前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤1例并文献复习

前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(TP-ALL/LBL)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,应根据组织病理活检、细胞免疫表型分析、受体基因重排、细胞遗传学等明确诊断。本文报道1例TP-ALL/LBL并进行文献复习,以提高对T-ALL/LBL的认识。

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤采用白血病方案治疗的预后分析

目的探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-lymphoblastic lymphoma,T-LBL)采用急性淋巴细胞白血病(autelymphoblasticleukemia,ALL)方案治疗的预后及相关影响因素。方法回顾性总结2010年5月—2022年5月收治的29例T-LBL患儿采用同期ALL方案(ALL-2009方案或CCCG-ALL-2015方案)治疗的预后特点。结果29例T-LBL患儿5年总生存(overall survival rate,OS)率及无事件生存(event-free survival,EFS)率分别为(84±7)%、(81±8)%。初诊时全身症状有B症状(不明原因发热>38℃,连续3d以上;盗汗;体重在6个月内下降大于10%)的患儿5年EFS率低于无B症状患儿(P<0.05)。初诊时血小板计数>400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿5年OS率较低(P<0.05)。CCCG-ALL-2015方案和ALL-2009方案的5年OS率及EFS率比较差异无统计学意义(P>0.05)。CCCG-ALL-2015方案相较于ALL-2009方案减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数,降低重症感染率(P<0.05)。结论儿童T-LBL采用ALL方案治疗安全有效;初诊时全身症状有B症状、血小板计数>400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿预后较差;减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数能够降低重症感染率,但不影响预后。

多中心成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤的临床特征及预后研究

目的:对3个血液学中心的成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)患者进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗及预后影响因素。方法:收集2006年1月至2019年1月来自北京大学第三医院、解放军第一医学中心和中国医学科学院血液学研究所3个血液研究中心共113例T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者的临床数据资料,对其中ETP-ALL/LBL及非ETP-ALL/LBL患者的临床特征及预后进行分析比较。结果:113例T-ALL/LBL患者中,13例诊断为ETP-ALL/LBL(11.5%),其中男性患者11例(84.6%),中位年龄28(18-53)岁。与非ETP-ALL/LBL患者相比,ETP-ALL/LBL患者在年龄、性别、纵隔大包块发生率、临床分期、IPI评分、白细胞水平、乳酸脱氢酶水平方面差异无统计学意义。在13例ETP-ALL/LBL患者中,9例(69.2%)获得完全缓解,ETP-ALL/LBL患者较非ETP-ALL/LBL患者化疗诱导缓解率无统计学差异。在单纯化疗未进行异基因造血干细胞移植的患者中,ETP-ALL/LBL组较非ETP-ALL/LBL组显示出更差的5年生存率(0 vs 7.1%,P=0.008),而在进行异基因造血干细胞移植的患者中,两组5年生存率无统计学差异(37.5%vs 40.2%,P>0.05)。多因素Cox回归分析提示,诱导治疗达到完全缓解、异基因造血干细胞移植以及乳酸脱氢酶水平为影响T-ALL/LBL的独立预后因素。结论:ETP-ALL/LBL较其他类型T-ALL/LBL患者诱导化疗反应率无显著差异,诱导缓解后续贯异基因造血干细胞移植巩固治疗对于提高ETP-ALL/LBL患者远期生存率具有重要意义。

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤35例临床分析

目的探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2014年8月至2022年2月郑州大学第一附属医院收治的35例T-LBL患儿的临床资料,依据性别、有无发热、盗汗、体重减轻的全身症状(B症状)、有无胸腔积液、乳酸脱氢酶(LDH)水平、临床分期、是否复发进行分组,采用Kaplan-Meier法计算无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率,应用log-rank检验比较不同组间生存差异。结果35例T-LBL患儿中男24例(68.6%),女11例(31.4%),诊断时中位年龄9(7,11)岁,骨髓受累7例(20.0%),中枢神经系统浸润2例(5.7%),Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿分别为1例(2.9%)、25例(71.4%)、9例(25.7%)。TdT、CD99、CD3、CD7阳性率分别为91.4%、100.0%、94.2%、100.0%,不同程度表达CD20、CD34、CD10、CD21、CD30。35例患儿3年OS率、EFS率分别为85.6%和74.4%。单因素分析显示,性别、LDH水平、复发是3年OS率的影响因素(P<0.05)。7例复发患儿的复发中位时间为10.9(5.0,28.0)个月,复发患儿3年OS率为38.1%。结论T-LBL是一种侵袭性高、预后差的恶性肿瘤,女性患儿、高LDH、复发可能提示患儿预后不良。

