16例副肿瘤性天疱疮/副肿瘤性自身免疫多器官综合征临床资料的回顾性分析

目的研究副肿瘤天疱疮(PNP)/副肿瘤性自身免疫多器官综合征(PAMS)的临床特点。方法回顾性总结我院2013年7月至2004年1月收治的16例PNP/PAMS患者的临床表现、组织病理及免疫学特征、治疗及预后情况。结果多形性皮肤黏膜损害为其主要临床表现,7例患者存在闭塞性细支气管炎或呼吸衰竭。组织病理显示,基底层上棘层松解、基底细胞液化变性及角化形成细胞坏死。直接及间接免疫荧光显示,自身抗体沉积于棘细胞间和(或)基底膜带。15例患者伴发血液系统肿瘤,其中Castleman病最常见。大剂量糖皮质激素联合免疫调节剂对控制症状有一定作用,而手术切除肿瘤与疾病转归相关。结论PNP/PAMS具有特殊的临床、组织病理及免疫学表现,早期诊断、手术切除肿瘤、联合糖皮质激素等药物是治疗PNP/PAMS的关键。

利妥昔单抗治疗合并肌无力综合征、副肿瘤性天疱疮的滤泡树突细胞肉瘤1例报告

肌无力综合征（Lambert-Eaton Syndrome,LEMS）是一种累及神经肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放部位的自身免疫性疾病,临床上分为癌性LEMS（50%~87%）和非癌性LEMS（13%~50%）两类,其中最常见的是小细胞肺癌,其次为乳腺癌、胸腺瘤、胃癌、肾癌、大肠癌、胰腺癌、前列腺癌、淋巴瘤等。

一项利妥昔单抗治疗副肿瘤性神经系统综合征相关抗体的非对照试验

Anti-CD20 monoclonal antibody (rituximab) is effectively used in the treatment of B-cell lymphomas. Recent reports in the literature suggest that antibody associated autoimmune disorders may respond to rituximab. We therefore treated nine patients with anti-Hu or anti-Yo associated paraneoplastic neurological syndromes (PNS) with a maximum of four monthly IV infusions of rituximab (375 mg/m2). In this uncontrolled, unblinded trial of rituximab, three patients improved ≥ 1 point on the Rankin Scale (RS). One patient with limbic encephalitis improved dramatically (RS from 5 to 1). Further studies of rituximab in autoantibody associated PNS are warranted.

副肿瘤性天疱疮

副肿瘤性天疱疮是一种与肿瘤相伴发的自身免疫性综合征,其特点是黏膜糜烂和多形皮损,病理表现多样。对其临床表现、组织病理、发病机制、伴发肿瘤、诊断、鉴别诊断和治疗进行综述。

副肿瘤性边缘性脑炎1例并文献复习

目的探讨副肿瘤性边缘性脑炎(PLE)的临床特征、实验室检查、影像学特征及预后等,旨在提高对此病的认知。方法对我院1例及文献检索的11例PLE的临床资料进行汇总,并结合相关文献资料进行回顾性分析。结果12例患者追踪随访0.5~20个月,其中,死亡的有4例,均为小细胞肺癌,获得症状完全缓解的有4例(2例小细胞肺癌,2例畸胎瘤),症状部分缓解的有4例(2例小细胞肺癌,2例胸腺瘤)。结论PLE是一种罕见的肿瘤“远隔效应”,其主要表现为边缘神经系统受累症状,早于肿瘤诊断,提高早期诊断及针对肿瘤进行治疗对改善患者预后至关重要。

滤泡淋巴瘤合并副肿瘤性自身免疫多器官综合征一例报告并文献复习

目的 提高对副肿瘤性自身免疫多器官综合征（PAMS）的诊疗水平.方法 对1例滤泡淋巴瘤（FL）合并PAMS且肺受累患者的诊治过程进行回顾性分析,并通过文献复习总结PAMS患者的临床特征.结果 患者,女,49岁,主要临床症状为口腔、阴道溃疡,干咳、憋气.影像学提示多发淋巴结肿大.腹股沟淋巴结活检病理学检查提示为FL.应用糖皮质激素和沙利度胺治疗后口腔、阴道溃疡好转,呼吸困难进行性加重;给予R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛、泼尼松）方案6个疗程治疗后FL部分缓解,但呼吸困难无明显改善.结论 原因不明的口腔黏膜损害伴有与胸部影像学改变不相称的呼吸困难时,需高度怀疑PAMS,同时应积极寻找其伴发肿瘤.早期诊断并完整切除肿瘤是PAMS治疗关键.