前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤1例并文献复习

前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(TP-ALL/LBL)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,应根据组织病理活检、细胞免疫表型分析、受体基因重排、细胞遗传学等明确诊断。本文报道1例TP-ALL/LBL并进行文献复习,以提高对T-ALL/LBL的认识。

多中心成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤的临床特征及预后研究

目的:对3个血液学中心的成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)患者进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗及预后影响因素。方法:收集2006年1月至2019年1月来自北京大学第三医院、解放军第一医学中心和中国医学科学院血液学研究所3个血液研究中心共113例T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者的临床数据资料,对其中ETP-ALL/LBL及非ETP-ALL/LBL患者的临床特征及预后进行分析比较。结果:113例T-ALL/LBL患者中,13例诊断为ETP-ALL/LBL(11.5%),其中男性患者11例(84.6%),中位年龄28(18-53)岁。与非ETP-ALL/LBL患者相比,ETP-ALL/LBL患者在年龄、性别、纵隔大包块发生率、临床分期、IPI评分、白细胞水平、乳酸脱氢酶水平方面差异无统计学意义。在13例ETP-ALL/LBL患者中,9例(69.2%)获得完全缓解,ETP-ALL/LBL患者较非ETP-ALL/LBL患者化疗诱导缓解率无统计学差异。在单纯化疗未进行异基因造血干细胞移植的患者中,ETP-ALL/LBL组较非ETP-ALL/LBL组显示出更差的5年生存率(0 vs 7.1%,P=0.008),而在进行异基因造血干细胞移植的患者中,两组5年生存率无统计学差异(37.5%vs 40.2%,P>0.05)。多因素Cox回归分析提示,诱导治疗达到完全缓解、异基因造血干细胞移植以及乳酸脱氢酶水平为影响T-ALL/LBL的独立预后因素。结论:ETP-ALL/LBL较其他类型T-ALL/LBL患者诱导化疗反应率无显著差异,诱导缓解后续贯异基因造血干细胞移植巩固治疗对于提高ETP-ALL/LBL患者远期生存率具有重要意义。

儿童急性淋巴细胞白血病第15天微小残留与预后的关系

目的 分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)第15天微小残留(minimal residual disease, MRD)与预后的关系,并以第15天MRD 0.01%、0.1%、1%这三个数值为临界值建立模型以评估其预测价值。方法 收集广东医科大学附属医院儿童医学中心2016年01月至2020年10月共90例住院ALL患儿的临床资料,采用Cox回归模型分析各临床特征的独立预后价值。分别用0.01%、0.1%、1%作为第15天MRD临界值形成3个Cox回归模型,用似然比检验评估不同模型对数据的拟合效果。结果 90例ALL患儿的5年总生存率为(69.1±5.6)%,截至随访截止日期,总体死亡率为25.6%(23/90)。Cox多因素回归分析显示:当以MRD为0.01%和0.1%为阳性参考值时,第15天MRD是影响ALL儿童预后的独立危险因素(P<0.05)。用似然比检验评估不同预后模型对数据的拟合效果显示:以0.1%为临界值构建预测模型其预测ALL临床结局的效能更佳。结论 第15天MRD是影响患儿预后的独立危险因素,且以0.1%为临界值时更具临床预测价值。

TdT阴性的淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病临床特点、诊断及预后研究进展

末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotide transferase,TdT)是一种特殊类型的DNA聚合酶,它可以在无DNA复制模板的条件下将单个脱氧核苷酸结合到DNA分子的3'-OH端。TdT是造血系统中不成熟淋巴细胞中特异性较强的细胞内标记,在淋巴源性肿瘤的诊断中具有重要意义。淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病(lymphoblastic lymphoma/acute lymphoblastic leukemia,LBL/ALL)的诊断依赖免疫分型。TdT通常在LBL/ALL中呈阳性表达,是临床诊断LBL/ALL的重要依据。TdT阴性的LBL/ALL在临床中较为少见,鉴于该分子诊断特异性较高,其阴性表达会给诊断带来一定的困难。TdT阴性的原因有多种,在淋巴细胞不同分化阶段中TdT的表达情况不同,另因不同检测方法的灵敏度不同,也可导致偶见TdT的假阴性。此外,有文献指出TdT阴性与TdT阳性的LBL/ALL在临床特点及预后方面亦不相同。了解TdT的表达意义、阴性的原因,以及阴性或阳性表达的LBL/ALL的不同特点,有助于临床诊断、治疗选择及预后判断。该文对国内外相关文献进行了梳理,就TdT阴性的原因及其表达阴性的LBL/ALL的临床特点、诊断及预后等进行综述。

