前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤1例并文献复习

前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(TP-ALL/LBL)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,应根据组织病理活检、细胞免疫表型分析、受体基因重排、细胞遗传学等明确诊断。本文报道1例TP-ALL/LBL并进行文献复习,以提高对T-ALL/LBL的认识。

多中心成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤的临床特征及预后研究

目的:对3个血液学中心的成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)患者进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗及预后影响因素。方法:收集2006年1月至2019年1月来自北京大学第三医院、解放军第一医学中心和中国医学科学院血液学研究所3个血液研究中心共113例T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者的临床数据资料,对其中ETP-ALL/LBL及非ETP-ALL/LBL患者的临床特征及预后进行分析比较。结果:113例T-ALL/LBL患者中,13例诊断为ETP-ALL/LBL(11.5%),其中男性患者11例(84.6%),中位年龄28(18-53)岁。与非ETP-ALL/LBL患者相比,ETP-ALL/LBL患者在年龄、性别、纵隔大包块发生率、临床分期、IPI评分、白细胞水平、乳酸脱氢酶水平方面差异无统计学意义。在13例ETP-ALL/LBL患者中,9例(69.2%)获得完全缓解,ETP-ALL/LBL患者较非ETP-ALL/LBL患者化疗诱导缓解率无统计学差异。在单纯化疗未进行异基因造血干细胞移植的患者中,ETP-ALL/LBL组较非ETP-ALL/LBL组显示出更差的5年生存率(0 vs 7.1%,P=0.008),而在进行异基因造血干细胞移植的患者中,两组5年生存率无统计学差异(37.5%vs 40.2%,P>0.05)。多因素Cox回归分析提示,诱导治疗达到完全缓解、异基因造血干细胞移植以及乳酸脱氢酶水平为影响T-ALL/LBL的独立预后因素。结论:ETP-ALL/LBL较其他类型T-ALL/LBL患者诱导化疗反应率无显著差异,诱导缓解后续贯异基因造血干细胞移植巩固治疗对于提高ETP-ALL/LBL患者远期生存率具有重要意义。

儿童急性淋巴细胞白血病第15天微小残留与预后的关系

目的 分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)第15天微小残留(minimal residual disease, MRD)与预后的关系,并以第15天MRD 0.01%、0.1%、1%这三个数值为临界值建立模型以评估其预测价值。方法 收集广东医科大学附属医院儿童医学中心2016年01月至2020年10月共90例住院ALL患儿的临床资料,采用Cox回归模型分析各临床特征的独立预后价值。分别用0.01%、0.1%、1%作为第15天MRD临界值形成3个Cox回归模型,用似然比检验评估不同模型对数据的拟合效果。结果 90例ALL患儿的5年总生存率为(69.1±5.6)%,截至随访截止日期,总体死亡率为25.6%(23/90)。Cox多因素回归分析显示:当以MRD为0.01%和0.1%为阳性参考值时,第15天MRD是影响ALL儿童预后的独立危险因素(P<0.05)。用似然比检验评估不同预后模型对数据的拟合效果显示:以0.1%为临界值构建预测模型其预测ALL临床结局的效能更佳。结论 第15天MRD是影响患儿预后的独立危险因素,且以0.1%为临界值时更具临床预测价值。

急性B淋巴母细胞白血病/B淋巴母细胞性淋巴瘤合并肾脏浸润^(18)F-FDG PET/CT表现

前体淋巴细胞恶性肿瘤以T细胞来源为主,而B淋巴母细胞性淋巴瘤(B-lymphoblastic lymphoma,B-LBL)仅占约10%,常累及皮肤或骨骼,纵隔受累少见。B-LBL与B淋巴母细胞白血病(B-acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)可归为一类,骨髓中淋巴母细胞比例≥25%时为B-ALL,比例在5%~25%时应诊断为B-LBL骨髓浸润[1]。肾脏淋巴瘤少见,且多为继发性。本研究观察B-LBL/ALL肾脏浸润的18 F-FDG PET/CT表现。

