新生儿噬血细胞综合征研究进展

新生儿噬血细胞综合征(neonatal hemophagocytic syndrome,N-HPS)虽极为罕见,但病情进展迅速,病死率高。N-HPS根据触发因素不同分为原发性和继发性N-HPS,其病理过程为免疫系统过度活化形成炎性细胞因子风暴。临床上N-HPS病因复杂,表现多样,与脓毒症常难以鉴别,早期识别并及时诊治是提高救治成功率的关键。目前关于N-HPS以临床病例报道多见,因此我们针对N-HPS的分类及机制、临床特征、诊断及治疗进行综述,以期有助于临床医师对N-HPS的认识并指导临床实践。