BIOMED-2引物系统检测T淋巴母细胞性淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病中Ig/TCR基因重排

目的探讨BIOMED-2引物系统检测T淋巴母细胞性淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma,T-LBL)/急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)/T细胞受体基因(T-cell receptor,TCR)重排的敏感性,分析Ig/TCR基因重排方式。方法采用BIOMED-2引物系统扩增35例T-LBL/ALL中Ig/TCR重排基因,核酸分子异源双链凝胶电泳分析基因重排结果。结果 35例T-LBL/ALL中16例检测出TCR基因重排,检出率为45.7%,其中TCRβ单重排6例(37.5%),TCRγ单重排4例(25.0%),TCRβ和TCRγ双重排3例(18.8%),TCRδ单重排2例(12.5%),TCRγ和TCRδ双重排1例(6.3%)。4例患者同时检测出Ig和TCR基因重排,Ig基因检出率为11.4%。28例T-LBL中11例检测出TCR基因重排(39.3%),7例T-ALL中6例检测出TCR基因重排(85.7%)。结论利用BIOMED-2引物系统可检测出部分T-LBL患者的Ig/TCR基因重排,是一种辅助诊断工具。

T细胞前淋巴细胞白血病转ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤一例

目的报道1例T细胞前淋巴细胞白血病(T-PLL)转变为间变性淋巴瘤激酶(ALK)阴性的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL,ALK-),并进行文献复习。方法采用MIC标准诊断。形态学检查包括骨髓涂片(瑞特染色法)、胸水涂片,细胞块、淋巴结活检、免疫化学染色;R显带技术进行细胞遗传学分析;多色流式细胞仪分析免疫表型。结果该患者以T-PLL起病,骨髓中异常细胞表型:CD2+、CD3+、cCD3+、CD4+、CD7+、CD8-、CD10-、HLA-DR+、cTDT-、TCRα/β+,CD38、CD5部分阳性。染色体核型:46,XX。6个月后确诊为ALCL,染色体核型:94,XXX,-X,1q-x2,+3mar。结论 T-PLL可转变为ALCL,ALK-。

急性淋巴细胞白血病合并复发性单纯疱疹病毒性脑炎患儿1例报告并文献复习

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)合并单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis,HSE)的临床特点及诊疗方案。方法收集我院收治的1例ALL合并复发性HSE患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果患儿,男,9岁,在ALL(中危)诱导缓解治疗期间出现发热、嗅觉异常、意识及认知障碍、近期记忆力减退、性格改变等表现;脑脊液常规检查示白细胞轻度增多(以单个核细胞为主),脑脊液生化检查示蛋白轻度升高,颅脑MR检查示双侧颞岛叶和右侧额叶后部见片状长T_(1)长T_(2)信号影,脑脊液病原微生物高通量测序示单纯疱疹病毒1型阳性;给予阿昔洛韦抗病毒、甲泼尼龙抗炎及丙种球蛋白免疫支持治疗后患儿症状逐渐消失,脑脊液常规及生化检查恢复正常。抗病毒治疗停止5个月后,患儿再诱导化疗期间HSE复发,再次给予阿昔洛韦治疗后临床症状好转。结论儿童ALL并发HSE在临床上较为少见,高强度化疗可能诱发HSE,其临床表现或不典型,早期发现、及早治疗有助于改善预后。

异基因造血干细胞移植联合供者淋巴细胞输注治疗T淋巴母细胞淋巴瘤/淋巴细胞白血病1例

T淋巴母细胞淋巴瘤（T—LBL）属高度恶性淋巴瘤。我医疗组2008年3月收治1例12岁男性T淋巴母细胞淋巴瘤／淋巴细胞白血病儿童患者，该患儿从发病至死亡为1年3个月，期间使用了联合化疗，自体干细胞移植，异基因造血干细胞移植，