慢性髓性白血病合并T淋巴母细胞性淋巴瘤1例报告

1病例介绍 患者，男性，24岁，以“颈部无痛性肿物进行性增多2月”为主诉于2011年3月就诊。入院前2月开始出现颈部多发无痛性肿物，自觉有发热，未测体温，当时未就诊，随后颈部肿物进行性增大伴腋窝出现无痛性肿物，就诊当地医院，查血常规提示：白细胞（WBC）516．4×10^9^-1血红蛋白（Hb）77g／L，血小板（PLT）212×10^9L^-1；未治疗转诊笔者医院。

早期前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤2例并文献复习

目的分析2例早期前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(early T-cell precursor acute lymphoblastic leukemia/lymphoma,ETP-ALL/LBL)患者的临床及实验室资料,结合文献复习,提高对该病的认识。方法回顾性分析我院诊治的2例ETP-ALL/LBL患者病例资料,并进行文献检索分析。结果2例患者均为中年,女性,以淋巴结肿大为主要表现起病。淋巴结活检病理诊断为T-淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL),流式细胞术免疫分型符合ETP-ALL/LBL(病例1为胸水标本,病例2为淋巴结标本)。病例1先后给予VDCLP方案及Hyper-CVAD方案化疗,病例2给予BFM-90方案化疗,2例患者化疗后均无效,因疾病进展死亡。结论ETP-ALL/LBL具有独特的免疫表型特点,病理诊断时注意加做早期标记和髓系抗体;ETP-ALL/LBL常规化疗效果较差,复发率高,预后差,强化疗及早期行造血干细胞移植可以改善预后。

急性淋巴细胞白血病合并复发性单纯疱疹病毒性脑炎患儿1例报告并文献复习

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)合并单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis,HSE)的临床特点及诊疗方案。方法收集我院收治的1例ALL合并复发性HSE患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果患儿,男,9岁,在ALL(中危)诱导缓解治疗期间出现发热、嗅觉异常、意识及认知障碍、近期记忆力减退、性格改变等表现;脑脊液常规检查示白细胞轻度增多(以单个核细胞为主),脑脊液生化检查示蛋白轻度升高,颅脑MR检查示双侧颞岛叶和右侧额叶后部见片状长T_(1)长T_(2)信号影,脑脊液病原微生物高通量测序示单纯疱疹病毒1型阳性;给予阿昔洛韦抗病毒、甲泼尼龙抗炎及丙种球蛋白免疫支持治疗后患儿症状逐渐消失,脑脊液常规及生化检查恢复正常。抗病毒治疗停止5个月后,患儿再诱导化疗期间HSE复发,再次给予阿昔洛韦治疗后临床症状好转。结论儿童ALL并发HSE在临床上较为少见,高强度化疗可能诱发HSE,其临床表现或不典型,早期发现、及早治疗有助于改善预后。

辐照红细胞输注对急性淋巴细胞白血病化学治疗患者血清IL-10、IL-6、TNF-α及IFN-γ的影响

目的观察急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者化学治疗(化疗)期间输注辐照红细胞对血清白细胞介素-10(IL-10)、白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)及干扰素-γ(IFN-γ)的影响。方法收集2013年1月—2015年6月在河北医科大学第四医院血液科治疗的初治诱导缓解治疗阶段的ALL 60例,随机分为观察组和对照组,每组30例。两组均在常规化疗同时输注去白悬浮红细胞2单位,观察组给予经137Cs辐照去白悬浮红细胞,对照组给予未经辐照去白悬浮红细胞。输血前及输血后1、7 d检测比较两组血清IL-10、IL-6、TNF-α及IFN-γ水平。结果观察组输血前后各观察指标比较差异均无统计学意义(P>0.05)。对照组输血后1、7 d IL-10、IL-6水平较输血前有显著上升(P<0.01);输血后1 d TNF-α水平较输血前显著下降(P<0.01),输血后7 d恢复至输血前水平;输血后1、7 d IFN-γ水平较输血前明显下降(P<0.01)。观察组输血后1、7 d IL-10和IL-6水平均低于对照组相同时点,TNF-α和IFN-γ水平高于对照组相同时点,差异均有统计学意义(P<0.01)。结论辐照红细胞输注对ALL患者免疫功能抑制较轻,有助于改善患者免疫调节能力,减少化疗相关并发症发生。

