84例典型副肿瘤抗体阳性者肿瘤诊断率及肿瘤标志物检测状况分析

目的探讨典型副肿瘤抗体阳性者肿瘤诊断率低下的原因。方法分别用免疫印迹法和电化学发光法检测神经元抗原谱Ig G抗体和肿瘤标志物。通过终末电子病例查询,收集典型副肿瘤抗体(Ig G)阳性者终末诊断、肿瘤标志物检测结果等信息。结果 84例典型副肿瘤抗体阳性者中抗Hu抗体、抗Ri抗体、抗Yo抗体、抗PNMA2(Ma2/Ta)抗体、抗CV2抗体和抗Amphiphysin抗体阳性例数分别为15(17.9%)、0(0.0%)、18(21.4%)、26(31.0%)、9(10.7%)、12(14.3%)例。抗CV2抗体及抗PNMA2(Ma2/Ta)抗体均阳性3例(3.6%),抗CV2抗体及抗Hu抗体均阳性1例(1.2%)。84例典型副肿瘤抗体阳性者的肿瘤诊断率为14.3%,其中抗Amphiphysin抗体阳性、抗Hu抗体阳性者肿瘤诊断率仅为7.4%。72例典型副肿瘤抗体阳性且未诊断为肿瘤的受检者中有14例(19.4%)未进行肿瘤标志物检测,58例行肿瘤标志物检测的受检者中肿瘤标志物结果正常和异常者分别为27例(46.6%)和31例(53.4%)。结论典型副肿瘤抗体阳性者肿瘤漏诊率高,肿瘤标志物漏检、对肿瘤标志物结果正常者进一步探查肿瘤意识不足以及对肿瘤重点探查部位把握不准确等可能是漏诊的主要原因。

合并皮肤色素沉着的抗Hu、抗Amphiphysin抗体阳性副肿瘤性感觉神经元病一例

目的 提高对合并罕见临床症状的双抗体阳性副肿瘤感觉神经元病(PSN)的认识。方法 报道1例合并皮肤色素沉着的双抗体阳性PSN患者,分析其临床资料。结果 患者女性,58岁,以四肢不对称性麻木无力为主要表现,查血清副肿瘤抗体谱:抗Hu抗体(+)、抗Amphiphysin抗体(+),查体发现患者双手及腹部皮肤色素沉着,结合病史及检查结果高度怀疑副肿瘤综合征,但初步检查未发现肿瘤病灶,应用地塞米松及免疫球蛋白后效果不佳,行血浆置换后症状减轻。6个月后患者复查PET-CT发现存在肺部肿瘤,纵隔淋巴结活检病理证实为小细胞肺癌,诊断为“PSN”,后患者转入肿瘤科进一步治疗。结论 高风险副肿瘤自身抗体如抗Hu、抗Amphiphysin抗体对副肿瘤综合征的诊断具有重要意义,不明原因的皮肤色素沉着应引起临床医生的重视,警惕副肿瘤综合征的可能。