儿童急性淋巴细胞白血病化疗期间严重不良事件临床观察

目的总结儿童急性淋巴细胞白血病患儿接受儿童急性淋巴细胞白血病治疗协作组2016方案(SCCLG-ALL-2016方案)治疗过程中严重不良事件(severe adverse events,SAE)的发生情况,并分析发生SAE后死亡的相关危险因素。方法回顾性分析2017年12月至2021年1月于广东医科大学附属医院儿科确诊并接受SCCLG-ALL-2016方案治疗的82例急性淋巴细胞白血病患儿的临床特点,将化疗过程中发生SAE的患儿(n=21)分为死亡组(n=6)与存活组(n=15),分析化疗过程中发生SAE后导致死亡的相关危险因素。结果在各治疗阶段中,以诱导缓解治疗阶段(30.9%)记录到的SAE数最多。血液学相关SAE(60.3%)是主要的SAE。在发生的非血液学相关不良事件中,感染相关SAE占比最大(76.1%),其中又以呼吸系统感染事件的发生次数最多。在死亡组的6名患儿中,5名患儿因感染或合并明确感染因素死亡,占死亡原因的83.3%。结论SCCLG-ALL-2016方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病过程中发生的SAE主要发生在诱导缓解治疗阶段,以血液学相关SAE为主;在非血液学相关不良事件中,感染相关SAE占比最高,同时也是化疗期间死亡的重要原因。染色体检查结果阳性可能与死亡结局相关。

急性B淋巴母细胞白血病/B淋巴母细胞性淋巴瘤合并肾脏浸润^(18)F-FDG PET/CT表现

前体淋巴细胞恶性肿瘤以T细胞来源为主,而B淋巴母细胞性淋巴瘤(B-lymphoblastic lymphoma,B-LBL)仅占约10%,常累及皮肤或骨骼,纵隔受累少见。B-LBL与B淋巴母细胞白血病(B-acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)可归为一类,骨髓中淋巴母细胞比例≥25%时为B-ALL,比例在5%~25%时应诊断为B-LBL骨髓浸润[1]。肾脏淋巴瘤少见,且多为继发性。本研究观察B-LBL/ALL肾脏浸润的18 F-FDG PET/CT表现。

慢性髓性白血病合并T淋巴母细胞性淋巴瘤1例报告

1病例介绍 患者，男性，24岁，以“颈部无痛性肿物进行性增多2月”为主诉于2011年3月就诊。入院前2月开始出现颈部多发无痛性肿物，自觉有发热，未测体温，当时未就诊，随后颈部肿物进行性增大伴腋窝出现无痛性肿物，就诊当地医院，查血常规提示：白细胞（WBC）516．4×10^9^-1血红蛋白（Hb）77g／L，血小板（PLT）212×10^9L^-1；未治疗转诊笔者医院。

以多浆膜腔积液为首发症状的T-B双表型淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病1例报告

1临床资料患者,女性,23岁,因气短1周于2009年8月28日入院,伴干咳,无发热、盗汗和全身关节疼痛。查体：右侧颈部可触及数枚肿大淋巴结,直径约1.0cm×2.0cm,活动度尚可,界限欠清,质地较韧,无压痛;双侧大量胸腔积液体征,肝脏位于剑突下6cm,肋下未触及脾脏。血常规：白细胞22.1×109L-1,中性粒细胞为0.80,淋巴细胞百分比为0.13,血红蛋白水平为118g.L-1,血小板水平为629g.L-1。胸水彩超示：双侧大量胸腔积液。心脏彩超示：大量心包积液。

LMO2蛋白表达在T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病与胸腺瘤鉴别诊断中的应用

目的:探讨LMO2蛋白免疫组织化学染色在T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病(T lymphoblastic lymphoma/acute lymphocytic leukaemia,T-LBL/ALL)与胸腺瘤鉴别诊断中的价值。方法:对34例T-LBL/ALL及38例胸腺瘤组织应用免疫组织化学EnVision两步法进行LMO2标记。结果:29例T-LBL/ALL肿瘤细胞LMO2染色阳性(29/34,阳性率85.3%),38例胸腺瘤(A型3例、A B型14例、B 1型10例、B 2型5例、B 3型4例、C型2例)肿瘤性T淋巴细胞LMO2均阴性。LMO2蛋白表达在T-LBL/ALL和胸腺瘤之间差异有统计学意义(P<0.001)。结论:LMO2可作为T-LBL/ALL与胸腺瘤鉴别诊断的标志物。

