本文报告1例以血尿起病的获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归并进行相关文献复习和讨论。患者男,69岁,血尿、皮肤瘀斑,凝血酶原时间(Prothrombin Time, PT)延长、活化部分凝血酶原时间(Activated...本文报告1例以血尿起病的获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归并进行相关文献复习和讨论。患者男,69岁,血尿、皮肤瘀斑,凝血酶原时间(Prothrombin Time, PT)延长、活化部分凝血酶原时间(Activated Partial Thromboplastin Time, APTT)延长、FⅤ活性极低、FⅤ抑制物阳性;伴血小板功能障碍,基因测序发现PLAU基因错义突变,先后经输注血制品、免疫抑制剂治疗好转,感染后复发,后经利妥昔单抗治疗有效。本研究发现获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性所致凝血障碍为血液科罕见疾病,免疫抑制剂、利妥昔单抗治疗有效。凝血异常患者需同时注意血小板功能检测。下一代测序技术(Next-generation sequencing,NGS)可为探究其病因提供线索。展开更多
目的:抑制物形成是血友病治疗中面临的最大问题和挑战,识别抑制物形成的危险因素并早期干预,降低抑制物形成风险,对减轻血友病患者经济负担、提高血友病患者治疗效果及预后有重大意义。方法:我们检索了CNKI、CQVIP、万方数据、PubMed、E...目的:抑制物形成是血友病治疗中面临的最大问题和挑战,识别抑制物形成的危险因素并早期干预,降低抑制物形成风险,对减轻血友病患者经济负担、提高血友病患者治疗效果及预后有重大意义。方法:我们检索了CNKI、CQVIP、万方数据、PubMed、EmBase、Web of Science和Cochrane Library数据库中过去12年中与抑制物相关的研究。结果:通过筛选后共纳入相关的中英文文献,这些文献对各种可能造成抑制物形成的因素进行了大量研究,主要包括遗传(基因突变、免疫应答、种族与家族史、血型)和非遗传(治疗相关、年龄相关、危险信号、血友病严重程度)两大类因素。结论:本文对与血友病抑制物形成有关的研究进行了最全面的总结,为临床医生提供了极大的参考价值和便利。展开更多
文摘本文报告1例以血尿起病的获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归并进行相关文献复习和讨论。患者男,69岁,血尿、皮肤瘀斑,凝血酶原时间(Prothrombin Time, PT)延长、活化部分凝血酶原时间(Activated Partial Thromboplastin Time, APTT)延长、FⅤ活性极低、FⅤ抑制物阳性;伴血小板功能障碍,基因测序发现PLAU基因错义突变,先后经输注血制品、免疫抑制剂治疗好转,感染后复发,后经利妥昔单抗治疗有效。本研究发现获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性所致凝血障碍为血液科罕见疾病,免疫抑制剂、利妥昔单抗治疗有效。凝血异常患者需同时注意血小板功能检测。下一代测序技术(Next-generation sequencing,NGS)可为探究其病因提供线索。
文摘目的:抑制物形成是血友病治疗中面临的最大问题和挑战,识别抑制物形成的危险因素并早期干预,降低抑制物形成风险,对减轻血友病患者经济负担、提高血友病患者治疗效果及预后有重大意义。方法:我们检索了CNKI、CQVIP、万方数据、PubMed、EmBase、Web of Science和Cochrane Library数据库中过去12年中与抑制物相关的研究。结果:通过筛选后共纳入相关的中英文文献,这些文献对各种可能造成抑制物形成的因素进行了大量研究,主要包括遗传(基因突变、免疫应答、种族与家族史、血型)和非遗传(治疗相关、年龄相关、危险信号、血友病严重程度)两大类因素。结论:本文对与血友病抑制物形成有关的研究进行了最全面的总结,为临床医生提供了极大的参考价值和便利。