血友病凝血因子抗体的诊断及影响因素研究

本研究探讨血友病凝血因子抗体(抑制物)的诊断、分型及影响因素。对500例血友病采用一期法检测FⅧ活性(FⅧ:C)、FⅨ活性(FⅨ:C),用Bethesda法检测FⅧ抗体(FⅧ:Ab)、FⅨ抗体(FⅨ:Ab)。结果表明,500例血友病中,HA411例,FⅧ抗体阳性者151例(30.2%),滴度为3.50±2.84Bu/m l;HB79例,FⅨ抗体阳性者18例(3.6%),滴度为(2.92±2.19)Bu/m l;自身获得性血友病10例(2.0%)。抗体分型:高、中、低反应型依次为3例、47例、119例,以中低反应型抗体为主(98.22%)。抗体产生的影响因素:169例抗体阳性者的92.90%(157/169例)年龄在30岁以下;89.35%(151/169例)为HA;81.66%(138/169例)为中、重型血友病;98.22%(166/169例)为中、低反应型抗体;同种特异性抗体阳性者158例均有输血史。结论:抗体以中、低反应型为主,患者年龄及输血史是影响的因素。本研究为血友病凝血因子抗体的诊断、分型及其产生的影响因素提供了依据,并说明血友病反复输注血液制品对抗体的产生有直接影响,对防治血友病出血及预防凝血因子活性降低有重要意义。

10例凝血因子Ⅷ抗体阳性分析

目的介绍 10例凝血因子 抗体阳性的病人资料。方法通过凝血的筛选试验对部分凝血活酶时间(APTT)延长的病例 ,做 APTT的温育交叉试验 ,凝血因子 抗体滴度和凝血因子 抑制物测定 Bethesda法。结果凝血因子 抗体阳性 10例病人 APTT均延长 (71.77± 12 .6 9) s,加入等量正常血浆不能恢复正常 [(4 3.74±11.88) s],随着温育时间的延长而逐渐增长。凝血因子 活性 ( ∶ C)为 (3.88± 4.2 5 ) %。 ∶ C和 ∶ C在正常范围。因子 抗体滴度 1/ 4～ 1/ 16 ,0 .11～ 1.0 4Bethesda单位。结论对出血的病人 ,要注意因子 抗体阳性的鉴别。

获得性血友病A致骨筋膜间隙综合征1例

获得性血友病A是一种少见的出血性疾病,是因非血友病患者后天自身产生抗凝血因子Ⅷ抗体引起凝血功能障碍而致,其临床表现与典型血友病甲相似。国外统计,获得性血友病每年大约每10万人中有0.2-1.0人发病[1]。而因获得性血友病A局部出血导致的骨筋膜室综合征更为少见。1病例资料患者,女,32岁,因双小腿肿胀,疼痛,活动受限1 d来我院血管外科就诊。

单倍体造血干细胞移植治疗儿童急性淋巴细胞白血病后并发获得性血友病1例并文献复习

获得性血友病(AH)是由抗凝血因子的自身抗体引起的一种罕见疾病。本文报道1例急性淋巴细胞白血病(T系,高危)患儿,经单倍体造血干细胞移植(父供女,HLA 5/10)治疗后并发获得性血友病,同时结合文献进行复习。该患儿出现凝血因子Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ活性降低,及Ⅸ因子抑制物滴度升高,临床较少见,经及时诊断并给予甲泼尼龙联合环孢素免疫抑制治疗后,患儿症状好转出院并继续规律服用甲泼尼龙及环孢素。患儿出院4个月后症状再发,予甲泼尼龙加量联合环孢素免疫抑制治疗后,患儿病情好转。随访至2023年3月患儿症状无再发。

自身免疫性疾病合并获得性血友病A四例临床分析并文献复习

获得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是指非血友病患者自发产生凝血因子Ⅷ抗体而引起的一种凝血缺陷性疾病，其发病突然，出血严重，若不及时诊治可因致命性出血而死亡，多与自身免疫性疾病、恶性肿瘤、病理妊娠等基础疾病有关，临床上少见。自身免疫性疾病合并AHA在临床上更为少见。我们回顾性总结了我院收治的4例自身免疫性疾病合并AHA患者的临床资料，并复习相关文献，报告如下。