合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病临床分析

目的探讨合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病的临床特点,以提高临床医师对此类疾病的认识。方法汇总分析北京协和医院收治及文献报道的同时合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病病例的临床资料、治疗及生存转归数据。结果共纳入23例患者,男∶女=11∶12,中位年龄31岁(13~56岁)。单中心型Castlman病的病理类型以透明血管型为主(91.4%),病灶部位以腹盆腔病灶多见(69.6%),26.3%表现为巨块型病灶。患者多以副肿瘤天疱疮症状首诊(90.0%),多在Castleman病手术后逐渐出现闭塞性细支气管炎表现。平均随访时间为27.5个月(1~135个月),患者的中位总生存时间为36.0个月。闭塞性支气管炎所致的呼吸衰竭是主要死亡原因(91.7%)。结论重视副肿瘤天疱疮症状的早期识别、积极寻找并治疗潜在的Castleman病,有利于避免并发症的出现和死亡。

副肿瘤天疱疮伴发疾病的临床与CT表现

目的:探讨副肿瘤天疱疮伴发疾病的临床与CT征象。材料和方法:分析10例副肿瘤天疱疮患者的临床、影像及病理资料。结果:10例副肿瘤天疱疮中,经病理证实伴发透明血管型卡斯尔门病8例、腹膜后炎性假瘤1例、右肾上腺淋巴结滤泡树突状细胞肿瘤1例,CT表现为纵隔单发肿块3例、腹盆部单发肿块6例、纵隔多发淋巴结肿大1例;经临床诊断伴发闭塞性细支气管炎6例,CT表现为空气潴留6例、马赛克征5例、多发支气管扩张5例、支气管管壁增厚5例,CT肺功能异常6例。结论:副肿瘤天疱疮多伴发透明血管型卡斯尔门病,也常伴发闭塞性细支气管炎。卡斯尔门病和闭塞性细支气管炎的CT表现有一定特征性。

滤泡性淋巴瘤伴发副肿瘤天疱疮的诊断及治疗(附1例报告)

目的总结滤泡性淋巴瘤(FL)伴发副肿瘤天疱疮(PNP)的诊断及治疗方法。方法对1例FL伴发PNP患者的临床资料进行回顾性分析。结果患者根据腹腔肿物的组织病理学及免疫组化检查结果明确诊断为FL(滤泡Ⅰ级,CD45RO+,Ⅲ期B组,Bulk),结合皮肤黏膜破溃,最终诊断为FL合并PNP。给予糖皮质激素联合R-CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、吡柔比星、长春新碱、泼尼松)化疗两个周期,化疗后全身皮损一度好转;患者在接受标准方案化疗同时口服甲泼尼龙片,治疗过程中口腔黏膜炎取得了一定的疗效;但在随后的治疗过程中出现呼吸系统感染,虽进行积极抢救,但最终因呼吸衰竭抢救无效死亡。结论对于FL的诊断主要依据组织病理学及免疫组化检查,PNP多以黏膜损害为首发表现,皮损表现呈多形性,皮肤组织病理及免疫荧光改变具有特征性;而对于此病的治疗应兼顾肿瘤和自身免疫反应的治疗,且应警惕重症感染等严重并发症的可能。

淋巴瘤造血干细胞移植术后并发副肿瘤天疱疮1例临床护理

副肿瘤性天疱疮（PNP）是一种自身免疫性大疱性皮肤病,由Anhalt于1990年正式确定,以严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮肤损害,同时伴随潜在肿瘤为特征[1]。其发病机制尚未明确,临床比较少见,有文献报道误诊率为91.7%,如不及时诊治,病死率高。2015年5月,我们收治1例淋巴瘤移植术后并发PNP罕见重症病例,经精心治疗和护理后治愈出院。现报告如下。

疑似白塞病的副肿瘤天疱疮临床特征分析

副肿瘤天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种获得性大疱性疾病,常伴随Castleman病、胸腺瘤、慢性淋巴细胞白血病等发生[1]。PNP是一种罕见的自身免疫性皮肤病,常与肿瘤相关,发病机制尚不清楚。PNP表现多样,可出现皮肤、黏膜溃烂,口腔、生殖器常见,亦可出现糜烂性眼结膜炎,故较易误诊为白塞病(Behcet disease,BD)。由于个体临床特征差异性较大,诊断较为困难,常需要风湿免疫科、皮肤科、肿瘤科和耳鼻喉科等联合诊断。