早期前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤2例并文献复习

目的分析2例早期前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(early T-cell precursor acute lymphoblastic leukemia/lymphoma,ETP-ALL/LBL)患者的临床及实验室资料,结合文献复习,提高对该病的认识。方法回顾性分析我院诊治的2例ETP-ALL/LBL患者病例资料,并进行文献检索分析。结果2例患者均为中年,女性,以淋巴结肿大为主要表现起病。淋巴结活检病理诊断为T-淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL),流式细胞术免疫分型符合ETP-ALL/LBL(病例1为胸水标本,病例2为淋巴结标本)。病例1先后给予VDCLP方案及Hyper-CVAD方案化疗,病例2给予BFM-90方案化疗,2例患者化疗后均无效,因疾病进展死亡。结论ETP-ALL/LBL具有独特的免疫表型特点,病理诊断时注意加做早期标记和髓系抗体;ETP-ALL/LBL常规化疗效果较差,复发率高,预后差,强化疗及早期行造血干细胞移植可以改善预后。

T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病微环境研究进展

T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病(T-LBL/ALL)是一种恶性血液系统疾病,侵袭性较高,其发生发展与T细胞祖细胞所处微环境的改变密切相关。随着研究的深入,T-LBL/ALL相关肿瘤微环境的改变与T-LBL/ALL的关系逐渐被揭示。同时,针对肿瘤微环境的相关靶向药物的研发与应用已经取得一定疗效,为T-LBL/ALL患者的治疗带来新的思路。此外,新型靶点对于T-LBL/ALL患者的个体化靶向治疗具有重要的指导意义。因此,T-LBL/ALL相关肿瘤微环境的研究成为近年的热点,为T-LBL/ALL的临床诊断提供了新思路,并有助于寻找新的治疗靶点。

急性B淋巴细胞白血病与淋巴母细胞淋巴瘤合并产单核李斯特菌感染脑膜炎1例报告

目的报告1例急性B淋巴细胞白血病与淋巴母细胞淋巴瘤合并产单核李斯特菌血流感染及脑膜炎感染经治疗失败的病例,总结经验教训,以提高临床对此类感染的诊治水平。方法曲靖市第二人民医院于2021年5月17日收治1例急性B淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤化疗患者,血培养检出产单核细胞李斯特菌,诊断为血源性感染导致细菌性脑膜炎,患者经治疗无效死亡。结果患者为58岁男性,因急性B淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤接受VDP方案化疗,2021年4月27日化疗结束后复查骨髓穿刺涂片正常,病情评估为持续完全缓解(CR)出院。5月17日患者因“头痛2 d,发热1 d”再次入院,血培养检出产单核李斯特菌;药敏试验结果显示菌株对复方新诺明、青霉素、美罗培南、氨苄青霉素敏感;脑脊液标本二代基因测序(NGS)检出产单核李斯特菌。诊断为合并产单核细胞李斯特菌血源性感染及李斯特菌脑膜炎,经先后使用青霉素、氨苄青霉素治疗,效果欠佳,患者于5月27日16:33死亡。结论临床针对李斯特菌的治疗首选青霉素、氨苄青霉素,但对李斯特菌脑膜炎患者应考虑到血脑屏障对治疗药物的影响,因此,选择美罗培南联合使用可能会起到更好的治疗效果。

美国FDA批准Rylaze(重组菊欧氏杆菌天冬酰胺酶-rywn)用于治疗急性淋巴细胞白血病及淋巴母细胞淋巴瘤

美国FDA于2021年6月30日批准Jazz制药公司(Jazz Pharmaceuticals)的Rylaze[asparaginase erwinia chrysanthemi(recombinant)-rywn,重组菊欧氏杆菌天冬酰胺酶-rywn]作为化疗药物用于治疗成人及儿童急性淋巴细胞白血病及淋巴母细胞淋巴瘤,适用于对大肠埃希菌产天冬酰胺酶类药物(E.coli-derived asparagi‐nase,一种最常用的白血病化疗药物)过敏的患者。此前FDA曾经批准过一种同类型药物,但多年来一直处于全球紧缺状态。