髓母细胞瘤分子亚型中CD8+T淋巴细胞浸润的临床病理特点

目的:研究CD8+T细胞在髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)各个分子亚型中的浸润特点,分析CD8+T细胞浸润与患者预后的关系,以及C-X-C基序趋化因子11(C-X-C motif chemokine ligand 11)的表达及其受体CXCR3在CD8+T细胞中的表达情况,为进一步探索MB中CD8+T细胞浸润可能的调节机制提供临床病理依据。方法:筛选2012—2019年间来自多所医学中心、具有完整临床资料的MB患者共48例(4个分子亚型各12例),利用NanoString PanCancer IO360 TM基因表达检测平台对48例MB患者的肿瘤标本进行转录组学分析,对患者肿瘤组织的石蜡切片进行CD8免疫组织化学染色分析,验证各亚型MB中CD8+T细胞数量的差异。通过数据库生物信息学分析,探讨CD8+T细胞浸润与患者预后的关系及各种趋化因子在各亚型MB中的表达差异,并采用双重免疫荧光染色验证MB中CD8+T细胞表面CXCR3受体的表达情况,探讨CD8+T细胞浸润至肿瘤内的可能分子机制。结果:MB的WNT亚型中的CD8+T细胞特征指数相对较高,提示WNT亚型中的CD8+T细胞数量显著高于其他三个亚型,这一现象通过CD8免疫组织化学染色方法以及R2在线数据分析平台对美国基因表达数据库Gene Expression Omnibus(GEO)进行数据挖掘得到了证实,且CD8+T细胞增多与患者的生存期呈正相关。数据库分析显示,CXCL11在WNT亚型MB中的表达量明显高于其他三个亚型。免疫荧光染色结果显示,CD8+T细胞表面存在CXCL11的受体CXCR3,提示CD8+T细胞可能通过表面受体CXCR3受CXCL11趋化至MB的微环境中。结论:CD8+T细胞在WNT亚型MB中的浸润相对多于其他亚型,其机制可能与CXCL11-CXCR3趋化因子系统的激活相关,且肿瘤内CD8+T细胞浸润较多的患者预后较好,此结果可能为MB中CD8+T细胞浸润调节机制提供有益的临床病理依据,为未来MB的免疫治疗提供新的潜在治疗靶点。

以胸腔积液为表现的儿童T淋巴母细胞淋巴瘤3例临床分析并文献复习

目的:报告3例以胸腔积液为表现的儿童T淋巴母细胞淋巴瘤的临床和影像学特点,提高对该疾病的认识及诊断效率。方法:回顾3例T淋巴母细胞淋巴瘤患儿的临床资料,并结合相关文献总结学习。结果:3例患儿均因呼吸困难就诊于呼吸科,且无发热表现,行胸片提示大量胸腔积液,炎症指标结果正常,后行胸部增强CT,考虑前纵隔恶性占位可能性大。行纵隔肿物穿刺活组织检查证实为T淋巴母细胞淋巴瘤。结论:T淋巴母细胞淋巴瘤最常侵犯纵隔和肺门淋巴结,当病变侵犯到胸膜,可引起胸腔积液。对于儿童原因不明的胸腔积液患者,炎症指标正常时应高度警惕纵隔淋巴瘤可能,建议直接行增强CT检查,避免误诊及漏诊。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤侵犯骨髓相关病理特征分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)侵犯骨髓的病理特征。方法回顾性分析32例AITL侵犯骨髓的临床病理特征,采用免疫组化EnVision法和流式细胞术检测AITL相关免疫标记,通过T系基因重排分析T细胞克隆性。结果肿瘤细胞浸润模式主要以结节状(20/32,62.5%)、间质性或小簇状(10/32,31.3%)为主,结节成分较杂,可呈“肉芽肿样改变”;肿瘤细胞主要为小至中等大小淋巴细胞,异型不明显,少数病例可出现明显浆细胞增生。19例行免疫组化染色,CD4阳性T细胞较少,平均为8.4%;滤泡辅助T细胞(T follicular helper cells,TFH)相关免疫组化标记阳性率分别为:CD10(7/14,50.0%)、BCL6(6/19,31.6%)、PD-1(13/19,68.4%)、CXCL13(13/19,68.4%),大部分病例肿瘤细胞PD-1和CXCL13同时阳性,且阳性细胞数量较少(均<1%)。24例行流式细胞术检测,其中22例均一致性表达胞质CD3(cCD3)、CD5、CD4、CD2,均不同程度表达CD10,部分病例胞膜CD3(sCD3)表达缺失(12/22,54.5%),部分病例CD7表达缺失(8/22,36.4%);2例未发现异常T细胞。基因重排:7例行T系基因重排检测,其中3例TCR重排阳性。结论AITL侵犯骨髓的肿瘤细胞比例较低且异型性小,容易漏诊及误诊,当骨髓中出现细胞成分较杂的淋巴细胞灶,提示AITL侵犯骨髓。流式细胞术发现表型异常T细胞(CD4和CD10双阳性),强烈提示AITL侵犯骨髓。AITL侵犯骨髓的诊断应综合考虑骨髓活检、流式细胞术及基因重排等检查结果。

