获得性凝血因子Ⅴ抑制物所致PT、APTT延长狼疮抗凝物假阳性1例报道

获得性凝血因子Ⅴ抑制物所致疾病是一种临床表现异质性较高的罕见疾病,凝血因子Ⅴ抑制物的存在会导致活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)和凝血酶原时间(prothrombin time,PT)延长。狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)检测出现假阳性时,如未能辨别,将掩盖APTT和PT延长的真实原因,干扰临床诊疗。本文报道1例获得性凝血因子Ⅴ抑制物致LA检测假阳性病例的诊断过程,并进行相关文献复习,为临床鉴别提供参考。

新型冠状病毒感染后获得性凝血因子Ⅴ抑制物一例

获得性凝血因子Ⅴ抑制物(acquired factorⅤinhibitor,AFVI)是一种极其罕见的疾病,通常发生在60岁以后,可导致严重的出血[1]。黏膜(如泌尿生殖道、胃肠道及呼吸道等)是最常见的出血部位,约占62%;血尿最为常见,颅内出血相对少见(约占8%),但致死率高[2]。

获得性凝血因子Ⅴ抑制物致消化道出血1例及诊断思路

获得性凝血因子抑制物是一种病理性循环抗凝物质,其所致的凝血障碍临床少见。多数抑制物针对凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ),而针对凝血因子Ⅴ(FactorⅤ,FⅤ)者罕见,年发生率达(0.09~0.29)/100万,文献报道200余例[1]。患者可伴有或不伴有严重出血症状[2],常因无法找到明确原因而被漏诊、误诊。实验室检查如凝血酶原时间(pro-thrombin time,PT)、活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长后,临床不知其中原因,常输注血浆处理;即使发现FⅤ活性降低,治疗效果也往往不佳;只有检测到FⅤ抑制物,才可明确诊断并对症处理。因此,实验室主动追查异常检验结果的原因,推动临床和实验室联合诊断模式,可能是探讨解决这类罕见或复杂出凝血疾病的有效策略。本院收治1例获得性FⅤ抑制物致消化道出血患者,现报道其诊疗过程。

凝血因子Ⅴ抑制物致多项凝血因子活性假性降低

目的分析获得性凝血因子Ⅴ缺乏症患者多项凝血因子活性假性降低的原因。方法4例患者凝血酶原时间(PT)及活化部分凝血活酶时间(APTT)均延长,对其进行纠正试验、狼疮抗凝物及凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ活性检测,并对活性降低的凝血因子稀释不同倍数后复检,对稀释后活性没有明显变化的凝血因子进行相应的抑制物筛查。结果4例患者均出现多项凝血因子降低,纠正试验提示不纠正,狼疮抗凝物检测提示超出检测限,经不同稀释倍数稀释后,除凝血因子Ⅴ外,其他凝血因子活性水平大幅升高,凝血因子Ⅴ抑制物检测阳性。结论获得性凝血因子V缺乏症患者常伴有多种凝血因子活性假性降低,凝血因子Ⅴ抑制物的存在会干扰狼疮抗凝物的检测。

血液透析患者合并获得性凝血因子Ⅴ缺乏症

42岁男性患者,规律血液透析1月,因“乏力、气短1 d”就诊。实验室检查显示凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,APTT纠正试验无法纠正,凝血酶时间正常,凝血因子Ⅴ活性降低,抑制物检测阳性,予以糖皮质激素单药治疗后凝血功能恢复正常。患者预后良好,在一年的随访中未复发。获得性凝血因子Ⅴ缺乏症很罕见,临床表现具有异质性,在有基础病患者群中预后不良,及时的诊断和治疗有助于改善患者预后,但需警惕药物相关并发症。