伴发滤泡树突状细胞肉瘤的副肿瘤天疱疮1例报告

讨论成功救治的1例滤泡树突状细胞肉瘤伴发的副肿瘤天疱疮患者。女,56岁,因口腔溃疡1个月,全身皮疹10天入院。临床表现为口唇溃疡,躯干、四肢扁平苔藓样和多形红斑样皮疹,皮损组织病理见表皮内泡,孤立坏死角质形成细胞,基底细胞空泡化和真皮大量淋巴细胞浸润等副肿瘤天疱疮表现。患者血清行鼠膀胱为底物的IIF为阳性,表皮浸出物为底物免疫印迹试验发现190、210 KD阳性条带。PET/CT检查示腹膜后肿物,彻底手术切除并经组织病理证实为滤泡树突状细胞肉瘤。按照我国自行总结的治疗方案,术前、术中及术后均给予静脉点滴免疫球蛋白,给予糖皮质激素治疗,手术后患者皮疹逐渐好转,术后两个月时复查躯干四肢皮损基本消退,术后半年口腔溃疡大部分愈合,无皮疹复发。

副肿瘤天疱疮的治疗进展

副肿瘤天疱疮是近些年来才被认识的一种少见的自身免疫性大疱性疾病,它的治疗与其他大疱性疾病有共同之处,可选用糖皮质激素、免疫抑制剂、麦考酚酯、抗CD20单克隆抗体、他克莫司等药。但由于其黏膜损害较为顽固,且合并肿瘤尤其是恶性肿瘤,因此治疗起来较为棘手。

胆囊癌合并副肿瘤天疱疮1例

副肿瘤天疱疮（paraneoplastic pemphigus,PNP）是与肿瘤相伴随而发生的一种自身免疫综合征,由Anhalt等于1990年首次报道,绝大多数PNP继发于淋巴、血液和胸腺等来源的肿瘤性病变如非霍奇金淋巴瘤、淋巴细胞白血病和胸腺瘤等,10%的病例见于巨淋巴结增生症,且多为局限性透明血管型,少数为中间型.胆囊癌合并副肿瘤天疱疮在国内外都非常罕见,鲜有报道,现将我院肝胆外科2012年收治的1例胆囊癌合并副肿瘤天疱疮报道如下.

1例慢性淋巴细胞白血病患者伴发副肿瘤天疱疮的护理

副肿瘤天疱疮是伴发肿瘤的特殊类型的天疱疮,因伴发白血病需定期化疗,故天疱疮症状难以显著缓解,护理难度大。本例患者年龄大、病情反复,皮肤症状严重,表现为腋下、会阴部皮肤水疱,口腔黏膜和舌水肿、糜烂,有脓性分泌物,眼结膜、肠黏膜糜烂等。认为加强皮肤、黏膜的针对性换药和局部观察,及时清除分泌物是关键;帮助患者勇敢面对现实,建立强大的心理支持是重点;观察免疫抑制剂、激素的不良反应,防止低血钾,加强营养支持等是保障。经精心的治疗与护理,本例患者病情好转出院。

复发性Castleman病合并副肿瘤天疱疮及重症肌无力1例

目的探讨复发性多中心型Castleman病合并副肿瘤天疱疮及重症肌无力的临床表现、诊疗及预后。方法报告1例复发性多中心型Castleman病合并副肿瘤天疱疮及重症肌无力患者,结合相关文献,对其临床表现、诊断、分型、预后进行分析。结果患者既往在外院诊断单中心型Castleman病并经手术治疗,5年后胸部CT提示纵隔及右肺门多发淋巴结肿大,肺部结节穿刺病理检查提示透明血管型Castleman病,期间曾出现右眼睑下垂、皮肤黏膜破溃,最终诊断为复发性多中心型Castleman病合并副肿瘤天疱疮及重症肌无力,经糖皮质激素联合化疗等治疗后,因进行性呼吸衰竭死亡。结论单中心型Castleman病完整手术切除治疗后复发转变为多中心型Castleman病,且合并重症肌无力及副肿瘤天疱疮,较为罕见,恶性程度较高,预后差,选用淋巴瘤的化疗方案未能控制疾病进展。

