神经系统副肿瘤综合征病人的肌电图诊断效果分析

分析神经系统副肿瘤综合征病人的肌电图诊断效果。方法 将2022年1月-12月本院38例神经系统副肿瘤综合征患者(观察组)与同期38例健康体检人员(对照组)纳入研究,均行肌电图检查,全面分析诊断效果。结果 观察组波幅、传导速度较对照组低,P<0.05;观察组潜伏期较对照组长,F波检出率较对照组低,P<0.05。结论 肌电图可帮助医生发现神经系统功能异常,评估神经传导速度、肌肉电活动幅度,具有较高诊断价值。

副肿瘤性小脑变性2例

副肿瘤性小脑变性(PCD)又称为亚急性小脑变性,是典型的神经系统副肿瘤综合征(PNS)。PNS是具有自身免疫介导的癌症的远程效应,它既不包括肿瘤对组织的直接侵犯、压迫、转移,也不包括因凝血障碍、代谢异常、感染等引起的神经系统损伤。本病是一种少见的临床综合征,容易误诊,副肿瘤的治疗通常不令人满意,但早期诊断和治疗PCD可能改善预后。现将我科近年临床确诊的2例PCD患者分析如下。

^(18)F-FDG PET/CT联合神经元抗体检测诊断神经系统副肿瘤综合征

目的:探讨全身^(18)F-FDG PET/CT联合神经元抗体检测在神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者诊疗中的应用价值。方法:回顾性收集56例临床疑诊PNS患者的临床、神经副肿瘤抗体检测及全身^(18)F-FDG PET/CT资料,对照病理及临床随访结果,利用ROC曲线评价PET/CT、神经元抗体及二者联合检测结果的诊断效能。结果:56例疑诊PNS患者中,共有肿瘤患者20例,其中肿瘤伴PNS 19例,肿瘤伴脊髓转移1例。^(18)F-FDG PET/CT显像提示肿瘤或可能肿瘤23例,其中20例为真阳性,3例为假阳性(随访结果分别为反流性食管炎、反应性骨改变、颈部炎性病变),其余33例为真阴性;敏感度、特异度、准确度分别为100.0%、91.7%、94.6%。神经元抗体阳性33例,其中PNS伴肿瘤8例(抗Amphiphysin抗体脑炎3例,抗GABAB抗体脑炎2例,抗Yo抗体脑炎1例,抗Hu抗体脑炎2例),PNS不伴肿瘤25例(LGI1抗体脑炎10例,抗Amphiphysin抗体脑炎3例,抗Hu抗体脑炎1例,抗GABAB抗体脑炎3例,抗Yo抗体脑炎3例,抗CASPR2、GAD65、NMDA、PNMA及SOX1抗体脑炎各1例);神经元抗体阴性23例(其中伴肿瘤12例);敏感度、特异度、准确度分别为40.0%、30.6%、33.9%。两种联合检测结果的敏感度、特异度、准确度分别为100.0%、33.3%、57.1%,50.0%、94.4%、78.6%。ROC分析显示AUC分别为0.958(P<0.001;95%CI,0.904~1.000)、0.353(P>0.05;95%CI,0.199~0.506)、0.667(P<0.05;95%CI,0.528~0.806)及0.672(P<0.05;95%CI,0.514~0.830),^(18)F-FDG PET/CT及两种联合检测方法具有统计学意义。结论:全身^(18)F-FDG PET/CT可作为疑诊PNS患者无创筛查肿瘤的一线检查方法。