^(18)F-FDG PET/CT联合神经元抗体检测诊断神经系统副肿瘤综合征

目的:探讨全身^(18)F-FDG PET/CT联合神经元抗体检测在神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者诊疗中的应用价值。方法:回顾性收集56例临床疑诊PNS患者的临床、神经副肿瘤抗体检测及全身^(18)F-FDG PET/CT资料,对照病理及临床随访结果,利用ROC曲线评价PET/CT、神经元抗体及二者联合检测结果的诊断效能。结果:56例疑诊PNS患者中,共有肿瘤患者20例,其中肿瘤伴PNS 19例,肿瘤伴脊髓转移1例。^(18)F-FDG PET/CT显像提示肿瘤或可能肿瘤23例,其中20例为真阳性,3例为假阳性(随访结果分别为反流性食管炎、反应性骨改变、颈部炎性病变),其余33例为真阴性;敏感度、特异度、准确度分别为100.0%、91.7%、94.6%。神经元抗体阳性33例,其中PNS伴肿瘤8例(抗Amphiphysin抗体脑炎3例,抗GABAB抗体脑炎2例,抗Yo抗体脑炎1例,抗Hu抗体脑炎2例),PNS不伴肿瘤25例(LGI1抗体脑炎10例,抗Amphiphysin抗体脑炎3例,抗Hu抗体脑炎1例,抗GABAB抗体脑炎3例,抗Yo抗体脑炎3例,抗CASPR2、GAD65、NMDA、PNMA及SOX1抗体脑炎各1例);神经元抗体阴性23例(其中伴肿瘤12例);敏感度、特异度、准确度分别为40.0%、30.6%、33.9%。两种联合检测结果的敏感度、特异度、准确度分别为100.0%、33.3%、57.1%,50.0%、94.4%、78.6%。ROC分析显示AUC分别为0.958(P<0.001;95%CI,0.904~1.000)、0.353(P>0.05;95%CI,0.199~0.506)、0.667(P<0.05;95%CI,0.528~0.806)及0.672(P<0.05;95%CI,0.514~0.830),^(18)F-FDG PET/CT及两种联合检测方法具有统计学意义。结论:全身^(18)F-FDG PET/CT可作为疑诊PNS患者无创筛查肿瘤的一线检查方法。

视神经脊髓炎谱系疾病患者副肿瘤特征性抗体筛查分析

目的探讨对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者进行副肿瘤特征性抗体常规筛查的必要性。方法回顾性分析71例NMOSD患者的临床及实验室资料,其中水通道蛋白-4(AQP4)-IgG阳性患者51例(71.8%),阴性或未能检测者20例(28.2%)。副肿瘤特征性抗体采用免疫印迹法检测。结果71例NMOSD患者中,4例(5.6%)检测出抗Amphiphysin抗体。1例(1.4%)不能排除肿瘤,31例(43.7%)存在肿瘤标志物异常。结论副肿瘤特征性抗体在NMOSD患者中虽然罕见,但筛查副肿瘤特征性抗体可以全面了解患者是否存在副肿瘤病因及免疫状态。

副肿瘤特征性抗体阳性患者脑脊液结果分析及意义

目的探讨副肿瘤特征性抗体阳性患者脑脊液(CSF)特征及其在辅助诊断中的价值。方法回顾性分析北京天坛医院实验诊断中心检测的118例副肿瘤特征性抗体阳性患者的临床资料及实验室数据。根据抗体浓度将患者分为抗体弱阳性(79例)、阳性(23例)和强阳性组(16例),根据CSF抗体情况将患者分为CSF抗体阳性组(22例)和阴性组(87例),根据病程将患者分为病程≤3个月组(76例)和病程>3个月组(42例)。分析各组间年龄以及CSF白细胞计数、总蛋白、IgG指数、24 h IgG鞘内合成率、寡克隆区带(CSF-OCB)和白蛋白商(QAlb)间的差异。结果(1)抗体强阳性组CSF-OCB阳性率和QAlb异常率高于阳性组和弱阳性组(P<0.05)。(2)CSF抗体阳性组CSF白细胞、总蛋白、IgG指数、24 h IgG鞘内合成率和QAlb异常率均高于CSF抗体阴性组(P<0.05)。(3)病程≤3个月组CSF白细胞高于病程>3个月组(P<0.01)。结论副肿瘤特征性抗体阳性患者存在中枢神经系统炎性反应,其发病与体液免疫相关,病程早期CSF白细胞计数增高明显,研究CSF相关指标有助于全面了解患者免疫状况。

探讨神经系统副肿瘤综合征临床表现及神经副肿瘤抗体的特征

目的:探讨罹患神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者的临床表现情况,及神经副肿瘤抗体所具有的特征。方法:选取150例PNS患者作为研究对象,研究时间以2017-01-2019-09为起止,对临床表现情况及神经副肿瘤抗体所具有的类型进行分析。结果:所抽取的150例患者中,经观测,共有13种临床综合征,其中,62例患者以经典的临床综合征为表现,占比为41.33%;以非经典临床综合征为表现88例,占比为58.67%。95个病例临床表现为涉及恶性肿瘤,占比63.33%;30个肺癌病例和25个血液系统肿瘤病例临床表现属常见肿瘤。较常见的神经副肿瘤抗体为抗Amphiphysin以及抗Yo。结论:对于罹患PNS的患者而言,在以非经典副肿瘤综合征为表现时,也需对其特征转移抗体加强检测,依据抗体结果,开展对特定肿瘤的筛查工作。