TdT阴性的淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病临床特点、诊断及预后研究进展

末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotide transferase,TdT)是一种特殊类型的DNA聚合酶,它可以在无DNA复制模板的条件下将单个脱氧核苷酸结合到DNA分子的3'-OH端。TdT是造血系统中不成熟淋巴细胞中特异性较强的细胞内标记,在淋巴源性肿瘤的诊断中具有重要意义。淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病(lymphoblastic lymphoma/acute lymphoblastic leukemia,LBL/ALL)的诊断依赖免疫分型。TdT通常在LBL/ALL中呈阳性表达,是临床诊断LBL/ALL的重要依据。TdT阴性的LBL/ALL在临床中较为少见,鉴于该分子诊断特异性较高,其阴性表达会给诊断带来一定的困难。TdT阴性的原因有多种,在淋巴细胞不同分化阶段中TdT的表达情况不同,另因不同检测方法的灵敏度不同,也可导致偶见TdT的假阴性。此外,有文献指出TdT阴性与TdT阳性的LBL/ALL在临床特点及预后方面亦不相同。了解TdT的表达意义、阴性的原因,以及阴性或阳性表达的LBL/ALL的不同特点,有助于临床诊断、治疗选择及预后判断。该文对国内外相关文献进行了梳理,就TdT阴性的原因及其表达阴性的LBL/ALL的临床特点、诊断及预后等进行综述。

以髓系肉瘤合并皮肌炎为初发表现的急性早期前体T淋巴细胞白血病1例

急性早期前体T淋巴细胞白血病(early T-cell precursor acute lymphoblastic leukemia,ETP-ALL)属于早期非成熟的急性T淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL),其肿瘤细胞即早期前体T细胞为早期从骨髓迁移至胸腺的胸腺细胞亚群,表达丰富的T系、干细胞和髓系相关的转录物,保留着多能分化潜能,是一种成熟阻滞、分化很差的干细胞白血病[1]。

西达本胺联合阿扎胞苷治疗复发/难治性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的前瞻性临床研究

目的 探讨西达本胺联合阿扎胞苷治疗复发/难治性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)的疗效和安全性。方法 本研究为单中心前瞻性临床研究,研究中心为北京协和医院,入组患者均病理确诊AITL,且符合复发/难治性淋巴瘤的诊断标准。采用皮下注射阿扎胞苷(100 m/d,持续7 d)联合口服西达本胺(20 mg/次,每周2次)的治疗方案,每4周为1个周期。主要研究终点为客观有效率,次要研究终点为无进展生存时间、疗效持续时间、总生存时间、完全缓解率及安全性指标。结果 自2021年3月至2022年8月共入组7例患者,中位发病年龄为53(范围:45~75)岁,既往中位治疗线数为2(范围:1~4)线。应用西达本胺联合阿扎胞苷方案治疗后最佳疗效达完全缓解者2例,达部分缓解者3例,客观有效率为71.4%,完全缓解率为28.6%。截至2022年8月,中位随访时间为14(范围:4~17)个月。7例AITL患者中6例存活,1例死亡,整组患者的中位无进展生存时间、疗效持续时间和总生存时间均未达到,1年无进展生存率和总生存率分别为51.4%和100.0%。治疗相关不良反应主要为血液学毒性,3~4级中性粒细胞减少发生率为28.6%(2/7),3~4级血小板减少发生率为14.3%(1/7)。结论 阿扎胞苷联合西达本胺治疗复发/难治性AITL的缓解率高且安全性良好,双表观调控方案可作为AITL的二线治疗选择之一。