抗SOX-1,GABABR和VGCC抗体阳性的副肿瘤综合征:病例报告与文献回顾

目的神经系统副肿瘤综合征是罕见的由潜在肿瘤诱发的免疫介导的疾病。早期识别特殊的副肿瘤综合征亚型和特异性的自身抗体可以指导高效的肿瘤筛查,进而促进及时的抗肿瘤治疗并延长生存期。方法回顾潍坊市人民医院神经内科收治的1例合并多个临床表型及多种抗体的副肿瘤综合征患者的诊治过程,同时对相关文献进行系统性综述。结果患者以行走不稳和精神行为异常为早期突出表现,最初诊断为伴抗SOX-1及GABABR抗体阳性的副肿瘤性小脑变性和副肿瘤性边缘性脑炎,因电生理检查的异常发现和P/Q型VGCC抗体阳性,考虑合并存在Lambert-Eaton肌无力综合征,所有证据均指向该患者存在隐匿的小细胞肺癌。最终胸腔镜活检证实PET-CT上显示的肿大淋巴结符合小细胞肺癌的病理改变。该患者同时接受了抗肿瘤治疗和免疫治疗,生存期为19个月。结论检测发现抗SOX1抗体阳性应强化对SCLC的筛查。细胞表面抗体介导的副肿瘤性边缘性脑炎和副肿瘤性神经肌肉接头病变患者在抗肿瘤治疗的同时应立即启动免疫治疗,预后相对较好。

纵隔滤泡树突状细胞肉瘤伴发副肿瘤性天疱疮及重症肌无力1例

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是临床上一种非常罕见的恶性肿瘤,呈低度恶性[1],后续有学者建议至少为中度恶性[2-3]。其发病年龄据文献报道在9~82岁均可发生,尤其好发于成年人[4-5]。FDCS起源于淋巴结内或结外器官,结内FDCS好发于颈部及腋窝淋巴结,结外FDCS几乎可累及全身各个器官,常见于扁桃体、甲状腺、鼻咽部、肺、胃肠道、肝、胰、脾[6]。本文通过介绍1例尤其罕见的发生于后纵隔内滤泡树突状细胞肉瘤且伴发副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的诊治过程,旨在提高对该病的认识。

以痫性发作为首发症状的副肿瘤性边缘性脑炎诊疗探讨并文献复习

目的:探讨以痫性发作为首发症状的副肿瘤性边缘性脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)的临床表现、诊断及治疗策略。方法:回顾分析1例以痫性发作为首发症状的PLE患者的临床特点、实验室检查结果,并做文献复习。结果:PLE临床非常罕见,可根据细胞内抗原抗体或抗神经元表面抗原抗体类型,分为PLEⅠ型与PLEⅡ型。对于PLE高度怀疑者,在确诊的同时,应及早运用手术、放疗或化疗等方式治疗肿瘤,以缓解其神经系统症状。结论:PLE临床表现复杂多样,容易误诊、漏诊,早期确诊和抗肿瘤治疗对患者的预后具有重要意义。

抗SOX-1抗体阳性副肿瘤性脊髓病一例

目的探讨副肿瘤性脊髓病(PM)的临床特点,以提高对该病的诊断水平。方法分析1例PM患者的病历资料。结果 62岁男性患者以双下肢麻木无力起病,呈亚急性进展,脑脊液副肿瘤综合征抗体示:抗SOX-1抗体IgG阳性(+),结合CT及增强磁共振(MRI)等检查,诊断为PM。结论 副肿瘤性脊髓病是由于全身性或潜在的恶性肿瘤的远隔效应从而造成脊髓损伤的一种神经系统副肿瘤综合征,提高对该病的认识,有助于早期诊断,通过检测相关特异性抗体指导疾病的早期治疗。

伴恶性胸腺瘤和闭塞性细支气管炎的副肿瘤性天疱疮一例

副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种罕见的、伴发淋巴细胞增生性肿瘤的危重症自身免疫性大疱性疾病,临床表现为严重的口腔黏膜糜烂及多形性的皮肤损害。Castleman病、非霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤、滤泡树突状肉瘤及慢性淋巴细胞性白血病是PNP常见的伴发肿瘤,然而伴发恶性胸腺瘤则较为罕见。本病预后极差,死亡率高,死亡原因通常包括严重的感染、潜在的恶性肿瘤及闭塞性细支气管炎。本文报道1例58岁女性反复口腔糜烂溃疡3年,全身红斑水疱10个月,呼吸困难3个月,经临床、影像学、组织病理学、免疫学检查最终诊断为伴恶性胸腺瘤及闭塞性细支气管炎的PNP,该患者在恶性胸腺瘤切除后3周死于呼吸衰竭。

