自体脂肪和真皮组织移植治疗刀砍状硬皮病2例报道

刀砍状硬皮病一般是发生在眉毛水平以上,单侧的组织萎缩。本文展示2例患者应用自体软组织移植治疗该病,疗效显著。自体脂肪颗粒注射及自体真皮片移植矫正刀砍状硬皮病的额部萎缩凹陷畸形安全,并能提供很好的美容效果。

自体脂肪颗粒移植治疗刀砍状硬皮病围手术期的护理

目的:观察自体脂肪颗粒移植治疗刀砍状硬皮病的应用效果,探讨围手术期的护理要点及体会。方法:选取2015年1月-2017年5月就诊的刀砍状硬皮病患者20例,在其萎缩凹陷处行自体脂肪填充,根据患者的临床症状、手术特点等采取相应护理措施。结果:20例患者术后随访8~18个月,填充后皮损部位形态改善良好,病变区皮肤色泽有所改善,均无并发症发生,护理满意度为100%。结论:通过加强围手术期护理可保证手术顺利进行,促进患者术后恢复,提高护理满意度。

儿童刀砍样线状硬皮病合并颅内病变6例临床及影像学特点分析

目的总结儿童刀砍样线状硬皮病合并颅内病变的临床及影像学特点。方法回顾性分析2019年5月至2021年11月首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的6例刀砍样线状硬皮病合并颅内病变患儿的临床特点、影像学表现、治疗和随访转归情况。结果6例患儿均为女性,确诊年龄6.8(3.3,11.0)岁,发现面部皮肤损伤年龄3.0(1.7,4.1)岁。5例先出现面部皮肤损伤,1例神经系统症状出现于皮肤损伤前2个月。6例患儿均有额面部"剑伤"样皮肤损伤伴脱发,神经系统表现包括癫痫发作(6例)、局灶性神经系统缺损症状(5例)、头痛(2例)。颅内病变均位于皮肤损伤同侧。6例患儿头颅磁共振成像均为一侧半球以白质受累为主的异常信号,其中3例可见局部脑软化灶。5例磁敏感加权成像可见散在低信号。5例增强磁共振成像可见局部脑实质或软脑膜强化。4例头颅CT可见受累侧局部钙化灶。2例完成皮肤活检,1例同时切除部分病变脑组织,病理提示符合小血管炎,与皮肤病理改变吻合。6例患儿均予抗癫痫药物对症治疗。4例使用泼尼松联合甲氨蝶呤口服,1例仅口服泼尼松,1例因脑萎缩明显处于病情静止期,仅添加抗癫痫药物。随访6~36个月,5例面部皮肤损伤及脱发未进展,1例进展出现半侧颜面萎缩,考虑合并Parry-Romberg综合征;4例癫痫发作得到控制,1例癫痫发作减少但遗留偏瘫症状,1例遗留难治性癫痫、发作性头痛。结论刀砍样线状硬皮病合并颅内病变女童多发,以癫痫发作及神经系统缺损症状为主要表现。常见皮肤损伤同侧颅内病变,出血、钙化及软化常见,皮肤及颅内病变的病理均符合小血管炎。泼尼松及甲氨蝶呤治疗有一定疗效,但部分遗留难治性癫痫及神经缺损症状。