儿童急性淋巴细胞白血病化疗期间严重不良事件临床观察

目的总结儿童急性淋巴细胞白血病患儿接受儿童急性淋巴细胞白血病治疗协作组2016方案(SCCLG-ALL-2016方案)治疗过程中严重不良事件(severe adverse events,SAE)的发生情况,并分析发生SAE后死亡的相关危险因素。方法回顾性分析2017年12月至2021年1月于广东医科大学附属医院儿科确诊并接受SCCLG-ALL-2016方案治疗的82例急性淋巴细胞白血病患儿的临床特点,将化疗过程中发生SAE的患儿(n=21)分为死亡组(n=6)与存活组(n=15),分析化疗过程中发生SAE后导致死亡的相关危险因素。结果在各治疗阶段中,以诱导缓解治疗阶段(30.9%)记录到的SAE数最多。血液学相关SAE(60.3%)是主要的SAE。在发生的非血液学相关不良事件中,感染相关SAE占比最大(76.1%),其中又以呼吸系统感染事件的发生次数最多。在死亡组的6名患儿中,5名患儿因感染或合并明确感染因素死亡,占死亡原因的83.3%。结论SCCLG-ALL-2016方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病过程中发生的SAE主要发生在诱导缓解治疗阶段,以血液学相关SAE为主;在非血液学相关不良事件中,感染相关SAE占比最高,同时也是化疗期间死亡的重要原因。染色体检查结果阳性可能与死亡结局相关。

miR-26a在儿童急性B淋巴细胞白血病中的表达及意义

目的探讨miR‐26a在儿童急性B淋巴细胞白血病（B‐ALL）中的表达及意义。方法收集B‐ALL患儿38例（观察组），以非血液病患儿18例为对照组，采集患儿骨髓标本，提取总RNA ，Realtime PCR检测miR‐26a的表达，比较不同组别、时间和年龄等患儿中miR‐26a的表达。结果观察组中miR‐26a表达显著低于对照组（ P ＜0．05）；观察组治疗前miR‐26a表达明显低于治疗d30及第12周（ P＜0．05），而治疗d30的表达低于第12周（ P ＜0．05）；10岁以上患儿组miR‐26a的表达低于10岁以下组（ P＜0．05）；低危组高于中、高危组（ P ＜0．05），而中危组高于高危组（ P＜0．05）。结论 miR‐26a在儿童B‐ALL中可能存在抑癌作用，可能是预后预测的潜在标志物。

急性淋巴细胞白血病化疗相关认知损害的影像学研究进展

急性淋巴细胞白血病是最常见的儿童期恶性肿瘤,随着个体化化疗的应用,治愈率日渐提高。但由于儿童时期大脑处于快速发育阶段,化疗药物可不同程度地直接或间接影响患儿神经认知功能,且作用方式复杂。本文对儿童期急性淋巴细胞化疗相关认知损害的病理生理学机制、神经功能、MRI等研究进展进行综述。

急性淋巴细胞白血病患者SENP1和c-myb表达的研究

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患者骨髓标本中小泛素样修饰蛋白特异性蛋白酶1(SENP1)和c-myb蛋白表达及其相关性,为阐明SENP1和c-myb在ALL中的作用、机制及与预后的关系提供依据。方法选取经确诊的ALL患者31例(ALL组,其中含B-ALL 22例,T-ALL 1例,未分类ALL 8例),将其分为低/中危组(n=6)和高危组(n=25);另选取同期经形态学确诊的增生性骨髓象、增生性贫血患者31例作为对照组。采用real-time PCR及免疫细胞化学染色(SP法)检测SENP1、cmyb在ALL及对照组骨髓标本中mRNA及蛋白表达。结果 ALL患者骨髓标本及骨髓涂片中SENP1、c-myb均高表达,与对照组患者比较,差异有统计学意义(P<0.05),Pearson相关性分析发现,SENP1与c-myb高表达具有相关性。SENP1、c-myb的表达在低/中危组低于高危组,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论 ALL患者骨髓标本中存在着SENP1、c-myb的高表达,SENP1与c-myb可能与ALL的发生、发展相关;但在不同危险度分级ALL患者中尚不能证明SENP1与c-myb表达有差异。