多重抗体神经系统副肿瘤综合征临床特征分析

目的探讨神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者出现多重PNS相关抗体的临床特征。方法在利用病案系统检索(D48.900*008+G1)诊断为神经系统副肿瘤综合征的患者中,筛选出2种或2种以上PNS相关抗体阳性且符合PNS标准患者,收集患者临床资料。结果在26例确诊的患者中,3例患者检测出多重抗体阳性,1例表现为感觉神经元病的患者发现SOX1、Amphiphysin抗体,1例表现为边缘性脑炎的患者同时发现SOX1、GAD65、Ma2、GABABR抗体,另1例表现为感觉神经元病的患者发现Hu、CV2、Amphiphysin抗体。2例患者接受激素和/或免疫治疗,3例患者均发现肿瘤。结论多重抗体的PNS患者可能表现为一种临床表型,治疗原则与单抗体患者相同。

神经系统副肿瘤综合征临床诊断进展

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是肿瘤通过远隔效应累及神经系统的一组罕见的免疫介导性疾病,其临床症状多样,通常伴有特异性的神经抗体。2021年,国际专家组修订了2004年PNS诊断标准,提出了新的临床评分系统,突出强调了“表型-抗体-肿瘤”的关联性。本研究回顾近年文献,围绕新标准,对PNS的临床诊断进展作一综述。

儿童神经副肿瘤综合征11例

目的 分析儿童神经副肿瘤综合征(PNS)的临床特点。方法 分析2017年1月至2022年6月河北省儿童医院收治的11例儿童PNS患者的临床特点、影像及实验室检查结果、治疗及预后等。结果 神经母细胞源性肿瘤的PNS患者8例,其中7例接受手术及化疗治疗,4例术后同时免疫治疗,仅1例遗留神经系统后遗症,随访至2022年9月肿瘤均无复发;畸胎瘤抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者3例,2例成熟性畸胎瘤,1例囊实性未成熟性畸胎瘤,均接受手术联合免疫治疗,随访至2022年9月均无复发。结论 以共济失调、眼震起病的0-3岁小年龄组的PNS患者应首先考虑神经母细胞源性肿瘤,以抗NMDA受体脑炎起病的女性儿童,需警惕畸胎瘤。对于肿瘤筛查阴性的患者长期随访、定期筛查是必要的。早期发现及治疗原发肿瘤是决定预后的重要因素。

罕见抗SOX1抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例并文献复习

副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degenertion,PCD)是神经系统副肿瘤综合征(praneoplastic neurological syndrome,PNS)引起神经系统的典型损害之一,PNS是一种远程癌症的免疫介导效应,并不是由肿瘤转移或直接浸润到神经系统引起,而是由免疫反应的改变引起^([1])。因其临床表现复杂且与相应的非癌性病变相同,故难以区别,易于误诊、漏诊^([2])。

卵巢癌合并副肿瘤肾病综合征1例

本文报道滨州医学院附属医院1例以副肿瘤肾病综合征(PNS)为表现的卵巢癌患者。患者主要表现为蛋白尿、血尿及低白蛋白血症。正电子发射计算机断层显像(PET-CT)示:左附件区肿块伴腹腔盆腔多发淋巴结转移。淋巴结活检病理:考虑卵巢高级别浆液性癌转移可能性大。肾脏穿刺活检:膜性肾病Ⅰ期伴局灶球性硬化。在给予抗感染、利尿消肿、护肾、减少尿蛋白等对症治疗后,患者接受了紫杉醇联合顺铂新辅助化疗4个周期,具体剂量:紫杉醇180 mg d1、顺铂400 mg d1。复查血常规、肾功能等检查无明显异常,遂行卵巢癌根治术,术后恢复可。

