4.2%)一侧肾梗死。肾动脉选择性造影或CT血管造影显示,共179条(63.0%)肾动脉受累,单右侧多见有69例(48.6%),局灶型多见有106例(74.6%)。肾动脉狭窄率为(85.2±12.7)%,闭塞24例(16.9%);狭窄主要分布在主干中段和远段,分别有53例(37.3%)和57例(40.1%);合并肾动脉夹层4例(2.8%);合并肾动脉瘤44例(31.0%),以单左侧多见,有28例(63.6%)。合并肾动脉外纤维肌性发育不良病变12例(8.5%)。与最近美国和欧洲纤维肌性发育不良患者相比,RA-FMD诊断年龄更小[(28.0±9.8)岁vs.(53.3±12.8)岁,(28.0±9.8)岁vs.(45.8±15.8)岁,P均<0.05],女性比例更低(46.5%vs.94.7%,46.5%vs.83.3%,P均<0.05),血管受累局灶型比例更高(74.6%vs.24.0%,74.6%vs.28.1%,P均<0.05),多系统血管受累比例更低(8.5%vs.55.1%,8.5%vs.31.2%,P均<0.05),至少1处动脉瘤比例较高(31.0%vs.22.7%,31.0%vs.20.0%,P均<0.05)。结论:中国RA-FMD患者发病年龄较小,男性多见,临床及血管造影特征与欧美人群有显著差异,需要进一步更大样本的中国多中心研究予以验证。

肾动脉纤维肌性发育不良的临床和造影特征:单中心十年回顾

目的：分析肾动脉纤维肌性发育不良的临床和造影特征。方法：阜外心血管病医院2002—01-01至2012—10—31确诊肾动脉纤维肌性发育不良的住院患者连续45例，回顾性分析其临床和造影特征。结果：45例患者入院时均存在高血压，其中男性20例（44．4％），女性25例（55．6％1，男女比为4：5，发病年龄13～40（23．60±7．12）岁，病程0．042—15（3．24±3．88）年。1例患者心脏彩超示左心室增大，14例（31．1％）呈现不同程度的高血压眼底改变。所有患者肾功能均正常，弓上动脉、腹主动脉均未受累；除1例患者右髂动脉受累外，其余患者盆腔动脉均未受累。。肾动脉造影显示62支肾动脉受累，其中28支f45．2％）呈现典型的串珠样改变，33支（53．2％）呈不典型的局灶性狭窄，1支（1．6％，呈单纯动脉瘤样改变。在所有受累肾动脉中8支（12．9％）呈动脉瘤样改变伴狭窄；累及左肾动脉者6例（13．3％），男性3例，女性3例，累及右肾动脉者22例（48．9％），男性12例，女性10例，累及双侧肾动脉17例（37．8％），男性5例，女性12例。引起单侧肾脏萎缩14例（31．1％），男性7例、女性7例。结论：本研究表明国人中纤维肌性发育不良的临床和造影特征与既往国外文献报道有差异。

超声评估纤维肌性发育不良致肾动脉狭窄

目的观察超声评估肾动脉纤维肌性发育不良(RA-FMD)致肾动脉狭窄(RAS)的价值。方法回顾性分析18例经临床及肾动脉数字减影血管造影(DSA)确诊的RA-FMD致重度RAS患者、共21条受累肾动脉的灰阶超声表现及多普勒参数,计算超声诊断RAS及累及部位的准确率。结果18例中,10例(10/18,55.56%)患侧肾脏较健侧肾脏缩小≥15 mm;15例(15/18,83.33%)肾皮质回声无明显改变,3例(3/18,16.67%)皮质回声稍增强。超声显示20条受累肾动脉,检出率为95.24%(20/21),定位诊断狭窄部位的准确率为85.00%(17/20)。4例经DSA证实合并狭窄后瘤样扩张及小动脉瘤形成,超声诊断其中3例为段动脉狭窄但均未显示肾内动脉瘤,1例提前分支或副肾动脉近肾门处狭窄可能。结论超声可较准确地判断RAS及狭窄部位,但需结合临床确诊RA-FMD。

纤维肌性发育不良的研究现状及法医学意义

纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是累及全身中小动脉的原发性、节段性、非动脉粥样硬化性、非炎症性动脉壁肌层疾病,以女性多见。FMD的病因及发病机制仍未完全明确,目前多认为可能是遗传(基因变异)和环境因素(激素、炎症以及血管机械刺激等)共同作用的结果。FMD分为内膜型、中膜型、外膜型及混合型。中膜型FMD最常见,占80%~90%,主要表现为动脉壁中膜平滑肌细胞发生成纤维细胞样转化,细胞和细胞外基质增生并排列紊乱,致使动脉扭曲、管壁厚薄不均,管腔不同程度狭窄。FMD累及冠状动脉、颅颈动脉可引发心源性猝死或颅内缺血性、出血性病变。本文综述FMD的研究进展,以期提高法医工作者对FMD的认识,为法医学精准死亡原因推断提供参考依据。