初治青少年及年轻成人急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后研究

目的探讨初治青少年及年轻成人(AYAs)急性淋巴细胞白血病(急淋)的临床及MICM分型特征,及其对生存的影响。方法回顾性研究2000年1月—2011年6月收治的100例11～45岁初治AYAs急淋患者的MICM分型、临床特征及疗效,应用SPSS 17.0软件进行统计学分析。结果 100例AYAs急淋患者中,11～30岁者48例,31～45岁者52例,两组临床及MICM分型特征比较差异均无统计学意义(P>0.05);初诊时外周血白细胞计数(WBC)≥50×109/L者38例,WBC与预后有关(P=0.006);初诊时中枢神经系统白血病(CNSL)及睾丸白血病(TL)共2例,影响长期生存(P=0.000);普通B细胞急淋(common-B-ALL)58例、前B细胞急淋(pre-B-ALL)12例、早前B细胞急淋(pro-B-ALL)5例、成熟B细胞急淋(成熟B-ALL)1例、T细胞急淋(T-ALL)23例、伴髓系抗原表达的急淋(My+-ALL)3例,CD10(+)ALL、CD10(-)ALL、T-ALL、My+-ALL组间长期生存率比较差异有统计学意义(P=0.025);细胞遗传学检查显示亚(假)二倍体6例、t(9;22)/bcr-abl 3例、t(4;11)/MLL-AF4 1例、超二倍体8例、t(12;21)/TEL-AML1 1例。亚(假)二倍体、t(9;22)/bcr-abl、t(4;11)/MLL-AF4预后较差(P=0.000);泼尼松预试验反应不良者11例、初治诱导化疗效果未达到完全缓解(CR)者9例,早期治疗反应与预后相关(P<0.05)。结论初诊时外周血WBC及CNSL/TL、泼尼松预试验反应、初治诱导化疗效果、免疫分型及细胞遗传学特征对AYAs急淋预后评估具有重要意义;不同年龄的AYAs急淋具有相同的临床及MICM分型特征,年龄不是AYAs急淋的预后影响因素。

FABC预处理方案同胞异基因造血干细胞移植治疗成人高危急性淋巴细胞白血病

目的:探讨以FABC预处理进行同胞异基因造血干细胞移植治疗成人高危急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及相关临床预后因素。方法:2004年8月至2010年8月期间,广东省人民医院采用FABC预处理方案(氟达拉滨联合阿糖胞苷,马法兰,环磷酰胺,足叶乙甙或替尼泊甙)治疗23例成人高危ALL患者,应用Kaplan-Meier法及Cox回归模型进行生存及预后分析。结果:所有患者均于+14～+21d获完全供者植入,骨髓获CR或CRi,中性粒细胞和血小板植活中位时间分别为12(4～43)d和12(5～44)d;aGVHD及cGVHD累积发生率分别为47.8%和84.2%。中位随访21(4.4～70.5)个月,移植相关死亡率为21.7%(5/23),复发率为17.4%(4/23);死亡(8/23)原因:复发3例,肺部真菌感染2例,移植相关性微血管病、巨细胞病毒肺炎和cGVHD各1例。3年的预期总生存率和无病生存率(DFS)分别是(54.4±14.6)%和(51.9±14.1)%。预后分析显示:cGVHD是DFS独立有利因素,其相对危险度为0.062(95%可信区间0.007～0.584,P=0.015)。结论:FABC预处理同胞异基因造血干细胞移植是治疗成人高危ALL安全有效的方法,cGVHD是长期无病生存的独立有利因素。

T细胞性急性淋巴细胞白血病的特异性免疫治疗及靶向基因治疗研究进展

T细胞性急性淋巴细胞白血病(T-ALL)预后差,易早期复发,寻找安全有效的治疗手段成为临床研究热点。特异性免疫治疗及靶向基因治疗克服了传统化疗药物的非靶向性,为解决化疗对正常细胞和机体损伤较大的问题提供了可能。本文对Campath-1H、Dachzumab、抗原特异性细胞毒性T细胞(CTL)等特异性免疫治疗及阻断Lmo2基因、FMS样酪氨酸激酶-3(FLT3)、Bcl-2相互作用的细胞凋亡调节因子(Bim)和Notch1等靶向基因治疗T-ALL进行综述,阐述其抗T-ALL细胞的作用机制和相关临床试验,为T-ALL的治疗提供参考和新的研究思路。