克-雅病合并神经系统副肿瘤综合征一例

患者男性,58岁。因记忆力减退15天余,于2021年5月13日首次入院。患者入院前15天无明显诱因出现记忆力减退,表现为忘记关车门、服药,烹饪能力下降,买菜、打麻将时计算力下降,伴夜间双下肢及背部肌肉疼痛,无头痛、恶心、呕吐,无饮水呛咳,无视物旋转,至我院门诊就诊,门诊以“痴呆”收入院。患者自发病以来,精神、睡眠、饮食欠佳,大小便正常,体重无明显变化。

抗recoverin抗体相关副肿瘤综合征

神经系统副肿瘤综合征(PNS)是一种复杂的临床综合征。抗recoverin抗体是一种罕见的PNS生物标志物,通常作用于癌症相关视网膜病变,少量见于其他疾病。目前还没有针对抗recoverin抗体相关疾病的既定治疗方案。本文对抗recoverin抗体相关副肿瘤综合征进行综述,增强临床工作者对此类疾病的认识与关注,并为临床治疗提供可能的启示。

卵巢癌抗Yo阳性副肿瘤性小脑变性1例

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)是由免疫介导的一组与肿瘤相关的神经系统疾病,神经系功能统紊乱通常先与癌症确诊数月甚至数年[1]。PNS的发病率逐年增加,平均每334例肿瘤患者中就有1例PNS[2-4]。在神经系统典型的PNS中最常见的是副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)、感觉神经病和边缘脑炎[5]。

声东击西--1例副肿瘤综合征导致脊髓小脑共济失调患者的诊疗

副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,PNS)为肿瘤产生的远隔效应导致其他系统性病变表现。常见眼科症状为视力下降、复视及眼球震颤。其中导致视力下降的常见病因为血清中存在抗视网膜感光细胞抗体及抗视神经抗体。少见的副肿瘤抗体可导致复视和眼球震颤,进而出现视力下降的主诉。本文报道1例以视力下降、眼球震颤及共济失调首诊眼科的患者,初步诊断为遗传性脊髓小脑共济失调。后经影像学及活检证实为肺部非小细胞癌。其血清抗神经元核抗体1型(Hu)抗体阳性支持副肿瘤综合征的诊断。通过对该例少见病的诊疗分析,我们强调神经眼科在肿瘤患者中以视功能障碍首诊眼科的重要作用。

神经系统副肿瘤综合征合并甲状腺功能减退性神经病变1例报道及文献复习

目的探讨神经系统副肿瘤综合征合并甲状腺功能减退性神经病变的临床表现及诊治特点。方法回顾性分析神经系统副肿瘤综合征合并甲状腺功能减退性神经病变患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果该患者抗Amphiphysin抗体阳性,合并肺癌、甲状腺功能减退、睡眠呼吸暂停综合征等,治疗上予以免疫球蛋白冲击治疗,补充甲状腺素等治疗,患者症状有改善。结论甲状腺功能减退性神经病变、副肿瘤综合征均属罕见病,预后不佳,对合并神经系统的甲状腺功能减退患者可行相关副肿瘤抗体检测,行甲状腺素替代治疗及免疫球蛋白冲击治疗可改善患者预后。

合并胸腺瘤的副肿瘤性天疱疮1例并文献回顾

副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种罕见严重的多器官自身免疫性疾病,它的发生和在潜在的肿瘤有关。其主要临床特征是疼痛性口腔炎和多形性皮疹,皮疹可表现为:天疱疮、类天疱疮样水疱、多形红斑、中毒性表皮坏死松解症(TEN)、苔藓样皮炎[1]。副肿瘤性天疱疮死亡率很高,需要临床早期发现早期治疗。本文报道了1例胸腺瘤合并副肿瘤性天疱疮患者的病例,并进行了文献回顾。