纤维肌性发育不良同时累及肾动脉和髂动脉一例

1临床资料 患者男性，31岁，因“发现血压升高3个月”入院。2016-05患者自觉头晕、头痛，视物不清，于当地医院就诊，测血压207／170mmHg（1mmHg=0．133kPa），B超提示右肾萎缩，大小约8．3cm×5．0cm×4．9cm，实质厚薄不均，厚约0．7～1．5cm，左肾约10．7cm×5．0cm×5．6cm，实质厚约1．6cm，余未见异常。

纤维肌性发育不良所致肾分支动脉狭窄PTA(经皮腔内血管成形术)的效果

对于治疗肾动脉主干纤维肌性发育不良(FMD)引起的高血压,PTRA技术目前已被广泛应用。但FMD所致肾分支动脉狭窄引起的持续高血压在治疗上至今是个难题,本文对20例累计25处分支动脉狭窄采取PTRA的结果进行了评低。男、5人;女、15人。年龄:14～45(平均30.5岁)。治疗前平均收缩压184mmHg,

纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄诊治进展

肾动脉狭窄是目前发病率上升较快的一种外周血管疾病,常可导致严重、顽固性高血压及肾功能异常,致残率、致死率高,病因多样。纤维肌性发育不良是国内肾动脉狭窄的第三位病因,因其发病率相对较低而常被忽略,因此,临床实践中误诊、漏诊情况时有发生。本文就纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄的病因学、诊断和治疗最新进展做一综述。

肾动脉纤维肌性发育不良诊断及处理中国专家共识

纤维肌性发育不良是一种特发性、节段性、非炎症性、非动脉粥样硬化性的中小动脉疾病,最常累及肾动脉。中国人群肾动脉纤维肌性发育不良的临床特征与当前国际共识的数据相比较有诸多差异,本共识总结国际上已有研究结果并结合中国病例实际,以期规范该病的临床诊治,提高疗效。

肾动脉纤维肌性发育不良两型并存伴隐藏重度狭窄一例

1临床资料患者女性,31岁,因“发现高血压2个月余”入院。2个月前体检时发现血压182/126 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),随后多次测量血压均明显升高,最高达240/140 mmHg,无明显不适。当地医院予氨氯地平10 mg qd和培哚普利8 mg qd降压,血压仍波动于140~150/90~100 mmHg。既往无糖尿病、高脂血症,不吸烟,无高血压家族史。

裸支架辅助弹簧圈治疗纤维肌性发育不良所致肾动脉狭窄合并巨大动脉瘤一例

1临床资料患者女性,33岁,1个月前常规体检超声发现右肾巨大动脉瘤,为求进一步诊治入院。既往无特殊病史,不吸烟,无高血压、糖尿病及高脂血症。入院体格检查:体温36.2℃,脉搏65次/min,呼吸18次/min,血压120/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),未发现阳性体征。实验室检查:血钾4.4 mmol/L,血钠143.1 mmol/L,血肌酐82.0μmol/L,尿素氮6.0 mmol/L,空腹血糖4.5 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)2.5 mmol/L,血沉6 mm/L,C反应蛋白2.0 mg/L。

覆膜支架成功治疗纤维肌性不良所致巨大颈内动脉瘤1例

纤维肌性发育不良（fibromuscular dysplasia,FMD）是一种少见疾病,引起颈动脉瘤更是罕见,本文报道一例FMD所致颈内动脉瘤的腔内治疗.

肾动脉纤维肌性发育不良导致顽固性高血压1例

纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是一种动脉壁肌肉组织的特发性、节段性、非动脉粥样硬化和非炎症性疾病,是导致肾动脉狭窄(renal artery stenosis,RAS)的主要原因之一,其累及肾动脉(renal artery,RA)的FMD主要表现为中重度高血压[1]。随着血管腔内介入技术的发展,经皮腔内肾动脉成形术(percutaneous transluminal renal angioplasty,PTRA)已成为FMD-RAS首选治疗方案。本研究报道1例RA-FMD导致的顽固性高血压患者并文献复习,系统阐述其病因、发病机制及治疗方案,以期为临床治疗提供帮助,现报道如下。