副肿瘤天疱疮合并Castleman病分析并文献复习

目的:探讨副肿瘤天疱疮合并Castleman病的临床特点及诊治。方法:回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院诊治的1例副肿瘤天疱疮合并Castleman病患者的诊治经过,结合国内外文献报道的121例进行分析。结果:患者有口腔生殖器溃疡及皮疹,CT检查示腹腔肿块,手术切除肿瘤病灶后使用糖皮质激素、丙种球蛋白治疗,术后出现闭塞性细支气管炎而导致呼吸衰竭死亡。连同文献报道共122例患者,男67例,女55例,平均年龄(30.5±14.2)岁,平均病程(6.4±5.7)个月。临床表现以口腔溃疡、生殖器溃疡、四肢和(或)躯干皮疹为主。36例患者完善自身抗体检测,抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)阳性21例(58.3%),可提取核抗原(extractable nuclear antigen, ENA)阳性4例(11.1%)。单中心型Castleman病患者均行手术治疗切除肿瘤病灶,术中及术后给予丙种球蛋白,术后再辅以糖皮质激素等治疗。合并闭塞性细支气管炎共62例,其中术后(4.9±2.6)周出现较常见。结论:副肿瘤天疱疮合并Castleman病易误诊为白塞病,及时发现肿瘤并早期切除联合免疫抑制治疗可明显改善患者的预后,闭塞性细支气管炎是该病最严重的并发症。

1例副肿瘤天疱疮病人置入PICC的护理

1病例介绍 病人,男,16岁,体重39 kg,6月3日行腹部CT示＂左盆腔占位,考虑Custleman病＂,遂于6月5日以＂副肿瘤天疱疮＂收入外科病房,6月9日行盆腔肿物切除术,术后入SICU,术后持续发热。6月13日颈静脉置管感染,6月15日腹部伤口溃疡,16日切口感染,17日为进一步治疗转入皮肤科病房。皮肤科查体情况：头皮、面部、躯干、四肢散在指甲盖大小的褐色斑,有融合,并散在淡红及鲜红色糜烂面,伴脓性或血性分泌物。

滤泡树突状细胞肉瘤相关的副肿瘤天疱疮

报告1例滤泡树突状细胞肉瘤相关的副肿瘤天疱疮。患者男,16岁。因口腔、外阴溃疡伴发热2个月余,全身糜烂20d入院。临床表现为口腔、生殖器溃疡,全身水疱、糜烂及结痂,皮损组织病理改变符合副肿瘤天疱疮。腹部CT示右肾上腺占位性病变,手术切除并经组织病理证实为滤泡树突状细胞肉瘤。经大剂量静脉注射用人免疫球蛋白及口服、静脉滴注糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后,采用手术切除肿瘤,术后7周躯干皮损基本愈合,遗留黏膜损害及肢端皮损。

副肿瘤天疱疮伴胸腺瘤手术的麻醉管理一例

患者,女,26岁,身高158 cm,体重45 kg,因“反复发生皮疹13个月,后纵隔占位7个月、胸闷气喘呼吸困难10余天”入我院胸外科寻求治疗。13个月前,患者因反复发生的皮疹多次就诊于不同医院,诊断为“系统性红斑狼疮”,口服泼尼松等药物治疗效果不佳,7个月前外院CT提示右后纵膈占位,大小为5.9 cmx4.1 cm×l4 cm,因为反复出现皮损未能行手术治疗。因发生呼吸困难10余天到我院寻求手术治疗。

慢性B淋巴细胞白血病性副肿瘤天疱疮1例

患者 男，62岁。因“确诊慢性B淋巴细胞白血病3年，住院评估”于2013年8月入院。患者5年前发现颈部较前稍肿大，自检发现双侧颈部皮下数个肿大结节，黄豆至花生米大小，质韧，无压痛，可滑动。患者未予重视，后颈部肿块缓慢增大，刷牙时可伴有牙龈出血，偶有乏力，皮肤黏膜无瘀斑、瘀点，至社区医院就诊后考虑“浅表淋巴结炎伴肿大”，予以口服抗生素治疗后未见明显消退。

1例纵隔Castleman病合并闭塞性细支气管炎Ⅱ型呼吸衰竭及副肿瘤天疱疮的护理

Castleman病（Castleman’s disease,CD）属原因未明的反应性淋巴结病之一,又名血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结病,临床较为少见。病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生。临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和（或）多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后效果良好[2］。2010年11月本院呼吸科收治1例纵隔Castleman病患者合并闭塞性细支气管炎Ⅱ型呼吸衰竭及副肿瘤天疱疮患者，经过医护人员的治疗及精心护理后出院，现报道如下。

卡斯尔曼病合并副肿瘤天疱疮及重症肌无力1例

卡斯尔曼病（Castleman disease,简称CD）又称为血管淋巴性滤泡组织增生或巨大淋巴结增生症,是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病^（[1]）。Castleman于1954年首次报道了以淋巴样滤泡增生为主的纵隔肿物,并伴全身表现,1956年正式命名为卡斯尔曼病^（[2]）。按淋巴结分布范围分为单中心型CD和多中心型CD。按病理类型分为透明血管型、浆细胞型和混合型。