超声乳化联合IOL植入治疗前圆锥晶状体伴有Alport综合征的视觉效果(英文)

目的:观察超声乳化联合IOL植入治疗7眼前圆锥晶状体伴有Alport综合征患者的手术效果。方法:Alport综合征患者4例,7眼因前圆锥晶状体行超声乳化联合IOL植入手术。结果:所有患者的术后视力均有明显提高。结论:我们认为对于前圆锥晶状体伴有Alport综合征患者采用超声乳化联合IOL植入手术治疗,是一种安全的疗法。

Alport综合征眼部临床表现分析(英文)

目的:总结Alport综合征的临床表现,尤其是眼部特征。方法:回顾性分析32例被确诊为Alport综合征患者的内科、耳鼻喉科和眼科检查结果。结果:患者30例(93.7%)有疾病家族史。所有患者均有不同程度的肾脏病变:18例(56.3%)有肾功能衰竭,4例(12.5%)肾功能不全,10例(31.3%)血尿。患者20例(62.5%)有感音神经性耳聋。患者13例(40.6%)有眼部异常表现,其中5例(15.6%)为典型性改变:前圆锥晶体3例,黄斑周围斑点2例。结论:眼部异常不是Alport综合征诊断的必需条件,但因其典型的眼科表现应当引起眼科医师的注意,以便早期诊断治疗。

Alport综合征眼部表现

Alport综合征（Alport syndrome，AS）是一种主要累及肾脏，同时伴眼、耳等其他器官损害的遗传性疾病，具有多种遗传方式。临床上以进行性肾功能损害、高频感音神经性耳聋、眼部改变为特征。AS可伴有多种眼部改变，但通常认为特征性眼部异常仅包括前圆锥状晶状体、黄斑部视网膜斑点及赤道部视网膜斑点三种。AS患者的眼部表现不仅有助于本病的诊断，亦有助于评价肾脏损害的程度及预后。眼部治疗主要针对影响视力的前圆锥状晶状体患者，超声乳化联合人工晶状体植入术是较为理想的选择，可取得良好的疗效。