以急性胰腺炎为典型表现的成人T细胞淋巴瘤致1例

急性胰腺炎病因复杂,约20%的急性胰腺炎因病因不明而被归类为特发性急性胰腺炎,而暴饮暴食是最常见的诱因。以急性胰腺炎为表现的非霍奇金淋巴瘤临床上罕见,易误诊而延误诊治。本文对我院急诊内科收治的以急性胰腺炎为典型临床表现的成人T细胞淋巴瘤1例进行分析,并结合相关文献,以作总结。

外周T细胞淋巴瘤患者血清代谢产物与临床特征的相关性分析

目的 观察外周T细胞淋巴瘤患者血清能量代谢产物的变化,从能量代谢角度寻找监测外周T细胞淋巴瘤的血清生物标志物。方法 收集2020年11月至2021年12月在陆军军医大学第二附属医院血液病医学中心诊治的16例外周T细胞淋巴瘤初诊患者,并招募同期10名健康志愿者作为对照。采用选择性反应/多反应监测技术(selected/multiple reaction monitoring, SRM/MRM)检测其血清中能量相关代谢产物的差异,并结合其临床资料,包括病史、影像学、实验室检查等进行回顾性分析。结果 与健康对照相比,外周T细胞淋巴瘤患者血清中能量代谢相关产物水平表达谱存在差异,其中环磷腺苷、琥珀酸、柠檬酸和顺乌头酸含量显著降低(P<0.05),6-磷酸葡萄糖水平升高(P<0.05),且患者血清中的柠檬酸和琥珀酸水平与疾病危险度分级(低危、中危、高危)和临床分期呈负相关(P<0.05),同时,苹果酸和柠檬酸水平与患者中期疗效评估结果[完全缓解/部分缓解(CR/PR)或疾病稳定(SD)]呈明显负相关(P<0.05)。对于结外NK/T细胞淋巴瘤患者(n=10),与健康对照相比,其血清中环磷腺苷、琥珀酸、柠檬酸、异柠檬酸和顺乌头酸含量亦有显著降低(P<0.05),其中柠檬酸与琥珀酸的水平与结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床分期呈负相关(P<0.05),与中期疗效评估(CD/PR或SD)呈明显相关性(P<0.05);对于血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者(n=6),与健康对照相比,其血清中环磷腺苷、柠檬酸和琥珀酸的含量明显降低,而6-磷酸葡萄糖的含量明显升高(P<0.05),其中琥珀酸水平分别与患者临床分期和危险度分级都表现出明显的负相关(P<0.05)。结论 外周T细胞淋巴瘤患者与健康对照人群在血清代谢产物水平上共鉴定出5个差异代谢产物,其中琥珀酸、柠檬酸有希望成为血清生物标志物。

成人T细胞白血病/淋巴瘤浸润外阴并皮肤癌变1例

本文将收治的成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T cell leukemia/lymphoma,ATLL)患者淋巴瘤细胞累及外阴并皮肤癌变1例进行报道,观察成人T细胞白血病/淋巴瘤累及外阴并皮肤癌变的临床特点,旨在探讨成人T细胞淋巴瘤/白血病累及外阴并皮肤癌变的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断,以提高临床和病理医师对该病变的重视。

