伴有面神经异常的前庭窗闭锁患者内耳开窗术式的选择及疗效分析

目的总结伴有面神经异常的前庭窗闭锁患者内耳开窗术式的选择, 并分析疗效。方法回顾性分析2015年1月至2023年3月首都医科大学附属北京友谊医院就诊的先天性中耳畸形患者的临床资料97例(132耳), 其中随访资料完整的患者39例(44耳), 男27例, 女12例;年龄7~48岁, 平均17.8岁;伴有面神经异常者且前庭窗闭锁患者14例(16耳), 不伴面神经异常者25例(28耳)。总结分析影像学表现、纯音测听结果、内耳开窗术式的选择、术中发现及术后听力改善情况, 使用Prism 9软件对手术前后患者的平均骨导及气骨导差进行统计学分析。结果 14例(16耳)伴有面神经异常且前庭窗闭锁的中耳畸形患者均表现为自幼听力差, 无面神经麻痹。术前行颞骨高分辨率CT(HRCT)检查及纯音测听、盖莱试验检查。记录统计患者锤骨、砧骨、镫骨、前庭窗及面神经5个部位的畸形情况。HRCT检查发现4个部位及以上畸形者12耳(75.0%)。术前纯音测听(0.5、1、2、4 kHz)骨导听阈为(15.3±10.4)dB HL, 气骨导差为(46.3±10.6)dB。根据面神经、听小骨畸形程度的不同, 对伴有面神经异常的14例(16耳)前庭窗闭锁患者实施了3种不同的内耳开窗手术, 其中砧骨-前庭窗开窗术7例, 锤骨-前庭窗开窗术7例, 鼓岬耳蜗开窗术2例。术后随访3~18个月, 患者无面神经麻痹。术后骨导听阈为(15.7±7.9)dB HL, 气骨导差为(19.8±8.5)dB。气骨导差在手术前后的差异有统计学意义(t=7.766, P<0.05), 手术前后骨导听阈差异无统计学意义(t=0.225, P=0.824)。伴与不伴面神经异常患者气骨导差缩小值之间差异无统计学意义(t=1.412, P=0.165)。3种术式之间疗效不存在明显差异。10 μm级耳科专用CT评估人工镫骨植入位置无明显移位。结论对于面神经不完全遮盖前庭窗的前庭窗闭锁患者可以依据听小骨畸形具体情况选择砧骨-前庭窗开窗术或锤骨-前庭窗开窗术, 对于面神经完全遮盖前庭窗区域的患者可以选择鼓岬耳蜗开窗术。3种内耳开窗手术对伴有面神经异常的前庭窗闭锁患者具有安全可靠的手术疗效, 且相互之间疗效无明显差异。HRCT对中耳畸形情况评估效果好。伴与不伴面神经异常对先天性中耳畸形患者手术疗效无明显影响。10 μm级耳科专用CT检查可作为评估术前中耳畸形情况, 以及术后人工镫骨植入状态的理想手段。因手术存在风险, 对不愿意接受手术者可选择人工助听装置, 如助听器、振动声桥、骨桥或骨锚式助听器等。