成人急性淋巴细胞白血病诊治进展

成人急性淋巴细胞白血病（adult acute lympho—blastic leukemia，ALL）是最常见的成人急性白血病之一，生物学特征多样，临床异质性很大。化疗是ALL最主要、也是最基本的治疗策略。国际上不同研究组报道的系统治疗方案，虽然完全缓解率（CR）达70％～90％，3-5年无瘤生存率为40％～60％，

乙二醇化门冬酰胺酶治疗成人急性淋巴细胞白血病的疗效及安全性

目的探讨乙二醇化门冬酰胺酶(PEG-Asp)治疗成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效和安全性。方法选取2012年3月—2014年5月于湘雅医院血液科住院治疗的成人(年龄>14岁)ALL患者45例为研究对象,根据患者化疗方案,将患者分为PEG-Asp组(28例)和左旋门冬酰胺酶(L-Asp)组(17例)。PEG-Asp组采用含PEG-Asp的VDPAP化疗方案,L-Asp组以L-Asp替代PEG-Asp组成VDLP方案化疗,余化疗药物剂量及用药方式同PEG-Asp组。化疗1个疗程后评价两组近期疗效,远期疗效指标无进展生存期(PFS)、总生存期(OS)以确诊后化疗第1天为起点,随访至2014-10-10或死亡。记录化疗期间出现的毒副作用。结果 PEG-Asp组近期疗效优于L-ASP组,差异有统计学意义(P<0.05)。L-Asp组PLT降低水平高于PEG-Asp组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组总有效率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组PFS、OS的生存曲线比较,差异均无统计学意义(χ2=2.98、0.50,P>0.05)。L-Asp组PLT降低水平高于PEG-Asp组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组中性粒细胞计数降低水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。PEG-Asp组肝功能损害、胃肠道反应及活化部分凝血活酶时间(APTT)延长发生率低于L-Asp组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组肾功能损害、心脏损害、感染、出血及清蛋白下降发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PEG-Asp治疗成人ALL近期疗效优于LAsp,且肝功能损害、胃肠道反应及APTT延长发生率低。

成人急性淋巴细胞白血病患者化疗阶段联用培门冬酶的不良反应观察

目的评估培门冬酶(PEG-ASP)联合化疗治疗成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的不良反应。方法回顾性分析50例成人ALL应用101个疗程的培门冬酶联合化疗治疗后的不良反应发生的情况。结果101个疗程中79个疗程发生PEG-ASP相关不良反应,发生率为78%。主要不良反应为凝血异常(66%)、肝功能损害(49%)、低蛋白血症(15%)、高血糖(15%)、严重胃肠道反应(6%)、血栓(2%)。不良反应多为轻中度且能恢复正常。无过敏反应及急性胰腺炎发生。结论培门冬酶的过敏反应发生率极低,用于治疗成人ALL患者安全性良好,患者可耐受。

天晴甘美对人急性淋巴细胞白血病Molt4细胞系增殖的抑制作用

目的观察天晴甘美对人急性淋巴细胞白血病Molt4细胞系增殖的抑制作用。方法将天晴甘美(粉末)以1640培养液倍比稀释成10g/L、1g/L、10-1g/L、10-2g/L、10-3g/L、10-4g/L、10-5g/L、10-6g/L共8个浓度组,分别处理增殖期人急性淋巴细胞白血病Molt4细胞,镜下观察不同时间点细胞生长情况,应用CCK-8法检测细胞增殖能力,绘制生长曲线,计算抑制率和半数抑制浓度(IC50)。结果给药第3天,>10-3g/L浓度时抑制作用显著(P<0.05),10g/L、1g/L、10-1g/L、10-2g/L和10-3g/L的抑制率分别为87.1%、64.6%、48.7%、47.5%和31.7%,IC50约为0.013g/L。结论天晴甘美对Molt4细胞具有抑制作用。