102例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床病理学特征分析

目的:探究血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床病理学特点。方法:分析102例AITL的临床特点以及病理组织学、免疫表型及分子遗传学特征。结果:淋巴结结构被肿瘤细胞全部或部分破坏。高内皮小静脉(HEVs)形成分枝状结构网,其内可见肿瘤细胞、免疫母细胞、组织细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞弥漫浸润或浸润于副皮质区。肿瘤细胞胞浆透亮,被滤泡树突细胞(FDC)网围绕。免疫组织化学染色结果显示,肿瘤细胞表达CD3(102/102)、CD4(93/102)、CD5(87/102),并且表达多个滤泡辅助T细胞相关标志物,如BCL6(79/102)、CD10(44/102)、PD1(75/102)、CXCL13(43/102)和诱导型共刺激因子(ICOS)(99/102)。FDC标志物CD21和CD23染色,清晰地显示滤泡外增生的FDC网。NGS检测了40例AITL病例,发现4个特征性基因突变,即TET2(31/40)、DNMT3A(9/40)、IDH2(18/40)和RHOA(23/40)。结论:AITL的临床病理表现复杂,其诊断需要结合临床、组织病理学、免疫组织化学、分子遗传学作综合判断;相较于其他滤泡辅助T细胞标志物,ICOS更有助于AITL的诊断。

儿童急性淋巴细胞白血病第15天微小残留与预后的关系

目的 分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)第15天微小残留(minimal residual disease, MRD)与预后的关系,并以第15天MRD 0.01%、0.1%、1%这三个数值为临界值建立模型以评估其预测价值。方法 收集广东医科大学附属医院儿童医学中心2016年01月至2020年10月共90例住院ALL患儿的临床资料,采用Cox回归模型分析各临床特征的独立预后价值。分别用0.01%、0.1%、1%作为第15天MRD临界值形成3个Cox回归模型,用似然比检验评估不同模型对数据的拟合效果。结果 90例ALL患儿的5年总生存率为(69.1±5.6)%,截至随访截止日期,总体死亡率为25.6%(23/90)。Cox多因素回归分析显示:当以MRD为0.01%和0.1%为阳性参考值时,第15天MRD是影响ALL儿童预后的独立危险因素(P<0.05)。用似然比检验评估不同预后模型对数据的拟合效果显示:以0.1%为临界值构建预测模型其预测ALL临床结局的效能更佳。结论 第15天MRD是影响患儿预后的独立危险因素,且以0.1%为临界值时更具临床预测价值。

miR-16在T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴母细胞白血病中表达

本研究探讨miR-16在T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴母细胞白血病(T-LBL/ALL)中的表达及其与预后的关系。应用免疫组织化学法对宜兴市人民医院血液科有详细随访资料的38例T-LBL/ALL石蜡标本进行CD3、cCD3、CD10、CD20、CD34、CD43、CD99、TdT、PAX-5、BCL-2和Ki67免疫组织化学标记检测,采用real-time RT-PCR方法检测miR-16的表达水平,以15例淋巴结反应性增生作为对照。结果表明:38例T-LBL/ALL中TdT阳性率最高(94.7%),CD34阳性最低(22.1%),PAX-5及CD20为阴性。在39.5%病例中Ki67大于80%。与淋巴结反应性增生相比较,miR-16在T-LBL/ALL中表达上调,其表达量是淋巴结反性增生的4.87倍(P<0.05)。T-LBL中miR-16高表达组总体生存率下降(P<0.05)。BCL-2蛋白表达阳性组预后优于阴性组预后(P<0.05)。miR-16表达与BCL-2蛋白存在相关性(r=0.51,P<0.05)。结论:在T-LBL/ALL中miR-16的高表达组总体生存率明显高于低表达组,提示miR-16可能与预后有相关性,而BCL-2蛋白表达阳性组预后好于阴性组,可能也是一种影响预后的因素。

分子遗传学和表观遗传学异常在T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病中的预后价值的研究进展

T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/L)侵袭性强和基因突变等分子遗传学异常发生率高。NOTCH1/FBXW7突变是最常见的一种基因突变,在T-LBL/ALL中与良好的预后相关;PTEN突变是不良预后因素,在儿童患者中能够一定程度地被NOTCH1突变克服。发生MLL基因异常和6号染色体杂合性缺失的患者,其预后差于核型正常患者。早期前体T淋巴细胞白血病中MLL基因异常、RUNX1突变和DNMT3A突变发生率高于其他成熟亚型,可以作为危险度分层的指标。表观遗传学异常在造血干细胞的恶性改变中起着重要作用,针对表观遗传学的治疗如去甲基化药物或者能够改善高危患者的预后。本文就NOTCH1/FBXW7/PTEN/RAS基因突变与预后,分子和细胞学异常与预后,以及表观遗传学与预后关系进行综述。

BIOMED-2引物系统检测T淋巴母细胞性淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病中Ig/TCR基因重排

