血友病的综合康复治疗—附67例病例回顾性分析

目的:回顾性分析67例血友病患者康复治疗期间病例资料,了解血友病关节肌肉病变情况、综合康复治疗方案及疗效。方法:收集2012年1月~2021年7月在武汉协和医院康复医学科收治,且住院满3周的67例血友病病例资料。采用血友病关节健康评分(HJHS)与功能独立性评分量表(FISH)评估3周综合康复治疗有效性;再发出血次数及抑制物滴度评估安全性。结果:总研究人群在低剂量预防联合康复治疗下HJHS及FISH治疗3周前后评分差异具有统计学意义(P<0.05)。住院期间仅1例(1.5%)重型HA外伤后再出血,1例(1.5%)中间型HA产生低滴度(<5BU/ml)FVIII抑制物。结论:血友病患者在低剂量预防治疗联合康复的综合方案下短期内可有效改善血友病关节健康及功能独立性,同时减少出血、抑制物形成等不良事件。

血友病B合并急性心肌梗死一例

血友病患者由于凝血因子缺乏,凝血酶形成减少,从而处于低凝状态,不易形成血栓,因此血友病患者发生急性心肌梗死(acute myocardial infarction,AMI)较为罕见。现报道1例血友病B患者突发AMI,探讨其相关治疗方案,以期加深对血友病合并AMI的认识。

血友病B替代治疗药物研究现状及进展

血友病B是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,患者因体内缺乏凝血因子IX(FIX)而易发生出血事件,病情严重程度与FIX的缺乏程度相关,严重影响患者的寿命和生存质量。文中通过相关文献资料的查阅和整理,对血友病B替代治疗药物进行归纳和综述,重点阐述上市重组凝血因子IX制品和相关在研药物尤其是长效凝血因子IX的研究进展,为血友病B治疗药物的研发提供基础。