以感觉运动神经病为表现的副肿瘤综合征2例

神经系统副肿瘤综合征（PNS）临床表现多样,在全身癌肿尚未被发现之前,很容易误诊和漏诊。现报道2例以感觉运动神经病为主要表现的副肿瘤综合征患者的临床资料。1病例报告病例1：患者男,62岁。主因四肢麻木无力20d于2012-10-23入院。患者于入院前20d无明确诱因出现四肢无力,上肢尚可持物,下肢逐渐出现行走及蹲起费力,伴四肢末端麻木感,无饮水呛咳,无发热,无胸闷、气短,无腹痛、腹泻，无二便障碍。

副肿瘤性感觉神经元神经病1例

副肿瘤性感觉元神经病(Paraneoplastic Sensory Neuronopathy PSN)是一种罕见的周围神经疾病,其病变的主要部位是脊髓后根神经节,病理以脊髓后根神经节病灶最为严重,后索完全变性,前索受累较轻,动静脉周围大量的炎性单核细胞浸润,伴Nageotle小结增生,腓神经活检可有周围神经轴突丧失,髓鞘崩解及纤维化.

感觉神经元病的诊断及治疗(附8例报告)

目的探讨感觉神经元病(SND)的有效诊断及治疗方法。方法对临床诊断为SND的8例患者的临床、神经电生理、血液及脑脊液检查、影像资料作回顾性分析。结果 8例患者均出现不同程度四肢深浅感觉减退、腱反射消失,其中7例伴有感觉性共济失调、1例伴有咽部及四肢肌力下降。8例神经电生理检查表现为广泛感觉神经动作电位减低或消失;4例患者行副肿瘤相关抗体检查,其中1例抗Hu抗体、抗Yo抗体阳性;8例患者均行血液免疫指标检查,其中5例抗核抗体、SS-A、SS-B等指标异常;8例患者行脑脊液检查,其中2例脑脊液蛋白轻度升高,细胞数均正常;患者均行头、颈部MR检查,排除轴索性或髓鞘性周围神经病、脊髓型颈椎病、脊髓亚急性联合变性等疾病。5例免疫性SND患者给予甲基泼尼松龙及环磷酰胺治疗,其中3例症状明显改善,2例症状停止发展。1例副肿瘤性SND患者给予甲基泼尼松龙及丙种球蛋白治疗未能缓解。2例特发性SND患者中,1例予强的松加丙种球蛋白治疗,症状未进一步加重。结论 SND是一组以不对称性感觉缺失为特征的疾病,伴有神经电生理特征性异常,可根据典型临床特点、神经电生理特征性异常诊断SND,血液、脑脊液、免疫学及影像学检查可明确病因。本病应针对病因进行免疫抑制及免疫调节等治疗。

结肠癌致副肿瘤性感觉神经元病一例

患者男，55岁，因“双侧手足麻木、行走不稳40d”于2014年4月2日入院。患者40d前无明显诱因双侧手足麻木，行走不稳，走路踩棉花感，无头痛、头晕、肢体无力、大小便障碍，于当地医院住院检查血红蛋白144．1g／L，红细胞4．42×10^12／L，便潜血（一），

抗Hu副肿瘤感觉神经元病1例

患者,男,50岁,因“四肢麻木、疼痛伴无力2月余”于2016年4月22日入住山东大学齐鲁医院神经内科。既往“糖尿病”、“高血压”、“乙肝病毒携带”病史,吸烟30年,30支/d,饮酒20年,白酒3两/d。患者2月余前无明显诱因出现骶尾部、双大腿后侧钝痛,左侧为著,并逐渐出现双手及双下肢麻木、无力,走路时踩棉花感,睡眠中四肢不自主抽搐,伴双下肢烧灼样痛,行局部理疗效果欠佳。1月余前患者四肢麻木及无力进行性加重,逐渐累及肢体近端,并开始出现躯干麻木,于外院住院治疗,行腰椎MRI示腰椎管狭窄、椎间盘突出,未见脊髓压迫,肌电图示多发神经性损害(感觉及运动神经均受累,感觉神经为主),分别于1个月前及2周前行腰椎穿刺检查,脑脊液细胞数正常、蛋白明显升高,考虑慢性吉兰巴雷综合征可能,予糖皮质激素(氟美松15 mg×7 d,10 mg×3 d)及加巴喷丁(0.3 g,tid)治疗,肢体抽搐及烧灼样疼痛改善,仍有无力及麻木感。为行进一步诊治入住我院。神经系统查体:神志清,精神可,言语清晰。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,眼球各向运动正常,无震颤。鼻唇沟对称,伸舌居中。四肢肌力近端4级,远端5-级,肌张力正常,双手大小鱼际肌肉萎缩。四肢及躯干痛觉减退,双上肢肘关节以下、双下肢膝关节以下明显,左侧为著,位置觉、运动觉减退。双侧指鼻、轮替、跟膝胫试验欠稳准,闭目难立征阳性。四肢腱反射减低。病理征及脑膜刺激征未引出。四肢皮肤干燥、少汗。