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核前体mRNA的剪接与视网膜色素变性 被引量:3
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作者 赵晨 郝朋 赵堪兴 《中华实验眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第9期769-773,共5页
视网膜色素变性(RP)是一组常见的遗传性视网膜变性疾病,具有高度的遗传异质性。在超过40个不同种类的RP致病基因中包括一部分全身广泛表达的基因,最具代表性的为5个核前体mRNA(pre—mRNA)的剪接相关基因。在RP基因的最新研究中,... 视网膜色素变性(RP)是一组常见的遗传性视网膜变性疾病,具有高度的遗传异质性。在超过40个不同种类的RP致病基因中包括一部分全身广泛表达的基因,最具代表性的为5个核前体mRNA(pre—mRNA)的剪接相关基因。在RP基因的最新研究中,人们认识到核前体mRNA剪切缺陷在常染色体显性遗传RP(adRP)病因学中占有非常重要地位,同时也使人们对核前体mRNA剪切这一基本的生物学过程有了更清楚的认识。目前,人们在此领域的研究主要集中在两个方面:(1)adRP相关的核前体mRNA剪切基因(adRP-剪接因子)突变如何影响核前体mRNA剪切功能。(2)这些全身表达的基因变异为何特异性地引起视网膜病变。这两个研究主题也恰恰吻合了此类疾病发病机制中的前后两个重要环节。近年来,人们已经在第一个研究主题中取得了显著的进步,第5个adRP-剪接因子SNRNP200基因的克隆及其相关功能研究是此研究方向的重要进步之一。在第二个研究主题中人们也进行了大量的工作,各种生物模型的建立使得人们对疾病的病理过程有了更清晰的描述,然而在关键的发病机制问题上依然面临着许多令人迷惑的问题。总结adRP-剪接因子的最新研究成果,重点阐述核前体mRNA的剪接缺陷引发RP的分子机制研究中亟待解决的问题。 展开更多
关键词 视网膜色素变性 核前mRNA 剪切复合体 U4/U6-U5三聚小细胞核单核苷酸多肽性 SNRNP200基因
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Effect of melt infiltration parameters on microstructure and mechanical properties of tungsten wire reinforced(Cu_(50)Zn_(43)Al_(7))_(99.5)Si_(0.5) metallic glass matrix composite 被引量:2
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作者 Ebrahim Karimi SAEIDABADI Reza GHOLAMIPOUR Behrouz GHASEMI 《Transactions of Nonferrous Metals Society of China》 SCIE EI CAS CSCD 2015年第8期2624-2629,共6页
Using melt infiltration casting at different temperatures (965, 990 and 1015 °C) for different time (10 and 15 min), the composites of (Cu50Zr43Al7)99.5Si0.5 bulk metallic glass reinforced with tungsten wir... Using melt infiltration casting at different temperatures (965, 990 and 1015 °C) for different time (10 and 15 min), the composites of (Cu50Zr43Al7)99.5Si0.5 bulk metallic glass reinforced with tungsten wires were produced. X-ray diffraction (XRD), scanning electron microscopy (SEM) and quasi-static compression tests were carried out to evaluate the microstructure and mechanical properties. The results show that the maximum ultimate compressive strength and strain-to-failure of about 1880 MPa and 16.7% were achieved, respectively, at the infiltration temperature of 965 °C for 15 min. 展开更多
关键词 Cu-based bulk metallic glass matrix composite melt infiltration shear band tungstenwire
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