血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗治疗初发获得性TTP

目的探讨血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗治疗初发获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的疗效。方法回顾性分析6例初发获得性TTP患者的临床特征、实验室检查,观察血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗治疗反应及转归。结果本组6例获得性TTP患者中,4例有诱发因素,包括自身免疫性异常、系统性红斑狼疮及抗磷脂抗体综合征。初诊时仅1例表现为典型＂五联＂征,5例表现为＂三联＂征;5例网织红细胞百分比升高,6例均检出破碎红细胞,其中,1例同时检出小球形红细胞;6例初诊时乳酸脱氢酶均升高,4例总胆红素升高,但仅1例肌酐升高。6例患者均接受了血浆疗法（血浆置换或/和血浆输注）联合小剂量利妥昔单抗（100 mg每周1次,连用4次）治疗,结果 6例患者均达CR,中位随访12（6~18）个月,6例患者均无复发。结论 TTP早期诊断依赖临床资料的综合分析,血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗可有效治疗初发获得性TTP。