副肿瘤性脊髓病12例

目的 副肿瘤性脊髓病临床及影像学表现多样,本文对副肿瘤性脊髓病的临床、实验室检查、神经影像学特点及治疗反应进行总结分析。方法 采集2010年1月1日—2017年12月31日期间首都医科大学宣武医院住院的临床表现为脊髓病,伴有恶性肿瘤和/或与恶性肿瘤具有密切相关性的神经元特异性抗体,符合诊断标准的副肿瘤性脊髓病患者的临床、血清神经元特异性抗体、脑脊液指标及神经影像学、治疗反应进行总结分析。结果 12例副肿瘤性脊髓病患者起病年龄为47~70岁,主要临床表现为进行性脊髓病,其中亚急性起病患者5例(41.7%),隐袭起病患者7例(58.3%)。8例患者确诊恶性肿瘤(66.7%),3例患者在出现脊髓病前诊断,5例患者在出现脊髓病后诊断。7例患者发现抗神经元抗体(58.3%)。脑脊液异常包括淋巴细胞增多5例(41.7%),蛋白升高9例(75.0%),寡克隆区带阳性4例(33.3%)。9例患者发现脊髓T2异常信号(75.0%)。其中3例(25.0%)患者表现为纵向广泛信号异常(>3个椎体节段),6例(50.0%)表现为脊髓局灶性信号异常,5例(41.7%)脊髓病变强化。8例患者接受肿瘤治疗,5例患者针对脊髓病接受免疫治疗,仅有2例患者轻度临床改善。结论 副肿瘤性脊髓病临床及影像学表现多样,无特异性,治疗反应差。中老年患者亚急性或慢性进行性脊髓病应警惕副肿瘤性脊髓病,肿瘤筛查和恶性肿瘤密切相关性神经元特异性抗体的检测在早期诊断中起重要作用。

抗Hu、抗VGCC及抗GAD65抗体阳性的神经系统副肿瘤综合征1例

本文报告了1例70岁老年男性,以神经源性体位性低血压所致晕厥起病于河北医科大学第二医院就诊,血清和脑脊液抗Hu、抗VGCC及抗GAD65抗体阳性,纵隔占位病理活检提示神经内分泌肿瘤,经免疫治疗及切除纵隔占位后症状改善。该患者的临床经过提示神经系统副肿瘤综合征可同时存在多种血清及脑脊液抗体,除累及中枢神经和周围神经外,可累及自主神经和神经-肌肉接头。

副肿瘤性周围神经病的临床、电生理及病理改变特点

目的探讨副肿瘤性周围神经病(PPN)的临床、电生理及病理改变特点。方法回顾性分析4例PPN患者的临床资料。结果 4例患者均以疼痛、麻木等感觉症状起病,其中3例首先累及双下肢,3例双下肢不对称受累,3例累及植物神经,2例累及颅神经,所有患者周围神经症状均由远端向近端进行性发展。4例患者均出现感觉神经传导异常,其中3例以轴索损害为主,1例以脱髓鞘损害为主;1例伴有运动神经传导异常,以脱髓鞘损害为主。4例行腓肠神经活检的患者中,3例为活动性轴索改变,1例为轴索和髓鞘混合性改变,4例均无小血管周围炎性改变。结论 PPN多为不对称分布的感觉神经病,进行性发展,颅神经和植物神经受累常见。PPN的电生理以感觉神经传导异常为主、轴索损害较重。活动性轴索变性是PPN的主要病理改变,极少伴有小血管周围炎。

副瘤性周围神经病

副瘤性周围神经病(PPN)在肿瘤患者中十分常见,临床对副瘤性周围神经病开始认识并进行了深入研究。一些患者血清中存在特异性副肿瘤自身抗体。通常对原发肿瘤及时治疗,并辅以免疫治疗有助于该类周围神经病临床症状的稳定与神经功能改善。