儿童室管膜瘤术后辅助放疗的疗效及预后影响因素分析

目的分析初治儿童室管膜瘤的临床病理学特征、治疗情况及预后。方法回顾性分析2001—2021年上海交通大学医学院附属新华医院收治的儿童室管膜瘤患者127例(确诊年龄0~16岁), 其中女性53例, 男性74例。采用Kaplan-Meier法统计患儿的局部控制(LC)率、无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率。采用Cox比例风险回归模型分析临床病理学因素与预后的关系, 以及治疗方式对预后的影响。结果中位随访时间为29(3~251)个月。患儿3年OS率为89.5%, 3年EFS率为71.5%。术后残留患儿辅助放疗后3年LC率可达78.3%, 3年EFS率可达65.8%, 3年OS率可达85.7%。确诊年龄<3岁者43例, ≥3岁者84例, 手术至放疗开始的中位时间分别为91、35.5 d(P<0.001)。<3岁的患儿中, 术后70 d以内开始放疗者中位EFS为90个月, 超过70 d者为43个月(P=0.053)。依据第5版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(WHO CNS5)标准, 分子诊断分类为后颅窝室管膜瘤A组(PFA组)者39例, OS、EFS均显著低于其他患儿(PFA组∶其他组的3年OS率为69.2%∶94.6%, P<0.001;3年EFS率为46.9%∶79.1%, P<0.001)。PFA组中有12例患儿接受术后辅助化疗, 14例未接受化疗, 13例化疗情况不详, 其中化疗组与未化疗组之间OS、EFS的差异均无统计学意义(P=0.260、P=0.730)。单因素Cox分析显示, 肿瘤部位、WHO CNS5分子诊断分类与EFS显著相关, WHO CNS5分子诊断分类与OS显著相关。多因素Cox分析显示, 肿瘤位于后颅窝是EFS的独立危险因素(HR=2.72, 95%CI为1.10~6.71, P=0.03)。结论手术联合放疗可使初治儿童室管膜瘤患儿获得较好的生存, 术后肿瘤残留者接受辅助放疗后仍可获得较好的LC和生存。延迟放疗对于初诊年龄<3岁的患儿有带来较差预后的趋势。PFA组与其他患儿相比预后不良。肿瘤部位为后颅窝是儿童室管膜瘤的独立危险因素。