目的探讨BIOMED-2引物系统检测T淋巴母细胞性淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma,T-LBL)/急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)/T细胞受体基因(T-cell receptor,TCR)重排的敏感性,分析Ig/TCR基因重排方式。方法采用BIOMED-2引物系统扩增35例T-LBL/ALL中Ig/TCR重排基因,核酸分子异源双链凝胶电泳分析基因重排结果。结果 35例T-LBL/ALL中16例检测出TCR基因重排,检出率为45.7%,其中TCRβ单重排6例(37.5%),TCRγ单重排4例(25.0%),TCRβ和TCRγ双重排3例(18.8%),TCRδ单重排2例(12.5%),TCRγ和TCRδ双重排1例(6.3%)。4例患者同时检测出Ig和TCR基因重排,Ig基因检出率为11.4%。28例T-LBL中11例检测出TCR基因重排(39.3%),7例T-ALL中6例检测出TCR基因重排(85.7%)。结论利用BIOMED-2引物系统可检测出部分T-LBL患者的Ig/TCR基因重排,是一种辅助诊断工具。

儿童急性T淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

目的分析儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的临床特征、预后因素及生存情况。方法回顾性分析2008年4月—2020年8月于首都儿科研究所附属儿童医院血液内科确诊的84例T-ALL临床和实验室资料。并将非早前T淋巴细胞(non-ETP)-ALL组与早前T淋巴细胞(ETP)-ALL组进行比较。结果non-ETP组共70例(83.3%),ETP组共14例(16.7%)。与non-ETP组相比,ETP组女性比例高、LDH明显增高者比例低、高危者比例高、诱导失败者比例高(P<0.05)。non-ETP组完全缓解(CR)率为87.1%,ETP-ALL组CR率为57.1%。non-ETP组复发19例,死亡15例;ETP组复发3例,死亡3例。non-ETP-ALL及ETP-ALL组的5年的总生存率(OS)分别为:(77.1±5.3)%vs.(74.5±13.1)%(P=0.979)。两组患儿5年的无事件生存率(EFS)分别为:(64.2±6.0)%vs.(50±13.4)%(P=0.098)。通过Kaplan-Meier分析进行单因素分析显示,诱导失败及复发为影响OS的因素(P<0.05)。采用Cox多因素分析显示,复发为影响预后的独立因素(P<0.001)。纳入所有因素进行logistic回归分析显示,高危险度将直接增加复发风险,具有统计学意义(P=0.047)。结论儿童T-ALL诱导失败及复发为预后影响因素,复发为预后的独立危险因素。non-ETP-ALL组与ETP-ALL组的5年OS及EFS均无明显统计学差异。

T淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病患者石蜡标本C-MYC基因和蛋白表达及其对预后的影响

目的:探讨T淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)患者石蜡标本C-MYC基因和蛋白表达及其与预后的相关性。方法:选取本院于2005年5月至2016年5月期间有详细随访记录的T-LBL/ALL 60例石蜡标本作为研究组,应用免疫组织化学En Vision法对末端脱氧核苷酸转移酶(TDT)、髓过氧化物酶(MPO)、Ki-67和CMYC行免疫组织化学标记,并同期选取淋巴结反应性增生(RH)20例作为中C-MYC基因和蛋白表达异常的对照组。结果:在本次研究中,C-MYC基因断裂和拷贝数增加均未发生于20例RH。蛋白C-MYC表达率为66.7%(40/60),20例淋巴结反应性增生(RH)均为阴性(0/20)。蛋白C-MYC阳性表达率比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。Ki-67阳性指数、纵隔增宽对C-MYC蛋白表达有影响(P<0.05),性别、原发部位、症状、年龄、Ann Arbor分期、乳酸脱氢酶(LDH)水平、骨髓累及对其无甚影响,差异无统计学意义(P>0.05)。分析生存期结果表明:1年总体生存率为24.3%。患者预后通过单因素分析与C-MYC蛋白的表达水平有关联(P<0.05)。蛋白阴性组的1年总生存率(44.0%)明显高于阳性组1年总生存率(15.0%)6例(10.0%)8q24染色体断裂发生,11例(18.3%)增加拷贝数。结论:在T-LBL/ALL的发生发展中,C-MYC的表达有重大意义,与预后差相关,可以作为一种独立的预后参考因素。